cómo podemos definir la neutropenia con la desviación estándar de la media	cuando el recuento de leucocitos es inferior a 2
qué grupo racial es presentan un menor recuento	africanos y judíos yemenitas
qué fármacos pueden causar neutropenia	corticoides y antiinflamatorios
qué número de neutrófilos hay que tener para hablar de neutropenia	un recuento menor a 1500 neutrofilos por microlitro
clasificación de la neutropenia en función de su no	severa 500 moderada de 500 a 1000 y leve de 1000 a 1500
enfermedades congénitas asociadasa neutropenia solo las que tienen nombres propios	SD de kostmann, Schwaman-Diamond, Pearson, Barth
enfermedades congénitas asociadas a neutropenia sin nombres propios	neutropenia cíclica, disqueratosis congénita, enfermedades de transporte vesícular, neutropenia asociadas a inmunodeficiencias
neutropenias adquiridas centrales	por déficit nutricional de vitamina B12 ácido fólico y cobre. síndrome mielodisplásico leucemia aguda mieloptisis agranulocitosis por fármacos
porque hay neutropenia en la leucemia aguda	hay un aumento de leucocitos inmaduros y la población neutrofilos está sustituida por esa población patológica
qué es la mieloptisis	la sustitución de la médula ósea por células invasoras o fibrosis
qué son las neutropenias periféricas	neutropenias por aumento de la destrucción de neutrófilos o secuestro
tipos de neutropenias periféricas	neutropenia autoinmune neonatal autoinmune primaria, autoinmunes secundaria, leucemia de linfocitos grandes granulares, idiopatica, asociada a infecciones, hiperesplenismo
qué es la neutropenia autoinmune neonatal	una neutropenia fuerte y de corta duración que se produce porque la mujer embarazada produce antígenos frente a los neutrófilos fetales porque son heredados del padre
que linfocito se encuentran en la leucemia de linfocitos grandes nuclear	linfocitos natural killer
qué causa el hiperesplenismo porque en el recuento de neutrófilos	causa secuestro de neutrófilos
cómo se adquiere una neutropenia por agranulocitosis	es un mecanismo inmunoalergico en el que un fármaco actúa como hapteno y estimula la producción de anticuerpos
cómo es la clínica de la agranulocitosis inducida por fármacos	fiebre ulceras necroticas en mucosa oral sepsis
cómo es el análisis de una granulocitosis	leucopenia con neutrófilos inferiores a 0,2 x 10 elevado a 9. aspirado de médula ósea con serie mieloide ausente o muy inmadura y el resto de series normales
fármacos implicados en la agranulocitosis	analgésicos y antiinflamatorios como el nolotil penicilinas anticonvulsionantes antitiroideos amiodarona antihistamínicos y antidiabeticos orales
cuánto suele durar una neutropenia por fármacos	la agranulocitosis suele durar una semana una vez retirado el agente causal
qué es el síndrome de blackfan-diamond	una eritroblastopenia congénita
qué es la anemia de Fanconi	una insuficiencia medular global
clasifica a los siguientes síndromes o enfermedades de kostmann disgenesia reticular y síndrome de Shwachman-Diamond	neutropenias congénitas por insuficiencias medulares
cómo describirías una aplasia medular adquirida	pancitopenia en sangre periférica y médula ósea con celularidad hematopoyética menor al 25% de lo normal
que anormalidades presenta la sangre periférica en la aplasia medular adquirida	no presenta ninguna anormalidad funcional la celularidad hematopoyética se encuentra en torno al 80% de la normalidad
cuál es la etiología de la aplasia medular	70% idiopática el resto debido a fármacos como el cloranfenicol AINEs antitiroideos anticonvulsionantes alopurinol ticlopidina también intoxicaciones de benceno tolueno DDT a virus
clínica de aplasia medular	infecciones bacterianas Candida Aspergillus Mucor purpura petequial epistaxis y gingivorragias
cómo confirmar una sospecha de aplasia medular	biopsia de médula ósea y luego buscar la causa
qué patología congénita dermatológica se asocia a aplasia medular	disqueratosis congenita
qué hacen en Anatomía Patológica para diagnosticar una aplasia medular	encontrar una celularidad de medula osea inferior al 25% que no se debe a otras causas
hemograma de aplasia medular	reticulocitos por debajo de 20000 neutrófilos por debajo de 1000 y plaquetas por debajo de 50000
qué celularidad encontramos aumentada en médula ósea en una aplasia medular	linfocitos macrófagos y células de sostén
cómo son morfológicamente y funcionalmente las células que conservan su función en la playa medular	totalmente normales
para qué se utiliza el test de fragilidad cromosomica en una aplasia medular	para comprobar si es congénita o anemia de Fanconi
qué dato es imprescindible para clasificar una aplasia medular como grave	son graves si el recuento de neutrófilos es inferior a 500 por microlitro.
