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DEFECTOS DE FAGOCITOS
Pueden ser:
- defectos de la función leucocitaria: adherencia y movilidad. LEUCOCITO PEREZOSO
- defectos de la función fagocítica bacteriana: defecto del metabolismo oxidativo, deficiencias de enzimas proteolíticos.
CLÍNICA
Provocan la aparición de infecciones por bacterias de crecimiento intracelular y hongos (50% stafilococcus aureus), que comienzan durante el primer año de vida y que provocan abscesos, linfadenitis, granulomas y neumonías.
SÍNDROME DE CHEDIAK HIGASHI
En este síndrome aparece un número normal de fagocitos pero su función está alterada ya que no destruyen lo que fagocitan (las enzimas están mal) y engordan.
El fenotipo son: niños albinos
En este síndrome aparece un número normal de fagocitos pero su función está alterada ya que no destruyen lo que fagocitan (las enzimas están mal) y engordan.
El fenotipo son: niños albinos
DEFICIENCIAS DEL COMPLEMENTO
Provocan: enfermedades autoinmunes (déficit de los primeros componentes), infecciones por bacterias piógenas (déficit de C3), infecciones por Neisserias (últimos componentes) y edema angioneurótico familiar ( déficit de C1INH)
DEFICIENCIA DE C1 INH
Es una enfermedad que comienza en la segunda década de vida y que cursa con angioedema, urticaria y abdominalgias (por edemas en vísceras)
Es una enfermedad que comienza en la segunda década de vida y que cursa con angioedema, urticaria y abdominalgias (por edemas en vísceras)