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que es la POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSÓMICA DOMINANTE
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enfermedad monogénica, autosómica y dominante, con una penetrancia del 100% y una expresión variable,
Se manifiesta como presencia de quistes múltiples renales bilaterales |
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en la POLIQUISTOSIS RENAL AUTOSÓMICA DOMINANTE donde aparecen tambien los quistes
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hígado, páncreas, meninges
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PQRAD tipo 1
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Gen mutado PKD1
Proteina alterada policistina 1 Mutacion en cromosoma 16 Edad IRT 54 Frecuencia 85% Tamaño renal muy amuentado |
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PQRAD tipo 2
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Gen mutado PKD2
Proteina alterada policistina 2 Mutacion en cromosoma 4 Edad IRT: FR normal > 50% a los 70 años Tamaño renal ligeramente aumentado Frecuencia 15% |
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claves de la patogenia de PQRAD
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Disminución del calcio intracelular.
Aumento delAMPc, secreción de cloro dentro del quiste, mTOR, vasopresina y somatostatina. - proliferación anómala del epitelio tubular quístico |
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Como trataremos una PQRAD
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utilizaremos antagonistas de la vasopresina, utilizaremos análogos de la somatostatina e inhibidores del mTOR.
Controlar HTA porque favorece la progresión de la enf. |
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sintomas de poliquistosis renal autosomica dominante
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El principal síntoma de la poliquistosis es el dolor, a
Otros síntomas frecuentes son: agrandamiento renal, hemorragia en los quistes, hematuria en la vía ya que el quiste comunica con la vía, infección y litiasis. |
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criterios diagnósticos ecográficos para la PQRAD
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menos de 30 años tiene que tener por lo menos 2 quistes en los riñones o 1 quiste en cada uno
entre 30 y 59 años tiene que tener por lo menos 2 quistes en cada riñón supera los 60 años de edad, al menos debe tener 4 quistes en cada riñón |
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL de PQRAD
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Poliquistosis renal autosómica recesiva: en niños.
Esclerosis tuberosa y von Hippel-Lindau |
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pronostico de PQRAD
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Los quistes se desarrollan y expanden en el tiempo produciendo pérdida de la función renal. El TKV o volumen total del riñón (RM) es una buena medida diagnóstica de evolución.
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tratamiento de PQRAD
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factores propios de la insuficiencia renal crónica (evitar acidosis con ingesta de bicarbonato, tabaco, evitar proteinas) Tratamiento de HTA Estilo de vida
Trasplante renal inhibir la secreción de fluidos de los quistes: Antagonistas de los receptores de vasopresina (tolvaptan), beber agua, no tomar cafeina |
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como podemos determinar con una eco un quiste renal simple diferenciandolo de un tumor
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Será benigno si es anecoico, pared lisa, sin nódulos o tabicaciones y delimitación neta. Si presenta tabiques, ecos o irregularidades, nos indicará que es un tumor
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El Von Hippel-Lindau está asociado a:
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- Hipernefroma (20%)
- Hemangioblastomas en retina - Hemangioblastomas en SNC - Feocromocitomas |
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La esclerosis tuberosa está asociada a:
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- Hipernefroma (5%)
- Angiofibromas faciales (muy típico y muy diagnóstico) - Angiomiolipomas |
