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Segun su grupo carbonilo, ¿qué tipo de azucar es el gliceraldehido?
Aldosa
Clasificación de los sacáridos por su número de unidades
Monosacáridos
Disacáridos
Oligosacáridos
Polisacáridos (+10)
Qué significa que un sacárido use el prefijo "ul"?
Que es cetosa
Misma fórmula química, diferente estructura:
Isómero
Isómero en el que cambia la posicición de un carbono:
Epímero
Isomeros imágenes especulares:
Enantiómeros
Qué tipo de isómeros la mayoría de los azúcares humanos?
D
Dos tipos de proyecciones de los azúcares:
Fisher (cadena abierta) y Haworth (anillo)
Es el carbono que determina si un anómero es alfa o beta
Anomérico (1 en aldosas y 2 en cetosas)
En su anómero alfa, sintetiza glucógeno, y en su forma beta, celulosa
Glucopiranosa (glucosa ciclada)
Qué es la mutarrotación?
Cambio de conformación alfa o beta de anómeros en solicuón
Qué es un azucar reductor?
Un azucar ciclado que e reduce a otras sustancias, reacciona con el reactivo de Benedict. (Todos lo monosacaridos y algunos disacáridos son de este tipo)
Qué es la lactosa?
Galactosa + glucosa
Qué es la sacarosa?
Glocosa + fructosa
Que es la maltosa?
Glucosa + glucosa
Diferencia entre enlace O y N-glucosídico
O, se une a oxígeno y N a nitrógeno
Por qué los humanos digerimos el almidón pero no la celulosa?
Por que no tenemos laenzima beta(1-4) endoglucosidasa pero sí,la alfa (1-4)
Productos de la alfa amilasa
Dextrinas (oligosacáridos) y disacáridos
Disacaridasas del intestino
Isomaltasa
Maltasa
Lactasa
Sacarasa
Trehalasa
Sucrasa
Qué es SGLT-1?
Cotransportador de glucosa y galactosa, dependiente de Na desde la luz del yeyuno
Qué transporta GLUT-5?
Fructosa desde el intestino
Qué transporta GLUT-2?
Glucosa, galactosa y fructosa desde los enterocitos hasta la circulación portal
Qué enzima falla en la intolerancia a la lactosa?
Lactasa
Qué enzima activan los receptores alfa2 y beta (adrenérgicos) mediante proteína G ?
Adenilil ciclasa
Cómo saber si una proteína G está inactivada?
Tiene unido GDP a su unidad alfa
Qué tienen en común las toxinas de vibrio cholerae y bordetella pertussis?
Que causan la activación inadecuada de la AC, la primera en el intestino y la segunda en el tracto respiratorio
Cuál es la función de la AMPc fosfodiesterasa?
Hidroliza AMPc a 5'-AMP
Dónde encotramos GLUT-3
Neuronas
Dónde encotramos GLUT-1
Eritrocitos
Dónde encotramos GLUT-4
Músculo y adipocitos
Dónde encotramos GLUT-2
Hígado, riñones, intestino y células beta del páncreas (recordar esto porque es el que indica la presencia de glucosa en sangre para la liberación de insulina)
Dónde encotramos GLUT-5
Intestino delgado y testí***** (transporta fructosa)
3 enzimas reguladoras de la glucólisis
Hexocinasa, fosfofructocinasa -1 (PKF-1 limitante de la velocidad de la glucólisis) y piruvato cinasa
Qué significa que las hexocinasas I-III tengan una km baja?
Que van a necesitar poca concetración de glucosa para alcanzar la mitad de la velocidad máxima, y por ende, también van a tener una vmax baja. Se puede decir que son rápidas.
Dónde predomina la glucocinasa (hexocinasa IV)?
Hígado y células beta del páncreas (también está presente en neuronas del hipotálamo)
Qué producto de la glucólisis inhibe a la glucocinasa (hexocinasa IV)?
Fructosa 6-fosfato
Qué es GKRP?
Proteína reguladora de glucocinasa que inactiva a la glucocinasa por presencia de fructosa 6-fosfato (actuando como inhibidor competitivo del uso de glucosa)
Qué es MODY2?
