QUE INFECCIONES DA EL DEFICIT DE AC?	HEMOFILUS NEUMOCOCO ESTAFILOCOCOS GIARDIA LAMBLIA Y ENTEROBACTERIAS Y ENTEROVIRUS -NEUMONIAS, OTITIS, SINUSITIS, DIARREAS-
QUE INFECCIONES DA EL DEFICIT DE COMPLEMENTO?	BACTERIAS CAPSULADAS: NEISERIA NEUMOCOCOS HAEMOFILUS DEPOSITOS IC -MENINGITIS, NEUMONIAS, OTITIS, SINUSITIS-
QUE INFECCIONES DA EL DEFICIT DE INMUNIDAD CELULAR?	VIRUS LATENTES ADN OPORTUNISTAS-> HONGOS, LEVADURAS MICOBACTERIAS
QUE INFECCIONES DARAN LAS INMUNODEFICIENCIAS COMBINADAS?	ID CELULAR + ID HUMORAL
QUE INFECCIONES DARAN LAS INMUNODEFICIENCIAS DE CELULAS FAGOCITICAS?	BACTERIAS PIGONEAS: STAFILOCOCOS HONGOS MICOBACTERIAS
INMUNODEFICIENCIAS LIGADAS AL X	BRUTON HIPER-IgM (CD40L) ID COMBINADA GRAVE SD. WISKOTT-ALDRICH ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRONICA
INMUNODEFICIENCIAS HAR	SD HIPER IgM (CD40) ID COMBINADA GRAVE DEFICIT ADA1 DEFICIT HLA I Y II SD ATAXIA-TELEANGIECTASIA E.GRANULOMATOSA CRONICA SD HIPER IgE
QUE TIPO DE ID ES (+)?	LAS SECUNDARIAS -> MALNUTRICION, DM, INFECCIONES, UREMIA, FARMACOLOGICA..
EL DEFICIT DE QUE ES (+) EN DEFICIENCIAS PRIMARIAS?	DEFICIT DE AC
EN LAS ID, ES FRECUENTE VER AUTOINMUNIDAD?	SI, SOBRETODO SI NO HAY DEFICIT DE AC (+) AC ANTI CELULAS SANGUINEAS (HEMOLISIS, NEUTROPENIA, TROMBOCITOPENIA) COLAGENOSIS
SE PUEDE VER ATOPIA? QUIENES?	SI EN DEFICIENCIA DE IgA
SE VEN NEOPLASIAS?	CLARO. SOBRETODO SI DEFICIT DE LT
INMUNODEFICIENCIAS POR AC	BRUTON SD HIPER IgM ID VARIABLE COMUN DEFICIENCIA SELECTIVA IgA DEFICIT SELECTIVO IgG SUBCLASES HIPOGAMMAGLOBULINEMIA DE LA INFANCIA
CUAL ES LA IDP (+) Y LA 2(+)?	DEFICIENCIA SELECTIVA DE IgA 2(+) ID VARIABLE COMUN
SD. BRUTON, PQ SE DA?	GENT BTK HLLX STOP EN MADURACION DE LINFOCITOS B (NO HAY LB Y POR TANTO NO HAY AC)
DEBUT?	6 MESES 1 AÑO
DX?	AUSENCIA LINFOS B CIRCULANTES <2g/dl IgG SERICA <200mg/dl IgA INDETECTABLE IgM INDETECTABLE
TTO?	Ig SC O PARENTERAL
SD HIPER IgM, PQ SE DA?	ERROR EN CD 40 Y CD40 L= NO HAY CAMBIO DE CLASE CD40L-> HLLX CD40-> HAR
DX	IgM ELEVADO IgG, IgA, IgE INDETECTABLES
LA ID VARIABLE COMUN ES LA 2(+) PERO...	ES LA QUE (+) DA CLINICA
PQ SE DA?	DEFECTO DE DIFERENCIACION DE CEL PLASMATICAS
CUANDO DEBUTA? ADEMAS DE CX INFECCIOSA... QUE MAS TIENEN?	20-30 AÑOS AUTOINMUNIDAD-> ANEMIA PERNICIOSA (CA GASTRICO) GILD-> ENFERMEDAD PULMONAR INTESTICIAL LINFOCITICA Y GRANULOMATOSA REQUIEREN IS-> RITUXIMAB Y USTEKINUMAB
QUE TIPO DE HERENCIA TIENE?	NO SE SABE!
DX?	AUSENCIA CEL PLASMATICAS EN TEJIDOS IgG BAJAS (OSCILAN ENTRE NADA Y ALGO) IgM E IgA VARIABLE
PRINCIPAL CAUSA DE MORTALIDAD?	LINFOMA
QUE TTO PUEDE DAR ID VARIABLE COMUN?	RITUXIMAB
DEFICIT SELECTIVO DE IgA, CLINCA?	(+) ASX INFECCIONES VAS Y DIGESTIVAS MUCHA AUTOINMUNIDAD: DM1, VITILIGO, HIPOTIROIDISMO, ATOPIA, CELIAQUIA...
