Triada de plumer vinson	Disfagia x membranas<br /> Glositis<br /> Anemia fe
sx de falla medular que tiene	anemia,neutropenia y trombocitopenia anemia normocitica arregenerativa
porque hay esplenomegalia en LLA	infiltracion de blastos
tx LLA	hyperCyvad Cicloo vincristina asparaginasa danurarrubicina >35s bfm aeiop2000 *no tiene ciclof
profilaxis snc lla	mtx + citarabina
tx lisis tumoral	hidratar alcalinizar orina alopurinol
LMA mas comun	promielocitica
leucemia con cuerpos de auer	LMA promielocitica M3
lma que infiltra snc	m4 y m5
tx lma	antraciclina* + ac retinoico + citarabina *daunarrbicina o idarubicinaa recaida TACM
sx de ricther	LLC que se convierte en linf B grande
cd de llc	cd5 en B
clasificaicon gravedad llc	RAI 0 linfos >15 I Adenopatia II Organomegalia - riesgo intermedio III Anemia - riesgo alto BINET A <3 adenopatias/organos/ higado/bazo B>3 C. anemia o leucos IV trombocitpenia
frtis de llc	manchas de gumprecht
tx LLC	rai III o IV , BINET C (anemia o leucos, espleno/adenopatia sintomatica, linfos x2 en 6m) FRC fludrabina rituximab ciclof viejito muy fragil >60 Clorambucil
pancitopenia + reticulocitopenia + macrocitosis + no megalias/ganglios ni dolor + MO hipocelular	anemia aplasica el que mas tarda en repones es PLQ
Ig de anemia aplasica	IgG vs cel madre hematopoyetica
tx anemia aplasica	globulina antitimocito + ciclosporina factores de crecimiento: eritroide> epoetina-darpoetina mieloide: filgasttrim o sargramostrom
esplenomegalia + pancitopenia MO inaspirable/seca, huevo frito	tricoleucemia
tx tricoleucemia	cladribina (2clorodesoxiadenosina)
leucocitosis sin linfos + aumento de plaq + anemia	LMC
priemr signo clinco de LMC	esplenomegalia
evolucion de LMC	fase cronica > acelerda > blastica (convierte en LLA o LMA80%)
relacion mieoleide heritroide en MO	hiperplasia mieolide15:eritroide1
dx pronostico	biopsia MO
tx lmc	imatinib acelerado o blastico o resistente: tacm alogenico
tx embarazo LMC	aferesis el 1er trim postnacimiento hidroxiurea
jak2 donde?	policitemia vera trombocitosis escencial mielofibrosis
vit que aumenta en policitemia vera	b12 eritrocitos tienen transcobalamina
complicacion mas comun de policitemia vera	trombosis
criterios policitemia vera	3M o 2M+m hb H16.5 M16 HTO H49 M48 MO hipercelular jak2 EPO subnormal
tx policitemia vera	inicial: flebotomia + AAS riesgo alto: hidroxiurea mielosupresion: flebotomias, trombocitosis y prurito intratable
meta policitemia vera	PLQ <400 000 hto <45
trombosis de repeticion + hemorragias + abortos quemason dolorosa de manos eritema y parestesuas	trombocitosis escencial mujeres de 50-60a 90% trombosis rteruaes
alto riesgo de trombocitosis escenial	trombosis CV o >60a
riesgo de evolucion de trombocitosis escencial	mielofibrosis o LMA
tx trombocitosis escencial	hidroxiurea para>60 o trombosis previa ASA para sint vasomotores o PLQ >1.5millones con sangrado
meta trombocitosis escencial	pla <500 000
viejito con anima macrocitica refractaria	sx mielodisplasico 5q7 ob tx antineoplasico hace 10a MO hipercelular
neutrofilos de pelger huet	neutrofilo hiposegmentado/bilobulado en Sx mielodisplasico
de que mueren sx mielodisplasico	1. infecciones 2. sangrado 1/3 evolucion LMA
tincion de perls sx mielodisplasico	sideroblastos en anillo aumenta el Fe y la SAt
