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que presentan en comun policitemia vera trombocitemia esencial y mielofibrosis primaria
aumentan valores del hemograma presentan una mutación del gen JAK2 y son Filadelfia negativas
qué ocurre con el gen JAK2 en las enfermedades mieloproliferativas cronicas diferentes de la leucemia
se encuentra activado constitutivamente
que otras mutaciones existen en las enfermedades mieloproliferativas crónicas además del JAK2
la mutación en el receptor de trombopoyetina, mutacion del gen cal-reticulina
qué hace la mutación en el gen cal-reticulina
produce lo mismo que si hay una mutación en jak 2
qué mutaciones existen en los síndromes mieloproliferativos diferentes a las leucemias
JAK2, MPL, CALR
porque se caracteriza la policitemia vera
por una mutación en jak 2 que aparece en el 98% de los casos qué produce el aumento de hematíes
mielofibrosis primaria que hay en la médula ósea y qué mutaciones tiene
la médula ósea tiene fibrosis y la mutacion JAK2 aparece en el 50% de los casos
trombocitemia esencial es y qué mutación
aumento del recuento de plaquetas y mutación en el 50% de los casos en jak 2
cuáles son las complicaciones de los sindromes mieloproliferativos cronicos diferentes de la leucemia
hemorragias internas trombosis sobre todo en policitemia vera eritromelalgia leucemia aguda
qué debemos sospechar en una trombosis venosa de localización atípica
si descartamos hepatocarcinoma cirrosis otro problema hepático habría que sospechar de una neoplasia mieloproliferativa cronica
dónde se producen las trombosis en las enfermedades mieloproliferativas crónica
suelen ser arteriales en sistema nervioso central y arterias coronarias
qué son los síndromes de Budd-Chiari
trombosis de la vena suprahepatica qué es causada en el 50% de las veces por neoplasias mieloproliferativas crónicas
qué tipos de trombosis venosa causan las neoplasias mieloproliferativas crónicas
25% de las trombosis de vena porta y 50% de las trombosis de las venas suprahepaticas o Budd-Chiari
factores dependientes de los sindromes mieloproliferativos crónicos para el desarrollo de trombosis
masa eritrocitaria aumentada, alteraciones de funcionar de las plaquetas, leucocitosis, y Jack 2
sintomatología microvascular o eritromelalgia
obstrucción de pequeños vasos alteración de la función de plaquetas dolor intenso enrojecimiento cutáneo
cómo se trata la eritromelalgia
aspirina
características generales de la policitemia vera
aumenta la masa eritrocitaria hematocrito y hemoglobina aparece generalmente a los 60 años con pacientes asintomáticos
cuál es el síntoma más frecuente de la policitemia vera
prurito acuagénico
cómo se puede complicar una policitemia vera
oclusiones microvasculares, hemorragias evolucionan a mielofibrosis evolución a leucemia aguda y trombosis
porque se produce vasoconstricción cerebral en la policitemia vera
porque llegan muchos hematíes bien cargados de oxígeno y el cerebro tiene un mecanismo de autorregulación que cuanto más oxígeno la lleva mas vasoconstriccion produce
cómo se encuentran los niveles de eritropoyetina en la policitemia vera
son normales o bajos
del nóstico diferencial de policitemia vera
eritrocitosis aparente en la que la masa globular es normal pero el hematocrito está aumentado por deshidratación
eritrocitosis absoluta qué se debe a una elevación fisiológica de la EPO
criterios diagnosticos para policitemia vera mayores
hemoglobina superior a 135 gramos por litro nombres o 165 gramos litro mujeres presencia de mutacion JAK2
criterios menores para el diagnóstico de policitemia vera
hiperplasia de serie roja y megacariocitica en medula osea eritropoyetina baja proliferacion mieloide en pocillos sin EPO
qué debemos encontrar en la biopsia de médula ósea en una policitemia vera
panmielosis que es un momento de los progenitores hematopoyéticos menos tres series mieloides
tratamiento de policitemia vera de bajo riesgo
sangría aspirina a bajas dosis y control de factores de riesgo cardiovascular
pacientes de alto riesgo tratamiento de policitemia vera
sangría control de factores de riesgo hidroxiurea
características generales de trombocitemia esencial
trombocitosis mayor a 450x10e9, sin aumento de eritorpoyesis y ausencia de fibrosis medular
60 años
a que puede revolucionar una trombocitemia esencial
leucemia aguda y mielofibrosis
número normal de plaquetas
150-400*10e9
megacariopoyesis fases del
trombopoyetina liberada en hígado, receptor JAK2
trombocitosis clonal a qué se debe
mutacion del gen JAK2 pero también puede aparecer en leucemia mieloide crónica y mielofibrosis
trombocitosis reactiva que se debe
infecciones o inflamaciones por los reactantes de fase aguda anemia ferropénica hemorragia aguda anemia hemolítica esplenectomia neoplasia o formados como vincristina atra y factor de crecimiento
criterios para el diagnóstico de la trombocitosis esencial
trombocitemia mayor a 450 biopsia medular con megacariocitos maduros y grandes sin fibrosis otras enfermedades descartadas y demostración de Jack 2
tratamiento de trombocitemia esencial
bajo riesgo aspirina y control de factores de riesgo y alto riesgo aspirina control de factores de riesgo hidroxiurea
mielofibrosis primaria características generales
presencia de fibrosis en médula y hematopoyesis extramedular en higado y bazo
a que pueden evolucionar los pacientes con mielofibrosis primaria
a leucemia aguda
sintomatología de mielofibrosis primaria
esplenomegalia en la mayoría de pacientes síndrome constitucional hepatomegalia hemoglobina menor a 10 gramos y síndrome leucoeritroblástico
qué es lo más característico de la mielofibrosis primaria en el frotis sanguineo
la presencia de anisopoiquilocitosis con dacriocitos y blastos circulantes
que aparecen en la bioquímica de la mielofibrosis primaria
ácido úrico y LDH
tratamiento de la mielofibrosis primaria en pacientes de bajo riesgo
no se tratan si son asintomáticos y si se tratan es con anabolizantes o factores de crecimiento si el paciente tiene anemia inhibidores de Jak 2 hidroxiurea y esplenectomia
cuál es el tratamiento en pacientes de alto riesgo con mielofibrosis primaria
trasplante de progenitores hematopoyéticos