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¿CUÁL ES EL DEFECTO CARDIACO CONGÉNITO MÁS FRECUENTE?
La comunicación interventricular (si tenemos en cuenta las pequeñas CIV que se van a cerrar en los primeros meses de vida que son el 50-60% de los casos)
LOCALIZACIÓN DE LOS DEFECTOS
1. localizadas por debajo de la válvula semilunar en el septo conal o de salida
2. perimembranosa
3. canal AV: Septo de entrada inmediatamente inferior a la válvlua auriculo ventricular.
4. muscular
1. localizadas por debajo de la válvula semilunar en el septo conal o de salida
2. perimembranosa
3. canal AV: Septo de entrada inmediatamente inferior a la válvlua auriculo ventricular.
4. muscular
SEPTOS INTERVENTRICULARES CONFLUYENTES
1. septo perimembranoso: localización más frecuente de defectos
2. septo muscular-trabecular: 2º más frecuente
3. infundibular
LESIONES ASOCIADAS A CIV
Tetralogía de Fallot
Atresia tricuspídea
Transposición de grandes vasos
Lesiones estenosantes izquierdas
COMUNICACIÓN SUPRACRISTAL
Como la sangre va de izquierda a derecha a través del CIV, hace efecto succión y condiciona un prolapso de la válvula aórtica a través del defecto provocando una insuficiencia aórtica progresiva.
TAMAÑOS DE LOS DEFECTOS
1. Pequeño (restrictivo): menos del 25% del diámetro del anillo aórtico: pequeño shunt, no sobrecarga, no HTP
2. Moderado: 25-75% del diámetro del anillo aórtico: shunto moderado, leve-moderada sobrecarga, no HTP
3. Grave (no restrictivo): más del 75% del diámetro del anillo aórtico: shunt grave, sobrecarga grave y HTP (eisenmenger--> igualación de presiones en ambos ventr, shunt D<-->I)
COMPLICACIONES
pequeña: endocarditis bacteriana
moderada: edema agudo de pulmón por sobrecarga de volumen del VI
grande: enfermedad pulmonar irreversible
CLINICA: SIGNOS FUNCIONALES
Aparecen cuando, debido a la sobrecarga del VI, se produce una insuficiencia cardiaca:
dificultad de respiración, palpitaciones, sudoración en las tomas, cansancio, no ganancia e incluso pérdida de peso, falta de medro...
CLÍNICA: EXPLORACIÓN FÍSICA
No cianosis, hasta los casos graves.
Auscultación: soplo sistólico y soplo diastólico de llenado mitral por hiperaflujo.
Palpación de thrill en mesocardio, más intenso cuanto más pequeña la CIV y mayor la diferencia de presiones.
Rx: cardiomegalia VI, aumento de la trama vascular (venas) pulmonar
Ecocardiografía
EVALUACIÓN DE UN SHUNT (signos funcionales)
Dificultad respiratoria
Intensidad del primer ruido mayor y mayor soplo diastólico por llenado
Rx: corazón más grande y vascularización pulmonar más acentuada
ECG: sobrecarga ventricular izquierda más importante
Eco: dilatación, tamaño de arterias pulmonares y "jet" del shunt evaluado por doppler color es ancho
EVALUACIÓN DE LA PRESIÓN PULMONAR
Intensidad del segundo ruido incrementada en el componente pulmonar
ECG: sobrecarga ventricular derecha más pronunciada
Eco: pared parietal del VD está engrosada
TRATAMIENTO
75% de las CIV no se tratan
14% tratamiento médico (diuréticos, IECA y digoxina) de la insuficiencia cardíaca ( si con esto no mejora en 5-7 días)-->
11% tratamiento quirúrgico con parche de material sintético
CIRUGÍA PALIATIVA (BANDING PULMONAR)
se estrecha la arteria pulmonar para proteger de la aparición de HTP
INDICACIONES QUIRÚRGICAS
1. CIV mal tolerada de menos de 6 meses después de una tentativa de tratamiento médico
2. CIV única mal tolerada de más de 6 meses
3. CIV única que provoca HTP de más de 50 mmHg o de más de 6 meses
4. CIV influndibular con prolapso de válvula aórtica
5. CIV múltiple
SHUNT PEQUEÑO (PP normal) enfermedad de ROGER
TIPO 1
vigilar
Alimentación, trofismo, respiración normal.
Rx tórax normal.
Soplo sistólico.
ECG normal
Pequeña CIV con Eco. Curvatura septal normal. Alta velocidad de shunt.
Riesgos: osler, estenosis pulmonar infundibular baja, insuficiencia aórtica.
SHUNT MODERADO: HAP MODERADA Tipo 2a
11% se operan
Ligera hipotrofia, dificultad respiratoria y de alimentación.
Rx: plétora pulmonar y cardiomegalia
1er ruido aumentado, 2º ruido normal, soplo mesosistólico
ECG: crecimiento neto izquierdo y moderado derecho
Gran CIV. Eco: curvatura aplanada. Moderada velocidad
Riesgos a medio plazo: HTP e insuficiencia izquierda + osler, insuf aórtica y estenosis pulmonar.
SHUNT IMPORTANTE: HAP severa TIPO 2b
operar
Hipotrofia, torax abombado, dificultades de alimentación, tiraje y taquipnea.
Rx: Pletora pulmonar + cardiomegalia
Auscultación igual que la a pero aumentado también segundo ruido.
ECG: crecimiento biventricular
Gran CIV, hipertrofia parietal del VD, baja velocidad.
Consecuencia inmediata HTP
A medio plazo: insuficiencia izqueirda
Osler, insuf. aórtica y estenosis pulmonar.
HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FIJA. Tipo 3
Trasplante pulmonar. Cirugía si las resistencias no son fijas.
Hipotrofia frecuente. Respiración normal en reposo. Limitación al esfuerzo con cianosis posible.
Rx: no cardiomegalia pero isquemia pulmonar periférica.
Auscultación: r2 fuerte, pequeño o ningun soplo sistólico.
Crecimiento biventricular, mas derecho que izquierdo.
Nula velocidad. hipertrofia septal.