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INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS
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Son las inmunodeficiencias adquiridas. Son las más frecuentes. Suelen ser consecuencia de tumores, fármacos inmunosupresores, infecciones (VIH), malnutrición, esplenectomía...
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INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS
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Se denomina así a las inmunodeficiencias congénitas que sólo se solucionan si ponemos remedio a las mismas.
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INMUNODEFICIENCIA DE LA INMADUREZ
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Es un tipo de inmunodeficiencia fisiológica en el recién nacido, por tener los órganos menos diferenciados y maduros.
Están afectadas tanto la inmunidad específica como la inespecífica. Los RN tienen el 50% de la inmunidad de un adulto hasta los 10-12 meses. - Inmunidad inespecífica humoral: deficiente 50% - Inmunidad inespecífica celular: deficiente - Inmunidad específica celular: tiene gran cantidad de linfocitos B pero muy pocos T. - Inmunidad específica humoral: el número de IgG es normal (las de su madre), IgM e IgA están disminuidas, así como IgE, a no ser que tenga una infección) |
CLASIFICACIÓN DE LAS ID
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-ID combinadas T y B
-ID predominantemente de Ac -Cuadros de disregulación inmune -Defectos de fagocitos -Defectos de inmunidad innata -Defectos autoinflamatorios -Defectos del complemento |
Paso placentario de anticuerpos al feto
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MUY ELEVADO: antiinfecciosos como los de la polio/rubeola/parotiditis/sarampión/antitoxinas del tetanos y la difteria anti estrepto y estafilolisinas. ademas de ac RH isoemaglutininas AB, vdrl (sífilis) antitiroideos y antinucleares
PASO DEFICIENTE: infecciosos PASO NULO: salmonella, heterofilos, wasserman y reaginas E |
EDAD DE DIAGNÓSTICO DE LAS ID PRIMARIAS
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El 40% se diagnostica antes del primer año de vida, el 80% antes de los 5 y el resto durante la adolescencia y en la edad adulta.
En niños menores de 6 meses hay que sospechar una ID celular o combinada, sin embargo en niños mayores de 6 meses debemos sospechar un déficit de Ac |
CLÍNICA DE LAS INMUNODEFICIENCIAS
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- Infecciones de repetición (excepto el edema angioneurótico familiar), alteraciones digestivas, alteraciones cutáneas, deterioro del crecimiento y el desarrollo...
- Las infecciones suelen ser frecuentes, prolongadas, reiterativas, con mala evolución, resistentes y graves. - Se asocian a neoplasias, enfermedades autoinmunes o enfermedades alérgicas, con frecuencia. - Las localizaciones de las infecciones suelen ser: respiratorias, digestivas, cutáneas y generalizadas |
BASES DEL DIAGNÓSTICO
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1. 8 o más otitis al año
2. 2 o más sinusitis serias en un año 3. 2 o más meses de antibioterapia sin resultados 4. 2 o más neumonías al año 5. Muguet persistente en boca o candidiasis en la piel 6. Abscesos profundos o en órganos 7. 2 o más infecciones severas como meningitis, osteomielitis y sepsis. 8. Necesidad de antibióticos intravenosos en infecciones 9. Fallo en el crecimiento 10. Historia familiar de inmunodeficiencias primarias Cuadros de enfermedades invasivas nos llevan a pensar que estamos ante déficit del complemento. Cuadros de abscesos recurrentes, caída tardía del cordón, mala cicatrización... nos llevan a pensar que estamos ante un déficit de fagocitosis. |
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
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Estudios de imagen:
- presencia de tejido linfoide (timo, adenoides...) - signos pulmonares - hallazgos digestivos: adenopatías abdominales, hiperplasia nodular linfoide, lesiones hepáticas, granulomas... - alteraciones esqueléticas: osteomielitis infecciosa, artritis crónica, acortamiento diafisario de las extermidades, ensanchamientos metafisarios Según las enfermedades que aparezcan, te orientan hacia una ID u otra |