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TETRALOGÍA DE FALLOT
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Estenosis pulmonar
Cabalgamiento de aorta CIV Hipertrofia ventricular derecha |
¿CUÁL ES LA PATOLGÍA CIANÓTICA MÁS COMÚN EN EL NIÑO?
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la tetralogía de fallot
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ASOCIACIONES CON TETRALOGÍA DE FALLOT
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Se asocia a anomalías cromosómicas que se unen bajo el síndrome CATCH22 además de al síndrome de Di George y al síndrome velocardiofacial.
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¿QUÉ Y COMO DETERMINA EL PRONÓSTICO DE LA TETRALOGÍA DE FALLOT?
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La estenosis pulmonar. Se clasifica según donde se localiza:
1. Baja (45% de los casos): afecta a la región distante de la válvula pulmonar por lo que VÁLVULA E INFUNDÍBULO SON NORMALES 2. Alta (35% de los casos): afecta a la región del infundíbulo cercana a las válvulas: INFUNDÍBULO HIPOPLÁSICO Y VÁLVULA ESTENÓTICA 3. Difusa o tubular (25%): afecta a toda la región del VD: ANILLO HIPOPLÁSICO, VÁLVULAS ESTENÓTICAS Y ARTERIA PULMONAR Y RAMAS HIPOPLÁSICAS. |
LESIONES ASOCIADAS
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1. Foramen oval permeable
2. Arco aórtico derecho 3. Anomalías coronarias 4. Ductus permeablee 5.CSI |
FISIOPATOLOGÍA
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Cuando el VD se contrae en presencia de estenosis pulmonar y, debido a la presencia de la comunicación interventricular, parte de la sangre desoxigenada pasa al VI: DESATURACIÓN ARTERIAL Y CIANOSIS PERSISTENTE
Cuando el flujo pulmonar se ve muy comprometido, la presencia del ductus arterioso hace que parte de la sangre que va por la aorta pase a la arteria pulmonar. No sobrecarga de volumen el VI porque el paso de sangre es directamente desde el VD a la aorta en sístole. No HAP e incluso hipoaflujo pulmonar--> cianosis periférica |
CRISIS HIPOXÉMICAS
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Se producen por la combinación de tres factores:
- hipoxia: se oxigena menos sangre porque la sangre expulsada por la arteria pulmonar es menor - disminución de resistencias periféricas por la hipoxia que condiciona que salga aún más sangre desoxigenada del VD hacia los tejidos -aumento del shunt D-I: cuanta más sangre sale del corazón, en diástole el VI está más vacío y se produce más shunt |
CÍRCULO VICIOSO DE LAS CRISIS
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- Cuanto menos se oxigena la sangre y más se libera CO2 se produce acidosis que genera espasmos a nivel del infundíbulo y provoca que la estenosis empeore--> hipoxia se agrava
- Los niños que sufren las crisis realizan una hiperpnea, la presión intratorácica disminuye y RV aumenta, la cantidad de sangre desoxigenada que llega al corazón es mayor y pasa al VI sin oxigenar... |
CLÍNICA
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Cianosis, acropaquias, crisis hipoxémicas a partir de los 4-5 meses, disnea de esfuerzo y es muy característica la posicion en cuclillas que adoptan los niños para disminuir el retorno venoso y aumentar la resistencias periféricas.
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EXPLORACIÓN FÍSICA
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Soplo sistólico y segundo ruido único y fuerte
Electro: crecimiento derecho y desviación del eje a la izquierda. Eco: en la época fetal ya se ve el shunt y el cabalgamiento de aorta. Rx: aumento del pedícul. vacular, imagen en zueco |
TRATAMIENTO DE CRISIS
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Posición en cuclillas, oxígeno, bicarbonato para corregir acidosis, morfina para disminuir la hiperpnea y relajar el infundíbulo, fenilefrina para aumentar las resistencias periféricas y propranolol para relajar el infundíbulo en las crisis.
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TRATAMIENTO DEFINITIVO
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Cirugía para reparar la estenosis pulmonar y el CIV cuando el niño tiene entre 6-8 meses.
(*) Cirugía paliativa: anastomosis de Blalock-Taussing: consiste en anastomosar una rama del cayado de la aorta con la arteria pulmonar, para que así salga más sangre hacia los pulmones. Se realiza después de la primera crisis hasta que se puede operar al lactante. Cuidado con las arritmias y con la insuficiencia pulmonar asociada a la cirugía. |