dx sx mielodisplasico	Hb <11 PLQ<100 000 netros <1500 mas >5% de blastos en MO cariotipo medular anormal hematopoyesis clonal >10% apariencia displasica
tx sx mielodisplasico	transfusuones con hb<8.5 y deferasirox falla: lenalidomide neutropenia: estimulante de colonias de granulocitos alto grado: azacitidina
tx curativo sx mielodisplasico	TACM
Ig de mielomas	IgG!!!!! e IgA
infecciones en mieloma	alt humoral al dx: s. pneumoniae o h. influenza al tx: BG- y S aureus
urgencia en mieloma	compresion raquidea (RM o TAC), parestesias o debilidad
dx mieloma	electroforesis prot monocolonal orina o serica >30 Aspirado: cel plasmaticas en MO o plasmocitoma en vertebras >10% DOB (anemia, hiperCa, renal, viscosidad, amiloidosis, dolor oseo, infecciones) electroforesis port M IgG >30 IgA >25 IgM viscosidad
tx mieloma	induccion: MPT!!! o MPV melfalan, predni, talidomida/"v"ortezomib alt. dexa + lenalidomida TACM autologo con induccion Dexa + lenalidomida/bortezomib
tx mieloma refractario	deca + talidomida
tx complementario mieloma	bifosfonatos analgesia profilaxis jiroveci hiperCa: SS + furo + esteroide
mieloma asintomatico	no DOB
mieloma no secretos	no prot monoclonal
sx hiperviscosidad	politemia/mielomas falla cardiaca cefalea hepatoespleno bleeding/bruising vision borrosa,papiledema def neuro (parestesias, mareos, acufenos) prurito con bano caliente trombosis
mielofibrosis genes	jak2 y MPL
Plq gigantes, anemias (poiquilocitos y dacriocitos) hematopoyesis extramedular	mielofibrosis
enf asociada a amielofibrosis	policitemia
tx mielofibrosis	esplenomegalia sintomatica. hidroxiurea trombocitpenia. tali-lenalidomida + predni anemia. danazol refractaria: esplenomegalia pb curativo. TACM alogenico
tx linfoma hodgkin	avbd adriamicina vincristina bleomicina dacarbazina
alt abvd	beacop
linfomas agresivos y muy agresivos	muy. burkitt agresivo. difuso de cels B grandes, manto, periferco
marcador pronostico linfoma	dhl
estudios extra en vih con linfoma	TAC y PL buscas infiltracion a SNC
tx linfoma no hogdkin	r-chop rituximab ciclofosfamida hidaunarrubicina onvocina prednisona
celulas de sesary	T
primera alteracion en anemia ferropenica	aumenta RDW anisocitosis
ultimo en corregir en anemia ferropenica	ferritina
como esta ferritina y saturacion de transferrina en enf cornica	bajas
que es porfiria	anormalidad en produccion del gpo hem y se acumulan porfirinas (mas en piel), precitado por drugs (alcoho, barbituricos, aoc) painful abdomen portwine urine polineuropatia psiquia
donde absorbe Fe	duodeno
lab mas sensible de anemia Fe	ferritina
tx plummer vinson	Fe oral + parenteral
indicaciones transufsion	hb 5 o 7 con descmpensacion/desnutridos
cromosomas talasemias	alfa 16 beta 11
hb a	2a + 2b
hb fetal	2a + 2y
hbA2	2a +2d
talasemia alf menos	2 cadenas
hb H	4 cadenas B (solo hay una cadena alfa)
hb de bart	4y no hay cadenas alfa hidrops y mueren
hb que no existe en beta talasemia	hbA
talasemia beta mas comun	beta meno cels en diana y puntilleo basofilo
anemia de coley	talasema beta mayor eritropoyesis extramedular fascies en ardilla craneo en cepillo litos
mejor tx de talasemias	TACM meta hb 9.3 refractario. transfusiones 200ml-kg-a y esplenectomia
medicameno contraindicacion talasemias	sulfas son oxidativos
GS anemia por enf cronica	biopsia MO
cuerpos de pappanheimer	anemia sideroblastica son siderocitos en cels dismorficas
dx anemia sideroblastica	inicial. frotis aspirado. sideroblastos
