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ENFERMEDAD DE LEGG-PERTHES-CALVE
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Osteocondrosis o necrosis isquémica aséptica idiopática de la epífisis proximal del fémur en niños sin antecedentes.
También se conoce como enfermedad de Perthes = osteocondrosis de la cadera infantil = osteocondritis primitiva de cadera = necrosis aséptica de cadera infantil. |
EPIDEMIOLOGÍA ENF. PERTHES
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2-10 años, H>M, Unilateral 80-90% de los casos.
EN LOS QUE ES BILATERAL TENER EN CUENTA QUE NO ES SIMULTÁNEO Historia familiar 10-15% |
ETIOPATOGENIA ENF. PERTHES
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Se interrumpe la vascularización de la cabeza del fémur por causa desconocida, aunque se han manejado múltiples teorías.
-Factor mecánico (por el recorrido de la arteria) -Retraso en la maduración ósea (niños pequeños) -Compresión de los vasos por sinovitis -Anomalías vasculares congénitas -Aumento de la viscosidad sanguínea -Predisposición genética |
ANATOMÍA PATOLÓGICA ENF. PERTHES
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1) Fase de necrosis: esclerosis del núcleo cefálico
2) Fase de fragmentación: zonas de osteolisis 3) Fase de reconstrucción: nueva vascularización sobre el tejido necrosado 4) Fase de remodelación: la más larga |
1) FASE DE NECROSIS
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Esclerosis del núcleo cefálico. Dura poco tiempo, el tejido se queda sin vascularización.
La cabeza comienza a necrosarse por la zona postero-superior y continúa así hasta necrosarse por completo. |
2) FASE DE FRAGMENTACIÓN
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Osteolísis. Se produce la fragmentación de la cabeza femoral
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3) FASE DE RECONSTRUCCIÓN
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Nueva vascularización sobre el tejido necrosado y se va reconstruyendo la cabeza (vuelve la esfericidad)
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4) FASE DE REMODELADO
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La más larga de todas. Puede acabar en una curación "ad integrum" si el paciente es joven o en alteraciones de la morfología de la cabeza femoral.
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CLÍNICA PERTHES
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Poco llamativa y muchas veces asintomática. En la anamnesis podemos encontrar:
1) DOLOR impreciso e inconstante sobre la ingle y ocasionalmente en la rodilla 2) COJERA después de haber hecho ejercicio 3) Proceso PROLONGADO con agudizaciones o sin agudizaciones 4) Ocasionalmente crisis de SINOVITIS AGUDA |
EXPLORACIÓN FÍSICA PERTHES
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1-LIMITACIÓN SEPARACIÓN / ABDUCCIÓN
2-DISCREPANCIA DE LA LONGITUD 3-HIPERTROFIA DE LA MUSCULATURA CON AMIOTROFIA DEL MUSLO |
DGTXO
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SI HAY DOLOR EN LA CADERA DE UN NIÑO / INGLE primero hemos siempre de pensar en una SINOVITIS. Luego ya pensaremos en PERTHES
RADIOGRAFÍA: Podemos ver las alteraciones A Patologicas. No sirve para estadiaje pero si para conocer el pronóstico. ECO:Sinovitis TAC: Deformidades de las secuelas RM: Estado de la revascularización en la fase de reconstrucción Gammagrafía ósea con Tc99m |
CLASIFICACIÓN DE CATTERALL (Estadiaje según la afectación de la epífisis)
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I: 25% Anterosuperior
II: 50% Anterocentral III: 75% Anterocentral IV: 100% Toda la epífisis |
Signos de CATTERALL
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Se trata de signos de mal pronóstico en Perthes:
- Epífisis en sacabocados - Horizontalización y aplanamiento del cartílago de crecimiento - Subluxación con excentración del núcleo cefálico Aumento de distancia isquion-metáfisis proximal por derrame - Quistes óseos RM |
Clasificaciçon de Herring (VI)
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Clasificación según los cambios radiológicos del tercio lateral de la cabeza femoral
Grupo A: CAmbio de densidad. No de altura Grupo B: Cambio de densidad y altura < 50% (Pronóstico incierto) Grupo C: CAmbio de densidad y pérdida de altura >50%. MAl pronóstico |
TTO PERTHES
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Fisioterapia + AINES + Menos estrés mecánico. El objetivo principal es mantener el núcleo cefálico en el interior del acetábulo.
