Ciclo de krebs	- El ciclo del ácido cítrico es una pieza central de la respiración celular. - Tiene lugar en la matriz de la mitocondria. - Se encarga de liberar grandes cantidades de electrones y protones que serán transportados hacia la cadena respiratoria a través del NAD o el FAD (se forma a partir de riboflavina).
¿Cuáles son las enzimas utilizadas en el ciclo de Krebs?	1. Piruvato deshidrogenasa 2. Citrato sintasa 3. Aconitasa 4. Isocitrato deshidrogenasa 5. Alfa cetoglutarato deshidrogesa 6. Succinil Coenzima A sintasa 7. Succinato deshidrogenasa 8. Fumarase 9. Malato deshidrogenasa 10. Piruvato Carboxilasa
Piruvato deshidrogenasa	Código EC: 1.2.4.1 Clasificación: Oxidoreductas
Funcion y reacción de la piruvato deshidrogenasa	- Convierte la molécula piruvato, formada por por la descomposición de los hidratos de carbono, en acetil-CoA. - Primera reacción del ciclo a partir de piruvato
¿Qué inhibe la piruvato deshidrogenasa y su patología en caso de deficiencia?	- Acetil-CoA elevados inhiben el piruvato deshidrogenasa que reduce la velocidad de conversión de piruvato en acetil-CoA. - Acidosis láctica - Acumulación de lactato en sangre, orina y sistema nervioso central.
Citrato Sintasa	Código EC: 4.1.3.7. Clasificación: Liasas
Funcion y reacción de la citrato sintasa	- Condensación tipo aldólica del acetato - Proveniente del acetil-CoA, y del oxaloacetato para formar citrato - Cataliza el primer paso del ciclo del ácido tricarboxílico
¿Qué inhibe la citrato sintasa y su patología en caso de deficiencia?	- Ratios altos de ATP/ADP, acetil-CoA/CoA y NADH/NAD - La citrato sintasa también es inhibida por el succinil-CoA y el citrato - Enfermedades neurologicas, inmunodegeneraticas y cancerígenas - El párkinson y el Alzheimer
Aconitasa	Código EC: 4.2.1.3 Clasificación: Hidrolasas
Funcion y reacción de la Aconitasa	- Ácido carboxílico cuyo ácido conjugado, el aconitato o cis-aconitato - Intermediario de isomerización del citrato a isocitrato - Deshidratación formándose el cis-aconitato
¿Qué inhibe la Aconitasa y su patología en caso de deficiencia?	- miopatías y baja resistencia al ejercicio físico. - Enzima localizada en la matriz mitocondrial
Isocitrato deshidrogenasa	Código EC: 1.2.4.2 Clasificación Oxidoreductasas
Funcion y reacción del Isocitrato deshidrogenasa	Descarboxilación oxidativa del isocitrato para formar 2-oxoglutarato (alfa-cetoglutarato)
¿Qué inhibe la Isocitrato deshidrogenasa y su patología en caso de deficiencia?	- Ivosidenib (inhibe a la IDH1) y Enasidenib (inhibe a la IDH2) - Tumorogénesis y gliomas asociadas con una mortalidad elevada.
Alfa cetoglutarato deshidrogenasa	Código EC: 1.2.4.2 Clasificación: Oxidoreductasas
Funcion y reacción deL alfa cetoglutarato deshidrogenasa	- la conversión compleja de α-cetoglutarato en succinil-CoA y CO 2 :
¿Qué inhibe la alfa cetoglutarato deshidrogenasa y su patología en caso de deficiencia?	- El amoniaco Y la piruvato deshidrogenasa. - Por succinil-CoA y NADH , y cuando la carga de energía de la celda es alta. - Acidosis láctica, reducción de producción de energía celular - Problemas neurológicos y hepáticos
Succinil Co-A sintasa	Código EC: 6.2.1.4 Clasificación: Ligasas
Funcion y reacción de la Succinil Co-A sintasa	En el ciclo de Krebs: - Se sintetiza a partir de α-cetoglutarato por una descarboxilación. - Necesita de la coenzima NAD+ y una CoA-SH (libre), se une al succinil. - Cataliza la reacción: En donde un nucleótido trifosfato es formado por una fosforilación a nivel de sustrato.
¿Qué inhibe la Succinil Co-A sintasa y su patología en caso de deficiencia?	- En la matriz mitocondrial de la célula y su actividad óptima se consigue a una temperatura de 37 C - pH comprendido entre 7.0 y 8.0. - Acidosis láctica fatal infantil
Succinato deshidrogenasa	Código EC: 1.3.5.1 Clasificación Oxidoreductasas
Funcion y reacción del Succinato deshidrogenasa	- Oxidación del succinato a fumarato acoplándola con la reducción de la ubiquinona a ubiquinol.
¿Qué inhibe la succinato deshidrogenasa y su patología en caso de deficiencia?	- Malonato - Tríada de Carney (paraganglioma / feocromocitoma, tumor del estroma gastrointestinal y condroma pulmonar) - Síndrome de Carney Stratakis (paraganglioma familiar y tumor del estroma gastrointestinal).
Fumarasa	Código EC: 4.2.1.2 Clasificación Oxidoreductasas
Funcion y reacción de la Fumarasa	- Hidratación/deshidratación del fumarato a L-malato.
¿Qué inhibe la Fumarasa y su patología en caso de deficiencia?	- p-cloromercuribenzoato, 3-melaminilfenilarsenóxido y o-iodo benzoato. - Una deficiencia de esta enzima originaría una enfermedad rara que cursa con hipotonía, hiperlactacidemia y convulsiones.
Malato deshidrogenasa	Código EC: 1.1.1.37 Clasificación Oxidoreductasas
Funcion y reacción del Malato deshidrogenasa	- Oxidación del malato a oxalacetato utilizando NAD+
¿Qué inhibe la Malato deshidrogenasa y su patología en caso de deficiencia?	- Altas concentraciones de NaCl y KCl -Una mutación en esta enzima causaría feocromocitoma y paraganglioma.
Piruvato Carboxilasa	Código EC: 6.4.1.1 Clasificación: Ligasas
Funcion y reacción del Piruvato Carboxilasa	- Formación de oxaloacetato a partir de piruvato y HCO3-. - Oxaloacetato para la gluconeogénesis y reponer el ciclo del ácido tricarboxílico. - Síntesis de ácidos grasos, aminoácidos y neurotransmisores.
Funcion y reacción del Piruvato Carboxilasa	- Formación de oxaloacetato a partir de piruvato y HCO3-. - Oxaloacetato para la gluconeogénesis y reponer el ciclo del ácido tricarboxílico. - Síntesis de ácidos grasos, aminoácidos y neurotransmisores.

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