tx anemia sideroblastica	piridoxinab6 disfuncion por sobrecargaÑ flebotomia con deferroxamina
cinetica de Fe , anemia sideroblstica	fe, ferritina y sat elevados transferrina baja
ferritina normal	33% de transferrina Mujeres <12 hombres y postmenopausia <20 ninos <30
donde absorbe b12	ileon terminal
que cels producen factor intrinseco	cels parietales
cuando mides homocisteina y ac metilmanolico	b12 entre200 y 300pg/ml menos de 200 ya es dx y no se hace nada mas
quienes deben tomar 5mg de profilaxis de ac folico	dm, fuma, epilepticos, antecedenes
anemia hemolitica congenita mas comun	esferocitosis
listos de esferocitosis	billirrubinato de Ca
dx esferocitosis	prueba de fragilidad osmotica con CldeNa en sangre a 37grados inicial. frotis complementario. usg biliar
tx esferocitosis	ac folico en mod o grave PG si hay infeccion, crisis aplasica o embarazo con anemia
cuando haces esplenectomia en esferocitosis	mayores de 6a con litiasis vesicular ?? con b-lactamico 6m alt macrolido
cuerpos de howell-jolly	drepanociosis remanente nuclear
alt molecular de drepanocitosis	hay valina en lugar de glutamato en posicion 6 de cadena beta
dx drepanocitosis	electroforsesis
tx definitivo frepanocitosis	trasplante de MO
tx piedra angular de drepanocitosis	hidroxiurea por aumenta hb fetal y evita crisis
tx crisis drepanociticas	analgesia (morfina) e hidratacio
profilaxis drepanocitosis	Peni V de los 2 a los 5a
cuerpos de heinz	def de G6FD cels mordidas/blister
herencia def de G6FD	lig X
hemolisis or esres oxidativo por infeccion o farmacos	def G6FD clase funcional va de 1 a 4 entre mas alta mayo actividad enzimatica ..el 1 tiene 0% de actividad
tx anemia hemolitica autoinmune	1. METILPRENI con hb8 2. esplenectomia 3. ciflofosfamida dano a corazon, rinon o cerebro con hb8. trasfundes ac frios no tiene tx especifico
anemia de fanconi	manchas cafe con leche talla baja hipoplasia de radio o pulgas
diferencia de anemia y enfermedad de cels falciformes	anemia iene hbS enfermedad tiene hbS + otra hb anormal
hemoglobinuria mas en 1er orina ph que baja con hemolisis def de Fe trombosis nodulos dolorosos	hpn
fisiopato e HPN	alteracion de membrana por gen PIG-A (fosfatidilinositol)que tiene mayor sensibilidad al complomento pi
pq ueren los hpn	trombosis
dx hpn	citometria de flujo def de cd55 y 59 en 2 lineas celulares
tx hpn	anemia aplasica o sx mielodisplasico TACM aculizumab antiC5
adams13	ptt
tx ptt	soporte y plasmaferesis NO TRANSFUNDIR PQ SE PONEN PEOR riesgo de vida solo le poner PLA
clasificacion se pti segun tiempo	reciente 3m persistene 3-12m cronica mas de 1a
fisiopato pti	IgG vs IIb/IIIA
tx pti	<16a sin hemorragia grave. vigilas sino: IgE!!!! o predni ??? checar apuntes
tx pti adultos	dexa con plaq <30 + predni mantenimiento alt. IgE persistente: TPO-ARS ! o esplenectomia ??? ver apuntes no qx. rituximab cualquiet tipo de Qx le poner IgE
tipos eWV	1. defici parcial 2. cualiatico 3. ausencia FVIII
dx inicial wVW	act de ristocetina prolonga tiempo de sangrado y TTP
hallazgo patognomonico hemofilina	hemartrosis
enf hemorrogipara mas comun	enf VW 1 hemofilia A VIII
enf de christmas	hemofilia B IX
GS para prevenir enf articular /profilaxis	1ria. <30m, 1 hemartrosis 2ria. >30m , >1hermartosis 3ria. se documento enfermedad articular

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