Ocurre por defectos en el tabique interauricular. La causa más frecuente es la reabsorción excesiva de septum primum causando un ostium secundum demasiado grande, o un crecimiento hipoplásico del septum secundum. Una variante menos frecuente es la CIA baja, debida a la falta de fusión entre el borde libre del septum primum y las almohadillas endocárdicas. Las CIA suelen ser no cianosantes durante muchos años, hasta que, por el mecanismo de hipertrofia ventricular y auricular derecha	- Comunicación interauricular (CIA) persistente-
El 70% se produce por defectos de la porción membranosa del tabique interventricular, compuesta por varios tejidos embrionarios. La fisiopatología es similar a la de la CIA, con hipertensión pulmonar, hipertrofia ventricular derecha e inversión del flujo a través del cortocircuito, con la posterior cianosis	- Comunicación interventricular (CIV) persistente:
Se produce por la ausencia de división del tronco arterioso (tracto de salida del corazón) mediante las crestas troncoconales. Suele estar acompañada de CIV, ya que las crestas troncoconales contribuyen a la formación del tabique interventricular membranoso. En el tronco arterioso persistente se presenta un gran vaso único arterial que recibe sangre de los dos ventrí*****. Produce una grave cianosis desde el nacimiento.	- Tronco arterioso persistente
Raramente, las crestas troncoconales no forman un tabique espiralado, lo que produce que el ventrí** derecho desemboque en la aorta, y el izquierdo en el tronco pulmonar. Esto da lugar a dos circulaciones paralelas: En una, la sangre sistémica ingresa a la aurícula derecha y pasa al ventrí derecho, desde donde se distribuye al organismo por la aorta. En la otra, la sangre se oxigena en los pulmones y entra al corazón por la aurícula izquierda, pasa al ventrí** izquierdo, y vuelve a los pulmones por el tronco pulmonar. La transposición de grandes vasos causa la muerte por sí sola.	- Transposición de grandes vasos
Ocurre por un tabicamiento asimétrico del tronco arterioso por parte de las crestas troncoconales, que causa una aorta muy grande y un tronco pulmonar pequeño, o viceversa.	- Estenosis aórtica y pulmonar
Está causada por la fusión asimétrica de las crestas troncoconales y la mala alineación de las válvulas aórtica y pulmonar. Se caracteriza por: Estenosis pulmonar. 2. CIV por defecto en el tabique interventricular membranoso. 3. Aorta grande y cabalgante conectada al ventrí** derecho. 4. Hipertrofia del ventrí** derecho.	- Tetralogía de Fallot
Consiste en la no obliteración del ductus arterioso después del nacimiento. Es no cianosante, pero con el paso de los años el exceso de sangre que va hacia los pulmones a través del ductus ocasiona hipertensión pulmonar, y posteriormente hipertrofia ventricular y auricular derecha, produciendo una inversión del flujo a través del ductus arterioso que se manifiesta con cianosis en la mitad inferior del cuerpo. Esto se debe a que la sangre desoxigenada se mezcla con la oxigenada luego de que el cayado aórtico de sus ramas.	- Ductus arterioso persistente
Consiste en un estrechamiento de la aorta, que puede ser antes del ductus arterioso (preductual) o después de él (postductual), siendo esta última la más frecuente (95% de los casos). La coartación aórtica preductual se asocia con un ductus arterioso persistente. La sangre para el tronco y miembros inferiores llega a la aorta a través del ductus arterioso desde el ventrí**** derecho, por lo tanto hay cianosis de la mitad inferior del cuerpo. La postductual es distinta, porque no hay mezcla de sangre desoxigenada con oxigenada, pero sí un estrechamiento de la aorta que reduce el flujo sanguíneo. Esto es compensado la apertura de vasos colaterales por las arterias torácicas internas e intercostales.	- Coartación aórtica