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Es la ausencia de uno o los dos riñones, pudiendo o no existir uréteres.

Se debe a una mala interacción del brote ureteral con el mesénquima metanefrogénico, tal vez
debido a mutaciones en genes clave como Pax-2, WT-1 o Wnt-4.
En caso de agenesia unilateral la malformación es compatible con la vida, pero el único riñón existente estará hipertrofiado. Durante el embarazo, la agenesia renal se manifiesta con oligohidramnos, ya que no hay producción de orina por el feto. Al haber menos líquido amniótico, se reduce la amortiguación que éste le proporciona al feto contra la presión de la pared uterina.

Esto provoca, en casos de agenesia renal bilateral, la cara de Potter (nariz aplanada, barbilla retrognática, gran espacio interpupilar, orejas grandes y de implantación baja y dedos afilados)

como consecuencia de la presión ejercida por el útero sobre el feto.
- Agenesia renal
Puede ser desde una doble pelvis renal, hasta un riñón extra, incluyendo duplicaciones ureterales. Todos los casos se asocian con una separación excesiva entre las ramificaciones del brote ureteral.
-Duplicación renal
Los riñones se hallan fusionados por el polo inferior, lo que causa que no puedan abandonar la pelvis porque la arteria mesentérica inferior le bloques el camino.
- Riñón en herradura
- Riñón en herradura
Enfermedad autonómica recesiva en la que se observan muchos quistes en el parénquima renal. No se conoce bien la patogenia, aunque se cree que puede deberse a una falta de conexión entre los tubos colectores y las nefronas.
- Riñón poliquístico
- Riñón poliquístico
Si una parte de la luz de la alantoides no se oblitera,
puede quedar una comunicación entre la vejiga y el ombligo.
- Fístulas, quistes o senos del uraco
La vejiga protruye de la pared abdominal. Suele asociarse a una hipoplasia del mesodermo somático que forma la pared abdominal ventral, por lo que sería más bien una malformación de las paredes corporales.
- Extrofia vesical
- Extrofia vesical