Diabetes del adulto de inicio juvenil tipo 2 que es causada por una mutación de la glucocinasa
Es el punto de control más importante de la glucólisis y la etapa limitante de la velocidad de la glucólisis
Reacción de fructosa 6-fosfato a fructosa 1,6-bisfosfato mediada por PFK-1
Es el activador más potente de PKF-1
Fructosa 2,6-bisfosfato
Qué produce un aumento de glucosa en sangre en la enzima PFK-2?
La activa, PORQUE SE DESFOSFORILA lo que da lugar a la producción de fructosa 2,6-bisfosfato a partir de fructosa 6-fosfato
Qué produce una reducción de glucosa en sangre en la enzima PFK-2?
La inactiva, PORQUE SE FOSFORILA FBP-2 y se da paso a la gluconeogénesis
Es la primera reacción de oxidación reducción de la glucólisis:
Conversión de gliceraldehido 3-fosfato en 1,3-bisfosfoglicerato
Cuál es el efecto final del glucagón sobre la piruvato cinasa PK?
La fosforila e inhibe en hígado
Qué produce la deficiencia de piruvato cinasa (PK)?
Anemia hemolítica
3 puntos de regulación de la glucólisis por medio de insulina y glucagon
Glucocinasa (glucosa a glucosa 6 fosfato), fosfofructocinasa (fructosa 6p a fructosa 1,6bp) y piruvato cinasa (fosfoenolpiruvato a piruvato)
Qué vitamina requiere la piruvato carboxilasa que transforma piruvato en oxalacetato?
Biotina (B7)
Qué vitamina requiere la piruvato descarvboxilasa que transforma piruvato en acetaldehido?
Tiamina (B1)
Qué átomo es el aceptor final de electrones en el ciclo de Krebs?
Oxígeno
Qué son las reacciones anapleróticas?
Reacciones que producen intermediarios del ciclo de Krebs
3 enzimas de la piruvato descarboxilasa
piruvato descarboxilasa (E1), dihidroxilipoil transacetilasa (E2) y dihidrolipoil deshidrogenasa (E3)
Coenzima de E1 (PDHC)
Tiamina pirofosfato TPP
Coenzimas de E2 (PDHC)
Ácido lipoico y CoA
Coenzimas de E3 (PDHC)
FAD y NAD
A qué se debe el síndrome de Wernicke-Korsakoff ?
Problemas neurológicos debido a problemas neuronales derivados de la falta de producción ATP por falta del cofactor tiamina en pacientes alcoholicos (RECORDEMOS QUE LA TIAMINA ES UN COFACTOR (TPP) DE E1 EN LA PDHC)
Causa más común de acidosis láctica congénita
Deficiencia de subunidades Alfa de E1 (Por lo que no se puede transformar piruvato en acetil CoA)
Sobre qué enzima de la glucólisis tiene efecto el citrato?
PFK-1 (la inhibe)
Coenzimas requeridas por la enzima alfa-cetoglutarato deshidrogenasa
TPP, ácido lipoico, FAD, NAD y CoA
Qué finción tiene la enzima nucleósido difosfato cinasa?
Interconvierte GTP y ADP en ATP y GDP
Cuales son los productos energéticos del ciclo de ATC?
3 NADH, FADH2 y GTP. Esto se traduce en 14 ATP.
Qué aminoácidos no son glucogénicos?
Leucina y lisina
Qué coenzima requiera la piruvato carboxinalasa PC?
Biotina
Primera reacción de gluconeogénesis a partir de piruvato
Carboxilación
Activador alostérico de la piruvato carboxilasa (enzima que inicia gluconeogénesis)?
Acetil CoA
Por qué son opuestas las enzimas PFK-1 y Fructosa 1,6-bisfosfatasa?
Por que la primera fosforila a la fructosa 6-fosfato produciendo fructosa 1,6-bisfosfato, y la segunda hace lo opuesto, también moléculas como AMP o 2,6 fructosa bisfosfato ACTIVAN a PFK-1 pero INACTIVAN a la fructosa 1,6 bisfosfatasa
Es el principal órgano productor de glucosa a partir de glucosa 6-fosfato
Hígado
En qué organela se encuentra la glucosa 6-fosfatasa?
En el RE de los hepatocitos principalmente, recordando que esta enzima desfosforila a la glucosa para que pueda dejar la célula.