TTO SE HACE CON GAMMAGLOBULINAS?	NO! CONTRAINDICADAS-> POR REACCIONES INFUSIONALES SOLO SE DARAN SI HAY DEFICIT DE OTRAS IgG
DEFICIT SELECTIVO DE IgG SUBCLASES, Q ES?	DEFICIT (+) IgG 2 Y 4 CON IgG TOTAL NORMAL A VECES ASOCIA DEFICIT IgA
TTO	GAMMAGOBULINAS
HIPOGAMMAGLOBULINEMIA TRANSITORIA DE LA INFANCIA, QUE ES?	IgG BAJOS 3-6 MESES DE VIDA INCLUSO LLEGANDO 3 AÑOS ES TRANSITORIO Y A NO SER QUE HAYA MUCHAS INFECCIONES NO HACE FALTA TRATAMIENTO
CUANTO DURAN LAS IgG MATERNAS EN EL NIÑO?	6-8 MESES A PARTIR DE AHÍ EL NIÑO PRODUCE SUS Ig PRIMERO IgM, LUEGO IgG E IgM
INMUNODEFICIENCIAS COMBINADAS	ID COMBINADA GRAVE DEFICIT ADA 1 DISGENESIA RETICULAR
ID COMBINADA GRAVE, CX?	APARICION TEMPRANA DE INFECCIONES GRAVES VIRICAS, HONGOS Y MICOBACTERIAS ANOREXIA DIARREAS- NEUMONIAS- CANDIDIASIS HC FAMILIAR
DX	LT AUSENTES O MUY BAJOS HIPOGAMMAGLOBULINEMIA INTENSA TIMO DE PEQUEÑO TAMAÑO ALTERACIONES ORGANOS LINFOIDES
HLLX? HAR?	HLLX-> MUTACION CADENA GAMMA DEL RC DE IL-2 HAR-> HETEROGENEIDAD
TTO	TX PHO
DEFICIT ADA1, Q ES?	AUSENCIA DE ENZIMA DEL METABOLISMO DE LAS PURINAS-> BLOQ SINTESIS ADN LT Y LB SOLO CX SI ENZIMA <5%
TTO	TERAPIA GENICA
DISGENESIA RETICULAR, Q ES?	PANCITOPENIA LT Y LB Y MONOCITOS FALLECEN EN 3 MESES SI NO TX PHO
DEFECTOS PRIMARIOS DE LA FAGOCITOSIS	ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRONICA DEFICIT ADHESION LECUCITARIA LAD1
ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRONICA, QUE ES?	INCAPACIDAD DE PRODUCCION DE RADICALES LIBRES DE OXIGENO, INCAPACIDAD BACTERICIDA
QUE BACTERIAS DAN INFECCION (+)?	STAFILOS COAGULASA + Y - CATALASA + E COLI SERRATIA HONGOS
DX	NITRO-AZUL DE TETRAZOLIO
TTO	IFN GAMMA TX PHO
DEFICIT ADHESION LAD1, QUE DATO ES CARACTERISTICO DE ESTA?	RETRASO CAIDA CORDON UMBILICAL-> ONFALITIS Y ALTERACION DE LA CICATRIZACION PIOGENA
TTO	TX PHO
DEFECTO PRIMARIOS DE DISREGULACION INMUNOLOGICA	SD CHEDIACK- HIGASHI SD HEMOFAGOCITICO
SD CHEDIACK HIGASI, Q ES?	ALBINISMO FOTOFOBIA NISTAGMO INFECCIONES PIOGENAS CUTANEAS POR INUTILIDAD DE CELULAS FAGOCITICAS
SD HEMOFAGOCITICO	ADP ESPLENOMEGALIA HIPERTRANSAMINASEMIA HIPERFERRITINEMIA HIPOFRIBRINOGENIA CITOPENIAS CD5+++
TTO SD HEMOFAGOCITICO	CORTIS QT ETOPOSIDO CICLOSPORINA O RITUXI TTO CURATIVO-> TX PHO
SD DI GIORGE PQ SE DA? QUE DA? TTO SI HAY MUCHA ID?	MICRODELECIONES EN BRAZO LARGO CR 22-> AFECTA ORGANOS DEL 4º ARCO LARINGEO PARATIROIDES, TIMO, MICROGNATIA, HIPERTELORISMO... TTO SI HAY MUCHA ID-> TX PHO
SD HIPER IgE	SD JOB-> GEN STAT 3 HAD IgE, INFECCIONES STAFILOS CUTANEOS (ABCESOS), DERMATITIS, INFECCIONES PULMONARES
SD WISKOTT-ALDRICH	GEN WASP HLLX INFECCIONES ORL, NEUMONIAS, SEPSIS, CANDIDIASIS POCA IgM AUMENTO IgE POCOS LT TTO-> TX PHO
SD ATAXIA- TELEANGIECTASIA	GEN ATM HAR ATAXIA CEREBELOSA TELEANGIECTASIAS MUCO-CUTANEAS NEOPLASIAS POCA IgA Y LT AUMENTO ALFA FETROPROTEINA
DEFICIT PRIMARIO COMPLEMENTO	AEH I-> DEFICIT C1INH II-> FUNCIONALIDAD REDUCIDA C1INH III-> DEFICIT FXII (ESTROGENOS IMPLICADOS) IV-> CAUSAS GENETICAS DISTINTAS
SD AUTOINFLAMATORIOS, QUE ES EL INFLAMASOMA?	COMPLEJO MULTIPROTEICO CITOSOLICO FORMADO POR CASPASA 1 CAPAZ DE ACTIVAR IL1 E IL18
QUE SD DA EL INFLAMASOMA?	FIEBRE MEDITERRANIA FAMILIAR SD HIPER IgD SD MUCKLE-WELLS
COMO SUELE SER LA CX?	FIEBRE EN BROTES RECURRENTES REACTANTES FASE AGUDA ALTOS
TTO	COLCHICINA ANAKINRA TNF-ALFA

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