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PRECOCIDADES SEXUALES
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Pubertad antes de los 8 años en la mujer y de los 9 en el hombre.
Puede ser: central (alteración de la pulsatilidad en el eje)/periférica (alteración gonadal), completa/parcial (solo menarquia o pubarquia), isosexual/heterosexual |
PUBERTAD PRECOZ CENTRAL
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Es una enfermedad rara que predomina más en las mujeres 1:10 y es más frecuente en niñas adoptadas (25% más).
Se produce por aumento de la secreción de gonadotropina por activación del sistema hipotálamo-hipofiso-gonadal. Es idiopático la mayor parte de las veces, pero puede ser orgánico (lesiones en línea media) CLÍNICA: -niño: crecimiento testicular, vello púbico, aumento del tamaño de pene, aumento de la talla por acción de andrógenos y estrógenos. -niña: telarquia, menarquia, modificaciones en la vulva y aumento de la talla (*) Falso crecimiento y aumento de talla porque dejan de crecer mucho antes y se quedan más pequeños de lo que les correspondería. Se adelanta tanto la edad ósea, que no les da tiempo a crecer todo lo que deberían y se quedan bajos. |
EXPLORACIÓN Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
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Es muy imporante el Tanner, el tamaño del pene/testes en niño, la mama en niñas. Exploración neurológica, hemianopsia bitemporal, manchas en la piel...
Pruebas complementarias: -beta estradiol y testosterona: pueden estar elevadas o no -LH y FSH basales: pueden estar elevadas o no (van en pulsos) - AFP y HCG - Test de LHRH: respuesta normal en pubertad: LH por encima del valor de 10 -Ecografía pélvica: para ver los ovarios de la niña, la línea endometrial, la longitud y el volumen del cuerpo uterino, así como la relación cuerpo cuello. -Edad ósea: adelantada -Estudios genéticos - RMN: tumor hipotalámico |
TRATAMIENTO DE LA PRECOCIDAD SEXUAL CENTRAL
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Hemos de tratarla porque el pronóstico de talla es menor del que debería en estos niños, por problemas psicológicos y sociales, por aumento del IMC y problemas cardiovasculares.
Se realiza con análogos de GnRH que se administran de forma continua y no en pulsos de forma que se consiga una meseta y se frene la pubertad: 80-90 microgramos/kg cada 28 días. El tratamiento debe retirarse en las niñas sobre los 12-12.5 de edad ósea y en los niños a los 13-13.5 o la edad cronológica de 11 años en niñas y 12 años en niños. Cuando se retira el tratamiento los niños pegan el estirón |
PUBERTAD ADELANTADA
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Es una variante de la normalidad (8-9 años en niñas, 9-10 años en niños) Solo se trata si la evolución de la pubertad se produce muy rápidamente para que el crecimiento sea correcto.
En estos casos lo más importante a tener en cuenta es la velocidad de progresión. |
PUBERTAD PRECOZ PERIFÉRICA
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Existe un aumento de los estrógenos y la testosterona por motivos externos al eje hipotalamo-hipofisario.
Aparece telarquia y aumento del tamaño del pene además de aparición de caracteres secundarios. Pero los ovarios y los testí***** se ven infantiles (lo que hace que crezcan son la LH y la FSH que están disminuidas como corresponde a la edad) Es más rara que la pubertad precoz central |
CAUSAS DE LA PUBERTAD PRECOZ PERIFÉRICA
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NIÑO: testotoxicosis (el test. produce testosterona de forma autónoma), hiperplasia suprarrenal, DAX1, tumor testicular/adrenal, tumor productor de B-HCG, esteroides exógenos.
NIÑA: síndrome de McCune Albright: que produce manchas en la piel café con leche, Tumor ovárico/suprarrenal, Quiste ovárico |
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
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Pruebas complementarias:
-beta estradiol y testosterona: ELEVADAS -LH y FSH basales: NO ELEVADAS - AFP y HCG (marcadores tumorales) - Test de LHRH: respuesta normal en edad infantil -Ecografía pélvica: ovarios de pequeño tamaño -Edad ósea: adelantada -Estudios genéticos |
TRATAMIENTO DE LA PRECOCIDAD SEXUAL PERIFÉRICA
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Según la etiología
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VARIACIONES DE LA NORMALIDAD: NO ES PUBERTAD
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1. Telarquia prematura: no se acompaña de otros síntomas ni progresa
2. Menarquia prematura: por muchas y diferentes causas 3. Pubarquia prematura: activación hormonal de la suprarrenal antes de tiempo 4. Ginecomastia: aumento de las mamas en el varón por un aumento importante de estrógenos o porque haya un desbalance estrógenos/testosterona (neonatal, puberal y senil (por aromatización de la testosterona a estrógenos)) |