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5 Cartas en este set
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FIBROSIS QUÍSTICA
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Es un trastorno hereditario multisistémico que se caracteriza por la afectación de las vías respiratorias (obstrucción por secreciones de moco, lo que facilita mayor inflamación y más infecciones) y la afectación digestiva (maldigestión y malabsorción).
Es el trastorno autosómico recesivo limitante más frecuente de la raza blanca. |
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CAUSAS DE FIBROSIS QUÍSTICA
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Mutación en el gen CFTR regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística, que codifica un canal de cloruro regulado por AMPc.
Este canal se encuentra en la superficie apical de las células endoteliales de vías respiratorias, digestivas (pancreáticas, biliares y hepáticas) , sudoríparas y en el aparato genitourinario. Como no pueden secretar cloruro como deberían, no hacen más que absorber sodio y se produce una deshidratación de las secreciones --> más densas--> las bacterias proliferan: infecciones |
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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- Infecciones bronquiales de repetición, inicialmente por gérmenes habituales pero pasado un tiempo aparecen especies como pseudomonas o micobacterias.
-Enfermedad pulmonar avanzada que deriva en una insuficiencia respiratoria crónica terminal. - Obstrucción nasal por inflamación y tumefacción de la mucosa: pólipos nasales -Acropaquias - Maldigestión por insuficiencia pancreática exocrina - Íleo meconial - Peritonitis meconial si hay perforación intraútero - Síndrome de tapón de meconio - Síndrome de obstrucción intestinal distal por material fecal -Pancreatitis recidivantes - Vólvulo - Prolapso rectal |
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CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE FQ
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Presencia de uno o más criterios clínicos: características fenotípicas + historia de algún familiar cercano con FQ
Además de un cribado neonatal positivo (elevación del TIR por encima de 60ng/ml, test del sudor postivo) Detección de dos mutaciones de FQ / alteración de la diferencia de potenciales nasales |
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TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO
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El objetivo es mantener estable al paciente durante periodos de tiempo prolongados, prevenir, tratar y retrasar la evolución de la enfermedad pulmonar. Mantener un nivel adecuado de nutrición que permita su crecimiento normal y normalizar en lo posible la vida de estos niños y sus familias.
Tratamiento en tres pautas: fisioterapia (psicológica, física y respiratoria), soporte nutricional (enzimas pancreáticos, aportes aumentados de calorías, aportes suplementarios de vitaminas liposolubles, dieta saludable y oligoelementos) y antibioterapia a dosis altas. El tratamiento pulmonar consiste en: eliminar el moco de las vías respiratorias, broncodilatar, controlar las infecciones y tratar las bronquiectasias. El tratamiento del íleo meconial es quirúrgico + edemas. |
