Hemato

VÍA INTRÍNSECA
- 12 - 11 - 9 - 10
(se mide por el TTPa=25-35')
Medicamento: Heparinas (HBPM)
Antídoto: sulfato de Protamina

VÍA EXTRÍNSECA
- 3 - 7 - 10
(se mide por el TP=10-15')
Medicamento: ACO (Warfarina, Acenocumarol) vs en embarazo.
Antídoto: vitamina K; en urgencia plasma fresco congelado (acción minutos) o complejo protrombínico (acción inmediata)

VÍA COMÚN
10 - 2 - 1 - 1 activado
Medicamento: NACOs(dabigra[Tr]an, Rivaro[Xa]ban, Api[Xa]ban)
-acción sobre el factor [Xa] y [Tr]ombina.
Antídoto: idarucizumab (davigatran).
Indicaciones: Profilaxis postqx cadera o rodilla, FA no valvular, TVP (rivaroxaban)

1=Fibrinogeno
1a=fibrina
2=Protrombina
3=Tromboplastina (factor tisular)
4=Calcio

-GPC-
Plaquetas < 100mil
Realizar Frotis en Sangre Periférica;
Si sale con: aglutinación o plaquetas satélite= Pseudotrombocitopenia, Conteo plaquetario con otro anticoagulante distinto a EDTA (citrato/heparina).
Medicamentos asociados: diuréticos tiazidicos
- 2 lugar: heparina, quinidina, fenitoína, sales de oro, etanol.

-GPC-
Autoinmune por IgG vs Ag plaquetarios (GP Ib, GP IIb/IIIa), eliminandolas por el sistema fagocitico mononuclear.
--> Es la causa más frecuente de trombocitopenia
Cx: Púrpura sicca o húmeda (equimosis, petequias, epistaxis, gingivorragia, metrorragia).
Clasificación}:
- TIP de reciente diagnostico (<3 meses): frecuente en niños. Ocurre tras infección viral de IRA,
- TIP persistente: (3-12 meses)
- TIP crónica: (>12 meses), descartar causas secundarias.
- TIP Grave: hemorragia que amerita tratamiento
Dx: trombos < 100mil, FSP + clínica y exclusión
Tx:
Inicial: Adultos (>50mil) o Niños (de reciente dx sin hemorragia) = sin tx (a menos que sean sometidos a parto o cirugías).
Adultos (<30mil) o TIP grave= DXM
Niños: IgG intra venosa DU O 2a: Prednisona.
TIP con hemorragias graves, intoleracia a esteroides, parto o cirugia = IgG Intra venosa.
TIP persistente? 2a linea = esplenectomía laparoscopica

ASDFGHJKLÑ

Es una trombocitopatía (alteración en la función de las plaquetas) congénita de herencias AUTOSÓMICA RECESIVA.
Las paquetas son gigantes y disfuncionales por deficit de GP Ib-IX, disminuyendo su adhesión de estas al factor de von Willebrand.
Dx: agregomero disminuido y ausencia de agregación con ristocetina.

Trombocitopatía congenita de herencia autosomica recesiva.
Existe deficit de glicoproteina IIb-IIIa, impresindible para al agregación plaquetaria, de tal forma queno se puede formar el tapón hemostático.
Dx: agregación con ristocetina normal.

Enfermedades:
Uremia, hepatopatías, Sx mielorpoliferativos crónicos.
Farmacos:
ASA altera la agregación plaquetaria con un efecto de una sola dosis de 4-5 días.

-GPC-
Congénita AUTOSÓMICA DOMINANTE, producida por alteración cualitativa y/o cuantitativa del factor de von Willebrand FvW. <br />
Es la diatesis hemorrágica congénita (+) frecuente.<br />
Clasificación: TIPO 1 [deficit cuntitativo parcial del FvW]. TIPO 2 [déficit cualitativo del FvW]. TIPO 3 [deficit cuantitativo total del FvW], es la más grave y de herencia recesiva.<br />
Cx: sangrado tras procedimientos invasivos o traumatismos y las hemorragias suelen ser cutaneomucosas (extracción dental, epistaxis, equimosis, metrorragia) o intramuscular intraarticulares. <br />
Dx: niveles de FvW disminuidos, aumento de la hemorragia aumento del TTPa con TP normal, fenotipo, relación del cofactor de ristocetina.<br />
Tx: Tipo 1 y tipo 2 (menos 2b) = desmopresina (contraindicada en <2 años).<br />
En extracción dental, epistaxis, gingivorragia, metrorragia = antifibrinoliticos orales (ácido aminocaproico).<br />
Partos, cesáreas o tipo 3 = concentrado FVIII/FvW.<br />
Cirugías = FvW

-GPC-
Déficit congénito de una proteína especifica que participa en la coagulación. Los hombres son afectados y mujeres son transmisoras:
HEMOFILIA A - factor 8
Herencia recesiva ligada a X. Es la (+) frecuente.
HEMOFILIA B - factor 9
Herencia recesiva ligada a X.
HEMOFILIA C - factor 11
Herencia autosómica recesiva.
Según el déficit:
LEVE: >5% del factor, hemorragia espontanea
MODERADA: 1-5% del factor, hemorragia en cirugía o trauma leve
SEVERA: <1% del factor; (+) frec. hemorragia en procedimientos grandes o espontaneo.
Cx: hemartros (rodillas, codos, tobillos), hemorragias intramusculares, otros sitios.
Dx: TTPa ↑ con TP normal (+) corrección con plasma. No corrigen? SAF (sx antifosfolipidos); Corrige? determinación del factor coagulante faltante (dx certeza).
Tx: Referirlo y seguimiento 6-12 mes.
1. concentrado de su factor faltante (50% si se someterá a qx).
Profilaxis en primer evento en niños y en hemofilia grave.
1 Desmopresina: ↑ F8 y FvW. En Hemofilia A leve o moderada.

Producción excesiva de trombina que ocaciona trombosis y conduce a la aparicion de hemorragias.
Etiología: infecciones (E.coli), trauma severo.
Cx: hemorragias y trombosis de grandes vasos, Ca, trastorno obstetrico, aneurisma aortico, anemia hemolitica microangiopatica.
Dx: ↓plaquetas, ↑Tp y TTPa, ↑dimero D, ↓fibrinogeno,
↑productos de la degradación de la fibrina.
Tx: Hemorragia: plaquetas y factores de coagulación.
Trombosis: anticoagulante con heparina.

Autoinmune caracterizada por: - - trombosis recurrentes (venosas y arteriales)
- complicaciones obstetricias (aborto o perdida fetal)
- alteracion hematológica (trombocitopenia, anemia hemolitica)
- asociado a Ac antifosfolipidos (anti cardioliina, anti coagulante lupico, anti B2 glicoproteina)

Grupo de enfermedades que cursan con alteraciones en el sistema de coagulación que predisponen a tromboembolia venosa.
Sospechar de trombofilia:
-Jóven < 50 años con TVP o TEP en ausencia de FRiesgo
- 2 o más trombosis sin causa aparente
- Trombosis en la gestación
- Abortos de repetición sin causa ginecologica
- Familiar con trombofilia positivo
-Necrosis en piel inducida por anticoagulantes orales
Enfermedades:
Mutación del factor V de Leiden (Trombofilia más frecuente)
SAF (TARJETA PROPIA)
Déficit proteína C (necrosis con dicumarinicos)
Tx: agudo: HBPM; crónico: dicumarinicos.