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¿CUÁL ES EL DEFECTO CARDIACO CONGÉNITO MÁS FRECUENTE?
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La comunicación interventricular (si tenemos en cuenta las pequeñas CIV que se van a cerrar en los primeros meses de vida que son el 50-60% de los casos)
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LOCALIZACIÓN DE LOS DEFECTOS
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1. localizadas por debajo de la válvula semilunar en el septo conal o de salida
2. perimembranosa 3. canal AV: Septo de entrada inmediatamente inferior a la válvlua auriculo ventricular. 4. muscular |
SEPTOS INTERVENTRICULARES CONFLUYENTES
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1. septo perimembranoso: localización más frecuente de defectos
2. septo muscular-trabecular: 2º más frecuente 3. infundibular |
LESIONES ASOCIADAS A CIV
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Tetralogía de Fallot
Atresia tricuspídea Transposición de grandes vasos Lesiones estenosantes izquierdas |
COMUNICACIÓN SUPRACRISTAL
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Como la sangre va de izquierda a derecha a través del CIV, hace efecto succión y condiciona un prolapso de la válvula aórtica a través del defecto provocando una insuficiencia aórtica progresiva.
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TAMAÑOS DE LOS DEFECTOS
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1. Pequeño (restrictivo): menos del 25% del diámetro del anillo aórtico: pequeño shunt, no sobrecarga, no HTP
2. Moderado: 25-75% del diámetro del anillo aórtico: shunto moderado, leve-moderada sobrecarga, no HTP 3. Grave (no restrictivo): más del 75% del diámetro del anillo aórtico: shunt grave, sobrecarga grave y HTP (eisenmenger--> igualación de presiones en ambos ventr, shunt D<-->I) |
COMPLICACIONES
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pequeña: endocarditis bacteriana
moderada: edema agudo de pulmón por sobrecarga de volumen del VI grande: enfermedad pulmonar irreversible |
CLINICA: SIGNOS FUNCIONALES
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Aparecen cuando, debido a la sobrecarga del VI, se produce una insuficiencia cardiaca:
dificultad de respiración, palpitaciones, sudoración en las tomas, cansancio, no ganancia e incluso pérdida de peso, falta de medro... |
CLÍNICA: EXPLORACIÓN FÍSICA
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No cianosis, hasta los casos graves.
Auscultación: soplo sistólico y soplo diastólico de llenado mitral por hiperaflujo. Palpación de thrill en mesocardio, más intenso cuanto más pequeña la CIV y mayor la diferencia de presiones. Rx: cardiomegalia VI, aumento de la trama vascular (venas) pulmonar Ecocardiografía |
EVALUACIÓN DE UN SHUNT (signos funcionales)
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Dificultad respiratoria
Intensidad del primer ruido mayor y mayor soplo diastólico por llenado Rx: corazón más grande y vascularización pulmonar más acentuada ECG: sobrecarga ventricular izquierda más importante Eco: dilatación, tamaño de arterias pulmonares y "jet" del shunt evaluado por doppler color es ancho |
EVALUACIÓN DE LA PRESIÓN PULMONAR
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Intensidad del segundo ruido incrementada en el componente pulmonar
ECG: sobrecarga ventricular derecha más pronunciada Eco: pared parietal del VD está engrosada |
TRATAMIENTO
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75% de las CIV no se tratan
14% tratamiento médico (diuréticos, IECA y digoxina) de la insuficiencia cardíaca ( si con esto no mejora en 5-7 días)--> 11% tratamiento quirúrgico con parche de material sintético |
CIRUGÍA PALIATIVA (BANDING PULMONAR)
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se estrecha la arteria pulmonar para proteger de la aparición de HTP
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INDICACIONES QUIRÚRGICAS
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1. CIV mal tolerada de menos de 6 meses después de una tentativa de tratamiento médico
2. CIV única mal tolerada de más de 6 meses 3. CIV única que provoca HTP de más de 50 mmHg o de más de 6 meses 4. CIV influndibular con prolapso de válvula aórtica 5. CIV múltiple |
SHUNT PEQUEÑO (PP normal) enfermedad de ROGER
TIPO 1 vigilar |
Alimentación, trofismo, respiración normal.
Rx tórax normal. Soplo sistólico. ECG normal Pequeña CIV con Eco. Curvatura septal normal. Alta velocidad de shunt. Riesgos: osler, estenosis pulmonar infundibular baja, insuficiencia aórtica. |
SHUNT MODERADO: HAP MODERADA Tipo 2a
11% se operan |
Ligera hipotrofia, dificultad respiratoria y de alimentación.
Rx: plétora pulmonar y cardiomegalia 1er ruido aumentado, 2º ruido normal, soplo mesosistólico ECG: crecimiento neto izquierdo y moderado derecho Gran CIV. Eco: curvatura aplanada. Moderada velocidad Riesgos a medio plazo: HTP e insuficiencia izquierda + osler, insuf aórtica y estenosis pulmonar. |
SHUNT IMPORTANTE: HAP severa TIPO 2b
operar |
Hipotrofia, torax abombado, dificultades de alimentación, tiraje y taquipnea.
Rx: Pletora pulmonar + cardiomegalia Auscultación igual que la a pero aumentado también segundo ruido. ECG: crecimiento biventricular Gran CIV, hipertrofia parietal del VD, baja velocidad. Consecuencia inmediata HTP A medio plazo: insuficiencia izqueirda Osler, insuf. aórtica y estenosis pulmonar. |
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FIJA. Tipo 3
Trasplante pulmonar. Cirugía si las resistencias no son fijas. |
Hipotrofia frecuente. Respiración normal en reposo. Limitación al esfuerzo con cianosis posible.
Rx: no cardiomegalia pero isquemia pulmonar periférica. Auscultación: r2 fuerte, pequeño o ningun soplo sistólico. Crecimiento biventricular, mas derecho que izquierdo. Nula velocidad. hipertrofia septal. |