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42 Cartas en este set
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que presentan en comun policitemia vera trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria
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aumentan valores del hemograma presentan una mutación del gen JAK2 y son Filadelfia negativas
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qué ocurre con el gen JAK2 en las enfermedades mieloproliferativas cronicas diferentes de la leucemia
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se encuentra activado constitutivamente
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que otras mutaciones existen en las enfermedades mieloproliferativas crónicas además del JAK2
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la mutación en el receptor de trombopoyetina, mutacion del gen cal-reticulina
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qué hace la mutación en el gen cal-reticulina
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produce lo mismo que si hay una mutación en jak 2
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qué mutaciones existen en los síndromes mieloproliferativos diferentes a las leucemias
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JAK2, MPL, CALR
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porque se caracteriza la policitemia vera
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por una mutación en jak 2 que aparece en el 98% de los casos qué produce el aumento de hematíes
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mielofibrosis primaria que hay en la médula ósea y qué mutaciones tiene
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la médula ósea tiene fibrosis y la mutacion JAK2 aparece en el 50% de los casos
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trombocitemia esencial es y qué mutación
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aumento del recuento de plaquetas y mutación en el 50% de los casos en jak 2
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cuáles son las complicaciones de los sindromes mieloproliferativos cronicos diferentes de la leucemia
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hemorragias internas trombosis sobre todo en policitemia vera eritromelalgia leucemia aguda
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qué debemos sospechar en una trombosis venosa de localización atípica
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si descartamos hepatocarcinoma cirrosis otro problema hepático habría que sospechar de una neoplasia mieloproliferativa cronica
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dónde se producen las trombosis en las enfermedades mieloproliferativas crónica
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suelen ser arteriales en sistema nervioso central y arterias coronarias
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qué son los síndromes de Budd-Chiari
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trombosis de la vena suprahepatica qué es causada en el 50% de las veces por neoplasias mieloproliferativas crónicas
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qué tipos de trombosis venosa causan las neoplasias mieloproliferativas crónicas
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25% de las trombosis de vena porta y 50% de las trombosis de las venas suprahepaticas o Budd-Chiari
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factores dependientes de los sindromes mieloproliferativos crónicos para el desarrollo de trombosis
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masa eritrocitaria aumentada, alteraciones de funcionar de las plaquetas, leucocitosis, y Jack 2
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sintomatología microvascular o eritromelalgia
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obstrucción de pequeños vasos alteración de la función de plaquetas dolor intenso enrojecimiento cutáneo
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cómo se trata la eritromelalgia
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aspirina
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características generales de la policitemia vera
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aumenta la masa eritrocitaria hematocrito y hemoglobina aparece generalmente a los 60 años con pacientes asintomáticos
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cuál es el síntoma más frecuente de la policitemia vera
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prurito acuagénico
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cómo se puede complicar una policitemia vera
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oclusiones microvasculares, hemorragias evolucionan a mielofibrosis evolución a leucemia aguda y trombosis
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porque se produce vasoconstricción cerebral en la policitemia vera
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porque llegan muchos hematíes bien cargados de oxígeno y el cerebro tiene un mecanismo de autorregulación que cuanto más oxígeno la lleva mas vasoconstriccion produce
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cómo se encuentran los niveles de eritropoyetina en la policitemia vera
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son normales o bajos
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del nóstico diferencial de policitemia vera
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eritrocitosis aparente en la que la masa globular es normal pero el hematocrito está aumentado por deshidratación
eritrocitosis absoluta qué se debe a una elevación fisiológica de la EPO |
criterios diagnosticos para policitemia vera mayores
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hemoglobina superior a 135 gramos por litro nombres o 165 gramos litro mujeres presencia de mutacion JAK2
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criterios menores para el diagnóstico de policitemia vera
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hiperplasia de serie roja y megacariocitica en medula osea eritropoyetina baja proliferacion mieloide en pocillos sin EPO
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qué debemos encontrar en la biopsia de médula ósea en una policitemia vera
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panmielosis que es un momento de los progenitores hematopoyéticos menos tres series mieloides
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tratamiento de policitemia vera de bajo riesgo
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sangría aspirina a bajas dosis y control de factores de riesgo cardiovascular
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pacientes de alto riesgo tratamiento de policitemia vera
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sangría control de factores de riesgo hidroxiurea
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características generales de trombocitemia esencial
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trombocitosis mayor a 450x10e9, sin aumento de eritorpoyesis y ausencia de fibrosis medular
60 años |
a que puede revolucionar una trombocitemia esencial
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leucemia aguda y mielofibrosis
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número normal de plaquetas
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150-400*10e9
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megacariopoyesis fases del
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trombopoyetina liberada en hígado, receptor JAK2
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trombocitosis clonal a qué se debe
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mutacion del gen JAK2 pero también puede aparecer en leucemia mieloide crónica y mielofibrosis
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trombocitosis reactiva que se debe
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infecciones o inflamaciones por los reactantes de fase aguda anemia ferropénica hemorragia aguda anemia hemolítica esplenectomia neoplasia o formados como vincristina atra y factor de crecimiento
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criterios para el diagnóstico de la trombocitosis esencial
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trombocitemia mayor a 450 biopsia medular con megacariocitos maduros y grandes sin fibrosis otras enfermedades descartadas y demostración de Jack 2
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tratamiento de trombocitemia esencial
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bajo riesgo aspirina y control de factores de riesgo y alto riesgo aspirina control de factores de riesgo hidroxiurea
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mielofibrosis primaria características generales
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presencia de fibrosis en médula y hematopoyesis extramedular en higado y bazo
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a que pueden evolucionar los pacientes con mielofibrosis primaria
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a leucemia aguda
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sintomatología de mielofibrosis primaria
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esplenomegalia en la mayoría de pacientes síndrome constitucional hepatomegalia hemoglobina menor a 10 gramos y síndrome leucoeritroblástico
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qué es lo más característico de la mielofibrosis primaria en el frotis sanguineo
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la presencia de anisopoiquilocitosis con dacriocitos y blastos circulantes
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que aparecen en la bioquímica de la mielofibrosis primaria
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ácido úrico y LDH
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tratamiento de la mielofibrosis primaria en pacientes de bajo riesgo
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no se tratan si son asintomáticos y si se tratan es con anabolizantes o factores de crecimiento si el paciente tiene anemia inhibidores de Jak 2 hidroxiurea y esplenectomia
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cuál es el tratamiento en pacientes de alto riesgo con mielofibrosis primaria
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trasplante de progenitores hematopoyéticos
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