El hem se sintetiza a partir de	hierro y porfiria	son dos componentes
Los productos de degradación del Hem son	Los pigmentos biliares y el hierro	Son dos componentes
Las porfirias son:	Un grupo de enfermedades causadas por anomalías en la vía de biosíntesis de las porfirinas
El Hidroximetilbiliano o tetrapirrol lineal se puede ciclar de manera espontánea o por medio de una enzima. ¿Cómo se llama el producto en cada caso?	Cuando es ciclación espontánea se llama Uroporfirinogeno tipo 1 y cuando es por enzima se llama Uroporfirinogeno tipo 3<br /> <br /> RECORDAR: Hay mayor cantidad del tipo 3 pero en algunas porfirias es abundante el tipo 1	En ambos casos es el mismo nombre, solo cambia el número
Luego de varias reacciones el Uroporfirinogeno 3 pasa a ser protoporfirina 3 que finalmente es combinada con el hierro por medio de la enzima __________ formando el grupo Hem	Ferroquelasa	Ferro....
¿Cuáles enzimas son mitocondriales en la síntesis de hem?	1. ALA sintasa <br /> 2. Coproporfirinogeno oxidada <br /> 3. Protoporfirinogeno oxidada<br /> 4. Ferroquelasa	son 4
"Muchos medicamentos usan la Hemoproteina citocromo P450 por consecuencia cuando se consumen aumenta el la biosíntesis del hem" Lo anterior es verdadero o falso?	verdadero, pero solo con la ALAS1, la ALAS2 no es afectada por estos fármacos.
¿Qué es la banda de Soret?	Es una banda de absorción aguda cercana a los 400 nm que tienen todas las porfirinas.	Tiene que ver con la fluorescencia de las porfirinas
Cuando una persona se envenena con plomo, este inactiva algunas enzimas esenciales para el metabolismo del hem lo que hace que se eleven los niveles de protoporfirina en los eritrocitos, al igual que los de ALA y coproporfirina en la orina. ¿Cuáles enzimas inactiva?	Ferroquelasa y ALA deshidratasa
"Siendo la ALAS2 esencial para la síntesis de grupo hem su deficiencia es una de las principales porfirias" ¿Verdadero o falso?	Falso. Esta deficiencia genera anemia sideroblastica ligada a X
Nombre 3 características de las porfirias	Opciones:<br /> 1. Se pueden clasificar en eritropoyeticas o hepáticas también en agudas o cutáneas<br /> 2. Su posible tratamiento es esencialmente sintomático evitando los medicamentos que inducen la producción de citocromo y para los pacientes con fotosensibilidad el uso de filtros solares y la administración de betacaroteno puede ser beneficioso<br /> 3. Los signos y síntomas de una porfiria son el resultado de una deficiencia de productos intermedios más allá del bloqueo enzimático o de la acumulación de los metabolitos antes del bloqueo<br /> 4. Aunque la mayoría de porfirias se heredan de manera autonómica dominante, la porfiria eritropoyética congénita se hereda de modo recesivo y se ha sugerido como prototipo de los llamados hombres lobo
Para degradar el Hem primero es convertido en ______________ y luego en ____________ usando en el proceso 3 moléculas de O2 y 7 electrones proporcionados por NADH y NADPH	Biliverdina .... Bilirrubina
El catabolismo hepático de la bilirrubina ocurre cuando luego de que esta es transportada por _____________ sin embargo algunos antibióticos pueden competir por esta unión. Este metabolismo ocurre en tres etapas: __________, ____________ y _______________	Albumina <br /> Absorcion por el hígado, conjugación con el ácido glucuronico y secreción en la bilis
¿Qué son las porfirinas?	Son compuestos formados por la unión de 4 anillos pirro a través de grupos metino un ejemplo de ellos son el grupo hem de la hemoglobina
La síntesis de Hem necesita _____________ es por esto que no se puede realizar en los eritrocitos	Mitocondrias
La síntesis de Hem se realiza 85% en la médula ósea y 15% en el hígado. ¿Cuál es la enzima reguladora de este proceso en el hígado?	Aminolevulinato sintasa mitocondrial (ALA sintasa 1)
La biosíntesis del hem inicia en la mitocondria, con la condensación de dos moléculas. ¿Cuáles son?	Succinil Coa + Glicina	Uno empieza por s y hace parte del ciclo de krebs. <br /> Otro es un aminoácido
El segundo paso en la síntesis de Hem es la creación de Porfobilinogeno que es a partir de __________ y realizado por la enzima ________________	Dos aminolevulinato, Porfobilinogeno sintasa CITOSOLICA	Recuerda que la mayoría de enzimas tienen el nombre del producto seguido de la palabra "Sintasa"
Cuando se unen 4 Porfobilinogenos con agua por medio se genera el compuesto:	Hidroximetilbiliano lineal, recuerda es catalizado por la enzima hidroximetilbiliano sintasa citosolica también llamada uroporfirinogeno 1 sintasa
La absorción de bilirrubina por las células del hígado se hace en _____________ por medio de un mecanismo facilitado que no limita la velocidad de metabolismo. Requiere de la unión a ________________ para evitar que la bilirrubina vuelva a entrar en el torrente sanguíneo	la superficie sinusoidal ---- glutation s transferasa o ligandina
¿Qué ocurre en el proceso llamado conjugacion de bilirrubina?	La bilirrubina se une a el acido glucuronico para volverse una molecula mas polar
En la membrana de los canaliculo biliar existen proteinas llamadas _________________ que hacen el transporte activo de la bilirrubina conjugada	MOAT
La medición de la bilirrubina directa es igual a la medición de ____________ y se hace sin agregar metanol	glucuronido de bilirrubina
Cuando se agrega metanol se mide la bilirrubina total con la cual se puede calcular la bilirrubina indirecta que es ______________	la bilirrubina no conjugada
La ictericia es la coloración amarillenta de la piel y las mucosas. Puede ser conjugada o no conjugada. Mencione 3 enfermedades que den hiperbilirrubinemia NO conjugada	Opciones. - Anemia hemolíticas - Sx. de Gilbert - Hiperbilirrubinemia toxica - Sx. de Crigler-Najjar
Mencione 3 enfermedades que den hiperbilirrubinemia conjugada	Opciones - Obstrucción biliar - Sx Dubin Johnson - Sx de Rotor - Hepatitis
Las causas de ictericia se pueden clasificar según su lugar de ocurrencia en:	Prehepaticas Hepaticas Poshepaticas

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