qué datos son útiles en la aplasia medular aparte del recuento de neutrófilos	plaquetas inferior a 20000 anemia aregenerativa
qué hay que hacer para evitar la enfermedad injerto contra el huésped en las transfusiones	transfusiones deben ser irradiadas y depletadas de leucocitos
cuál es el tratamiento de soporte de aplasia medular	transfusión de hematíes y plaquetas
cual es el grupo etiológico más común de aplaudía medular y como se trata	causadas por enfermedades autoinmunes. Se tratan con ciclosporina A + gammaglobulina antitimocitica
cuál es el tratamiento curativo de la aplasia medular	trasplante alogenico
cuándo utilizar un tratamiento inmunosupresor o un tratamiento alogenico en la aplasia medular	el trasplante alogénico es ideal para personas jóvenes con aplasias más o menos graves. en mayores siempre se intenta con inmunosupresores y si es muy grave se puede considerar el trasplante alogenico
cómo es genéticamente la anemia de Fanconi	de herencia autosómica recesiva
cuál es la hipoplasia medular congénita más frecuente	anemia de Fanconi
cómo es la epidemiología de homocigotos y heterocigotos en la anemia de Fanconi	hay una alta incidencia de heterocigotos 1/500 pero en cambio de homocigotos la incidencia es muy baja de 1 a 3 casos por millón
cuánto tiempo suelen tardar en morirse aproximadamente una persona con anemia de Fanconi no tratada	17 años aproximadamente
cómo se diagnóstica la anemia de Fanconi	un caso de aplasia medular en el que el test de rotura cromosómica o test de fragilidad cromosomica es positivo
cuál es el tratamiento de la anemia de Fanconi	trasplante alogenico acondicionado
que fármacos o moléculas han demostrado mejorar la clínica de la anemia de Fanconi	andrógenos y antioxidantes
anemia normocítica normocrómica a regenerativa con leucocitos y plaquetas normales	eritroblastopenia
descripción general de las eritroblastopenia	anemia normocítica normocrómica a regenerativa con ausencia de precursores eritroides en médula ósea y niveles de leucocitos y plaquetas normales
clasificación de las eritroblastopenia	adquirida en aplasias puras de serie roja y congénita síndrome de blackfan-diamond
síndrome de blackfan-diamond qué es y cómo se hereda	una eritroblastopenia que tiene un patrón hereditario variado. la mitad de casos son hereditarios autosómicos dominantes autosomicos recesivos y ligados al sexo. el resto esporádicos
qué manifestaciones clínicas presenta el síndrome de blackfan-diamond	malformaciones congénitas y eritroblastopenia
qué pasa con el hierro y el síndrome de blackfan-diamond	hay que quelarlo para evitar la hemocromatosis
cómo se trata el síndrome de blackfan-diamond	hay que quelar el hierro para evitar hemocromatosis los glucocorticoides mejorar la anemia y para curarla hay que hacer trasplante de precursores hematopoyeticos si es posible antes de los 10 años
qué puede producir aplasia pura de serie roja adquirida aguda	fármacos infecciones por parvovirus B19 hepatitis C VIH
qué fármacos pueden producir aplasia de serie roja aguda	cotrimoxazol eritropoyetina isoniazida interferón alfa fenilbutazona
qué enfermedades autoinmunes pueden producir aplasia de serie roja crónica	lupus eritematoso sistémico artritis reumatoide anemia hemolítica autoinmune
enfermedades no autoinmunes que producen aplasia medular Rojas crónica	timoma en el 50% de los casos miastenia gravis neoplasias y leucemia de linfocitos grandes nucleares
cómo se trata una aplasia medular roja causada por parvovirus B19	inmunoglobulinas inespecificas intravenosas aparte del Hemoterapia
fármacos empleados en el tratamiento de aplasia pura de serie roja de etiología autoinmune	prednisona ciclosporina A rituximab gammaglobulina antitimocítica
tratamiento crónico de aplasia medular de serie roja tipos de estrategias terapéuticas	timectomia en caso de timoma tratamiento inmunosupresor en caso de enfermedad autoinmune y eritropoyetina para mejorar la eritropoyesis
cual es la patogenia de la hemoglobinuria paroxistica nocturna	mutacion de progenitores hematopoyéticos. mutación del gen PIG-A del cromosoma X.
qué produce la mutación del gen PIG-A en la superficie de celulas hematopoyeticas	Dificulta el anclaje de la proteína glycosyl inositol fosfato. como consecuencia se activa el complemento en la superficie de las células hematopoyéticas.
cuál es el papel de glicosil inositol fosfato en la superficie de las células hematopoyéticas	es una glicoproteína que ayuda a la fijación de proteínas a la membrana de células hematopoyeticos. CD59 (MIR) y CD 55 (DAF) *Leer más en pista	el gen PIG-A codifica GPI, una glicoproteína que ayuda a la fijación de CD55 y CD59 en las membranas de células hematopoyéticas. Ambas proteínas regulan el complemento y su déficit causa una activación de éste. el fallo del gen PIG-A causa la hemoglobinuria paroxistica nocturna.
cuál es la clínica de la hemoglobinuria paroxistica nocturna	crisis hemolítica qué causa hemoglobinuria orina color Coca Cola. fiebre escalofríos dolor lumbar y abdominal. pancitopenia menos grave que en las aplasias medulares y trombosis de localización extraño
en qué se basa el diagnóstico de la hemoglobinuria paroxistica nocturna y qué medios tenemos para hacerlo	se basa en detectar déficit de proteínas CD55 CD59. Test de HAM y citometría de flujo.
qué es el test de HAM	al poner los hematies de un paciente en un suero normal no ocurre nada pero si acidificar esta mezcla se activa el complemento produciendo la lisis y volviendo la mezcla de color rojo
qué ventajas presenta la citometría de flujo frente al test de HAM	es más sensible y específico. ambos se pueden utilizar en el diagnóstico de la hemoglobinuria paroxistica nocturna
qué pasa con la acidez el test de Ham y la hemoglobinuria paroxistica nocturna	con la acidez en el test de Ham se lisa los hematíes al igual que en la hemoglobinuria paroxistica nocturna qué el aumento del carbónico nocturno lisa los hematíes en el paciente
cómo puede evolucionar un paciente con hemoglobinuria paroxistica nocturna	puedo evolucionar aplasia medular grave leucemia aguda síndrome mielodisplasico y trombosis de localización atípica
cómo se trataba antes a la hemoglobinuria paroxistica nocturna	Hemoterapia y corticoides a largo plazo
cómo se trata ahora hemoglobinuria paroxistica nocturna	eculizumab dirigido contra el complemento también trasplante alogenico

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