DIFERENCIACIÓN SEXUAL
ESTADIOS DE PRADER: VIRILIZACIÓN EN EL PSEUDOHERMAFRODITISMO	1. hipertrofia de clítoris 2. hipertrofia de clítoris + fusión de labios mayores en la parte posterior 3. ht de clítoris + fusión completa de los labios + seno urogenital corto 4. micropene + prepucio incompleto+ senourogenital común en base del pene 5. genitales masculinos con escroto vacío
CRECIMIENTO	Es el fenómeno biológico complejo a través del cual los seres vivos, al mismo tiempo que aumentan su masa, maduran morfológicamente y adquieren progresivamente su plena capacidad funcional.
PUBERTAD	Fase del desarrollo en la cual los individuos, secundariamente a cambios hormonales, físicos, conductuales y psicológicos, adquieren la madurez sexual.
CONDICIONANTES DEL CRECIMIENTO	- Factores determinantes o genéticos: es un mecanismos poligénico que determina la talla, la morfología y la velocidad de crecimiento. - Permisivos: oxígeno, nutrición, integridad de: riñón, aparato respiratorio, aparato circulatorio, sistema neurológico, además de factores socioeconómicos y otros como el clima. - Reguladores: hormonas reguladoras en las distintas épocas: en la época fetal eran la insulina y la IGF2, en la infancia la GH y la IGF1, y en la pubertad estas dos últimas además de los andrógenos y los estrógenos. (*)OTRAS: cortisol, vitamina D, hormonas tiroideas - Realizadores: cartílago de crecimiento y hueso
PUBERTAD	La GnRh se secreta de forma pulsatil llegada la pubertad, lo que hace que se secreten a su vez LH y FSH. HOMBRE - LH actúa sobre las células de Leydig aumentando el volumen testicular y secretando testosterona que hará que el pene crezca - FSH actúa sobre las células de Sertoli favoreciendo la espermatogénesis MUJER: -LH actúa sobre las células de la teca y FSH sobre las de la granulosa favoreciendo ambas la aparición de andrógenos y estradiol que inducen la telarquia El estirón se pega a diferentes estadio del desarrollo en hombres y en mujeres: en los hombres es en el estadio 3-4 y crecen cerca de 27 cm / en las mujeres en el estadio 2-3 y crecen cerca de 20 cm La edad de la pubertad es: En mujer: antes de 8 años (precoz), antes de los 9 (adelantada), a partir de los 9 y hasta los 13 (normal), a partir de 14 (retrasada) En el hombre: antes de los 9, antes de los 10, desde los 10 a los 14, a partir de los 15
VALORACIÓN DEL CRECIMIENTO	Se realiza mediante un estudio de antropometría (peso, tala, longitud, talla de sentado, PC, VC, braza, talla de sentado, pliegues, perímetros..) y una evaluación de la maduración (genital, ósea y química).
ANTROPOMETRÍA	El crecimiento se divide en fases: 1. Búsqueda de carril y proporciones corporales durante la primera infancia. 2. Crecimiento estable 3. Pubertad
DIFERENCIA ENTRE EDAD CRONOLÓGICA Y EDAD BIOLÓGICA	La edad biológica depende del proceso de maduración que integra: maduración sexual, química y ósea.
MADURACIÓN QUÍMICA	En la pubertad existen una serie de hormonas que son clave: - GH y IGF1 - GnRh y LH-FSH - Andrógenos y estrógenos Para saber si un niño está ya en la pubertad has de hacer el test de la GnRH y ver si las hormonas FSH y LH se secretan como deben.
MADURACIÓN ÓSEA	Se observa mediante diferentes test: - El de Greulich y Pyle: es el análisis de los carpos como indicador de maduración ósea. - Tanner- Whitehouse: a cada hueso con una determinada longitud se le asigna una puntuación y sí podemos compararlos con tablas y establecer con mucha exactitud la maduración ósea. LA TARNER CANTA EN LA CASA BLANCA Y GREULICH LE DA UNA PILA
MADURACIÓN SEXUAL	Se mide por el TANNER: I-V que se obtiene sumando una serie de puntuaciones que aportan datos como la telarquia, la pubarquia, la axilarquia y la menarquia en las mujeres/ y la gonadarquia, la pubarquia, la axilarquia y el tamaño testicular en los hombres Lo que marca la pubertad en hombres es el tamaño testicular y lo que marca la pubertad en las mujeres es la telarquia.