En el caso de los pacientes con grados de Catterall 2 y 3 bien en los de grado 4 hay que hacer iqx Férula de abducción en descarga grado 2/3 |
IQX PERTHES (grado IV Catterall)
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ORTOPÉDICO (NO SE USA)
QUIRÚRGICO: el objetivo es preservar la congruencia articular. 1 Tenotomía de adductores: Seccionamos los aductores que tiran y subluxan la cabeza 2 Osteotomía de pelvis (SALTER). Horizontalizar el cotilo. Necrosis anteriores 3 Osteotomías varizantes: Meter la cabeza en el cotilo. Hay necrosis externa y algo de excentración. También en las horizontalización del cartílago de crecimiento. |
PRONÓSTICO
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1. Edad de comienzo: bien en <6 años (más posible reconstrucción)
2. Movilidad articular. > Movilidad mejor pronóstico. 3. Extensión de la afectación del núcleo epifisario. > Afectación peor pronóstico. 4. Cobertura de la cabeza. Si subluxación peor pronóstico 5. Cierre precoz de la placa de crecimiento: mal pronóstico, se debe al aumento de la vascularización y produce microcefalia. |
EPIFISIOLISIS DEL FÉMUR PROXIMAL O COXA VARA DEL ADOLESCENTE
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Desplazamiento postero inferior de la epífisis sobre la metáfisis.
En consecuencia ROTACIÓN EXTERNA DEL MUSLO + VARIZACIÓN + MENOR ALFA (ACDiafisario) Hombres > Mujeres. BILATERAL 25% (asimétrico) CRÓNICO 86% |
ETIOLOGÍA EPIFISIOLISIS PROXIMAL DEL FÉMUR
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Hormonal y mecánica
Hormonal: hormonas sex/horm crecimiento bajo, desarrollo tardío, crecimiento longilíneo (mucha HCG) Mecánica: Hay una rotación externa muy fuerte (en la región trocantérea). El caso es que mientras está en rotación externa la cabeza se reorienta hacia el cotilo (por el peso del cuerpo), quedando ya limitada la rotación interna |
CLÍNICA EPIFISIOLISIS
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NIÑO GORDO con pocos caracteres sexuales y altos.
Dolor inguinal y en muslo. Acortamiento de la extremidad. Cojera con Trendelenburg + Rotación externa de la extremidad. |
SIGNO DIAGNÓSTICO!!
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El evitar la rotación externa no se puede hacer flexión de la cadera.
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FORMAS CLÍNICAS
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Predeslizamiento: raro dgtx aquí. Hacer una epifisiodesis (a chuparla el cartílago)
Epifisiolisis aguda: Antecedente traumático Epifisiolisis crónica (MÁS HABITUAL) Reagudización de una crónica |
DGTX EPIFISIOLISIS
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Clínica
Rx AP y AXIAL: LÍNEA DE KLEIN (Si línea tangente al cuello debe cortar parte de la cabeza. ÁNGULO CÉRVICO EPIFISARIO. NO pasa de 15º en no patológicos. FISIS GRUESA TAC Cabeza hacia atrás sobre el cuello |
CLASIFICACIONES
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Depende de el cambio en la aposición.
Leve 0-1/3 Moderado 1/3-2/3 Grave 2/3-3/3 Dependiendo del ACE 0-30 Leve 30-60 Moderado 60-90 grave |
TTO EPIFISIOLISIS
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QX
Si es estable -Fijación in situ. Tornillaco + epifisiodesis. Solo en los crónicos y estables con poco desplazamiento!! Si es inestable -Leve: fijación in situ -Moderado: fijación in situ -Grave: reducción Si hay gran desplazamiento y fisis ya cerrada: Osteotomía (DUNN) Quielectomía (rescar el reborde del cuello) Artroplastia de cadera |