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MEDIDAS PROFILÁCTICAS
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1. Consejo genético
2. Diagnóstico prenatal en casos graves de inmunodeficiencias 3. Diagnóstico precoz: es fundamental en estas enfermedades ya que cuanto más tardemos en diagnosticar una inmunodeficiencia, más grave será el cuadro con el que podremos encontrarnos. |
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MEDIDAS GENERALES
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- Evitar infecciones: dar el alta cuanto antes del hospital
- Cuidar la nutrición: los niños tienen que tener un estado nutritivo normal. Cualquier persona desnutrida ya tiene una pequeña inmunodeficiencia. - Antibioterapia selectiva: se pueden dar antibióticos preventivos en ocasiones especiales o pacientes muy graves, pero no en términos generales. No sirve para nada dar antibióticos de amplio espectro o de forma empírica. - Evitar las trasfusiones en inmunodeficiencias combinadas porque pueden provocar una enfermedad injerto contra huesped - No vacunar con gérmenes vivos |
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TERAPIA SUSTITUTIVA
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- Gammaglobulina
- Trasplante de médula u otras fuentes de células madre - Terapéutica génica - Interferón gamma - C1INH |
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INDICACIONES DEL USO DE GAMMAGLOBULINAS
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INDICADA EN: agammaglobulinemia ligada al sexo, agammaglobulinemia con hiper IgM, síndrome variable común de ID, niños con infeccione de repetición y portadores de defectos en cadenas pesadas, en subclases de IgG con ataxia telangiectasia.
ÚTIL: ID combinada severa, déficit de ADA y PNP, deficiencias subclases de IgG, síndrome de Di George, Síndrome de Wiskot- Aldrich NO ACONSEJADA: hipogammaglobulinemia transitoria CONTRAINDICADA: déficit selectivo de IgA |
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TERAPIA SUSTITUTIVA CON GAMMAGLOBULINA. FORMAS DE PRESENTACIÓN
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IGIV: permite intervalos más largos entre dosis y dosis (3-4 semanas), provoca una inmediata subida de IgG sérica, no tiene contraindicación en pacientes hemorrágicos y es el procedimiento más habitual para los sanitarios. Sin embargo precisa acceso venoso, inmovilización del enfermo durante 3-5h, dependencia hospitalaria y posibles reacciones sistémicas graves anafilactoides.
IGSC: no precisa acceso venoso, las tasas séricas de IgG son más estables y no tienen valles y picos, no provocan reacciones secundarias sistémicas, perimte una mayor flexibildiad en la aplicación y mayor facilidad para uso domiciliario. Sin embargo hay que administrarla semanalmente (intervalos cortos), tiene riesgo de peor cumplimiento, provoca reacciones locales leves, tiene dificultad par infundir grandes cantidades y una menor biodisponibilidad de IgG. Esta es una administración más fisiológica |
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¿CUÁNDO TRATAR CON GAMMAGLOBULINA?
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A niños con cifras menores de 200 mg/dl de Ig: mayores de 4 años tengan o no síntomas de infección/ menores de 4 años dependiendo de las infecciones.
A niños con cifras de 250-400 y 400-700 mg/dl depende de si hay un defecto funcional de anticuerpos. |
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TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRE
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TIPOS:
- EN FUNCIÓN DEL DONANTE: autólogo, homólogo, alogénico, xenogénico. - SEGÚN PROCEDENCIA: células de médula ósea, células periféricas, células de sangre de cordón, células madre propias corregidas |
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INDICACIONES DE TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRE
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Inmunodeficiencia combinada y severa
Inmunodeficiencias combinadas Alteraciones de polimorfonucleares Otras |
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TERAPIA GÉNICA
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Se ha empleado en déficit de ADA y el resultado no ha sido muy bueno, por lo que no se utiliza con demasiada frecuencia.
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INFgamma
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Se utiliza en la enfermedad granulomatosa crónica porque de alguna forma estimula al fagocito en el metabolismo oxidativo.
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C1INH
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Se utiliza en el edema angioneurótico familiar
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