MÉTODOS DE PREDICCIÓN DE TALLA ADULTA	- Talla diana: TP+TM/2 +- 6.5 - Talla relativa o proyectada: siguiendo un percentil - Bayley- Pinneau: tiene en cuenta la correlación entre la edad ósea y el % de talla adulta alcanzada - Otros
HIPOCRECIMIENTOS O TALLA BAJA	Se define como los niños que se encuentran alejados de la media más de dos desviaciones estandar por la parte de abajo. Las causas pueden ser fisiológicas, patológicas o talla baja idiopática.
DATOS A TENER EN CUENTA EN EL HIPOCRECIMIENTO	Tamaño paterno, armonía /disarmonía, antecedentes personales de salud, velocidad de crecimiento, estadio puberal y edad ósea.
TALLA BAJA FAMILIAR (causa fisiológica)	En ella los padres se encuentran también en un percentil por debajo de dos desviaciones típicas con respecto a la media. Cada vez es menos frecuente. Son niños armónicos, con una velocidad de crecimiento normal, una edad ósea normal y una pubertad normal también. No tienen otras patologías y no se puede tratar.
RETRASO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO (causa fisiológica)	En este tipo de hipocrecimiento la velocidad de crecimiento es normal. Sin embargo la edad ósea está retrasada y existen antecedentes de retraso puberal familiar. Son niños armónicos y sin otra patología destacable. En las gráficas podemos observar que aunque durante un tiempo se alejen de su percentil antropométrico, lo alcanzan posteriormente aunque sea más tarde de lo normal, y llegan a alcanzar la talla que les corresponde.
SÍNDROMES (Causas patológicas)	- Síndrome de Down -Síndrome de Turner - Síndrome de Prader Willi - Síndrome de Williams - Síndrome de Noonan
SÍNDROME DE TURNER	- Síndrome de Turner: son niñas con talla baja y disgenesia gonadal por ausencia del gen SHOX y otros genes implicados en la diferenciación ovárica. Su cariotipo es variable: 45X0, 45X0/46XX, 45X0/46XY, delecciones/en anillo/isocromosoma... TRATAMIENTO: dosis altas de hormona del crecimiento además de inducción de la pubertad con GnRh para conseguir que sean fértiles y alcancen los caracteres secundarios femeninos.
SÍNDROME DE PRADER WILLI	- Síndrome de Prader Willli: (deleción del cromosoma 15) son niños pequeños y flácidos que cogen peso con muchísima facilidad, tienen estatura corta, desarrollo mental lento, manos y pies pequeños. Obesidad mórbida, así como criptorquidia en el caso de los niños.
SÍNDROME DE WILLIAMS	- Síndrome de Williams (delección del cromosoma 7): Son niños con hipercalcemia transitoria durante la infancia y retraso en el crecimiento. Su fenotipo es el de un duendecillo
SÍNROME DE NOONAN	-Síndrome de Noonan: turner CIA Es una de las causas más frecuentes de cardiopatías congénitas. Cursa con retraso del crecimiento, estatura baja, retraso de la pubertad y tórax escavatum y pteriguim colli
DISPLASIAS ÓSEAS (causa patológica): ACONDROPLASIA	Es el tipo de displasia ósea por excelencia: en ella los niños se quedan muy por debajo de su percentil antropométrico y además no son armónicos. Se produce por una falta de GH.
SÍNDROME DE LERI-WEILL	Se produce por una mutación en el gen SHOX y es heredada de forma dominante. Se caracteriza por disarmonía, deformidades óseas (acortamiento mesométrico de las cuatro extremidades) deformación en dorso de tenedor en ambas muñecas y acortamiento cubital lateral. La edad ósea es normal
TALLA BAJA IDIOPÁTICA	Talla inferior a -2DS para edad sexo y población siendo todos los demás parámetros normales. El tratamiento puede ser GH.

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