Cada cuantos enlaces alfa 1-4 de glucosa en el glucógeno, encontramos enlaces 1-6 ?
8-14 residuos
Cuántos residuos glucosilo puede tener una molécula de glucogeno?
55000
Qué proteína funciona como iniciador de la síntesis de glucógeno?
Glucogenina (que también es una enzima que inicia este mismo proceso)
En qué posición de la glucogenina se encuentra la tirosina a donde se va a unir glucosa?
194
Qué es la enfermedad de Pompe?
Acumulación de glucógeno en lisosomas debido a deficiencia de una enzima glucolítica ácida
Principal diferencia metabólica entre glucosa y fructosa
La fructosa no estimula la liberacion de insulina, ni su transporte depende de esta
La hexocinasa puede forforilar a la fructosa?
Sí, pero tiene baja afinidad
Principal enzima que fosforila fructosa:
Fructocinasa
Distribución de los 3 tipos de aldolasas
A: mayoría de tejidos
B: hígado, riñones e intestino delgado
C: cerebro
Qué sucede en la IHF o intolerancia hereditaria a la fructosa?
la fructosa 1-fosfato se acumula y produce una caída a nivel de fosfato inorgánico y por ende en la producción de ATP; esto produce que se acumule AMP y se degrade causando hiperuricemia y acidemia láctica
Qué vitamina requiere la transcetolasa de la vía de las pentosas ?
Tiamina (B1) en forma de TPP
Qué dos enzimas realizan las reacciones que producen NADPH en la vía de las pentosas?
Glucosa 6-fosfato deshidrogenasa y 6-fosfogluconato deshidrogenasa
Sustratos de la NO sintasa
Arginina, O2 y NADPH
Coenzimas de la NO sintasa
Mononucleótido de flavina, FAD, grupo hemo y tetrahidrobiopterina
A qué enzima se relacióna la acción del NO inicialmente?
Guanilil ciclasa
Es la anomalía enzimática más común
Deficiencia de G6PD
Qué medicamentos complican la deficiencia de G6PD?
Antibióticos, antipalúdicos y antipiréticos
3 moléculas que atraviesan los electrones en el complejo 1 de la cadena de transporte
NADH deshidrogenasa
Flavin mononucleótido
Centro Fe-S
Cuántos H transporta el complejo 1
4
Función de CoQ coenzima Q (quinola liposoluble)
Transportar electrones desde los complejos 1 y 2 hasta el 3
Qué moléculas atraviesan los electrones liberados por succinato en el complejo 2?
Succinato deshidrogenasa, FAD y Fe-S
Sinónimo de CoQ
Ubiquinona
Qué citocromos se encuentran en el complejo 3?
b y c1
Cuantos H se bombean en el complejo 3?
4
Qué metal es aceptor de electrones en el complejo 3?
Fe
Cuántos H bombea el complejo 4?
2
Cuál es el complejo citocromo c oxidasa?
El complejo 4
Molécula que evita el paso de electrones desde el complejo 1 (FMN) a CoQ
Amital
Molécula que evita el paso de elctrones desde el complejo 3 (bc1) al citocromo C
Antimicina
Moléculas que evitan la liberació de electrones (hacia O2) en el complejo 4
CN-
CO
H2S
NaN3
Qué es el potencial de reducción estandar?
La tendencia de una molécula a perder electrones
Qué hace la oligomicina?
Se une al dominio F0 del complejo 5 por lo que no puede pasar el flujo de protones hacia la matríz mitocndrial y por ende no se genera ATP
Cuál es la función de las proteínas desacoplantes (UCP o termogenina)?
Producen canales que permiten el flujo de H desde el espacio intermembranal hasta la matriz mitocondrial lo que produce liberación de calor y se encuentra principalmente en la grasa parda y son estimulados por catecolaminas
Cómo se transportan el ATP y el ADP en la matriz mitocondrial?
Utilizan un antiportador que saca ATP y mete ADP
Cómo ingresa el fosfato inorgánico a la matriz mitocondrial?
Por medio de un cotransportador fosfato hidrógeno
Qué citocromo activa la apoptosis?
C
qué coenzima se forma a partir de unidades de isopreno?
Coenzima Q o ubiquinona