HEMOSTASIA Fases de la hemostasia	- hemostasia primaria - hemostasia secundaria (coagulación plasmática) - fibrinolisis
HEMOSTASIA PRIMARIA factores que intervienen	- vasos sanguíneos: la lesión del endotelio favorece la vasoconstricción reactiva y la adhesión plaquetas a proteínas del subendotelio -plaquetas: se activan y liberan ADP, TX y Ca y tienen receptores (proteínas de membrana) para el colágeno (GP IA-IIA), factor de von willebrand (GP IB-IX) y para el receptor del fibrinógeno (GP IIB-IIIA) Factor de Von Willebrand: es parte del factor VIII
HEMOSTASIA PRIMARIA FASES	Lesión vaso --> exposición subendotelio a plaquetas 1. Adherencia: GP IB-IX al FVW y GPIA-IIA al colágeno 2. Activación plaquetaria: degranulación y liberación TXA2; cambio de forma; cambio conformación receptor plaquetario IIB/IIIA . 3. Agregación: unión plaqueta-plaqueta (GPIIBIIIA+fibrinógeno+GPIIB-IIIA) formación red de fibrinógeno y plaquetas (tapón plaquetario- coágulo primario (soluble))
HEMOSTASIA FACTOR DE VON WILLEBRAND	Es parte del factor VIII de la vía intrínseca. Se fija al colágeno del subendotelio unido a la GP IB-IX favoreciendo la adhesión plaquetaria. Si hay déficit de Von Willebrand la hemostasia primaria se ve alterada produciéndose EVW (diátesis hemorrágica más frecuente)
DIÁTESIS HEMORRÁGICA la alteración puede ser a nivel de dos compartimentos	-compartimento celular: endotelio, subendotelio y plaquetas. Se expresan habitualmente por una tendencia hemorrágica en la piel y mucosas. Tendrá petequias, púrpuras, epistaxis, gingivorragias, metrorragias abundantes.... -compartimento plasmático: factores de la coagulación y fibrinólisis. Estas alteraciones se suelen conocer como coagulopatias y aparecen como hemorragias musculares (hematomas) o articulares (hemartros).
DIÁTESIS HEMORRÁGICA Petequias y púrpuras Equimosis Hematoma Hemorragias en las mucosas	-petequias son pequeñas manchas rojas por extravasación de vasos intactos, no se elevan. Se correlacionan con trombopenia y confluyen forman púrpuras -equimosis: extravasación por lesión traumática, anomalía vascular o trastorno plaquetario -hematoma: equimosis que infiltra tej subcutáneo o muscular, y que produce deformidad y si ocupa cavidad articular se llama hemartrosis (indicador de coagulopatía severa- hemofilia) -hemorragias en las mucosas: epistaxis, gingivorragias, menorragia... en alt vascular, trombocitopatía, hemofilia, EVW.
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS POR ALT EN HEMOSTASIA PRIMARIA alteraciones en los vasos	- CONGÉNITAS: menos frecuentes. Malformaciones vasculares (Rendu Osler, Fabry). Alt tej conectivo (Marfan, Ehlers Danlos, Pseudoxantoma elástico, osteogénesis imperfecta). - ADQUIRIDAS: más frecuentes. Tej con: púrpur senil, escorbut, corticoid, amiloidosis AI: sdme Schonlein Henoch Mecánicas: ortostática, facticia Miscelánea: infecciosas, infiltrativas, Crioglobulinemias, paraproteinemias
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS POR ALT EN HEMOSTASIA PRIMARIA alteraciones en los vasos que se pueden producir por -fragilidad vascular por defecto en pared vascular - aumento permeabilidad vascular	Rendu Osler o telangiectasia hemorrágica hereditaria:genética, telangiectasias en piel y mucosas por adelgazamiento pared q propicia rotura Púrpura senil de Batterman: disminución del tejido conjuntivo subendotelial y perivascular, en déficit vit C (escorbuto), ancianos caquéxicos (púrpura senil) o corticoides. Se pierde colágeno y hay extravasación. Aumento de la permeabildiad vascular: más compleja y con más repercusiones, por vasculitis por depóstio de IC o infecciones, cursa con púrpura palpable.
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS POR ALT EN HEMOSTASIA PRIMARIA alteraciones en las plaquetas trombocitopenia	<100.000/mm3 - central: defecto a nivel trombopoyesis -periférica: destrucción en vasos, megacariocíticas descartar pseudotrombopenia (agregados plaquetarios espontáneos con los leucocitos dan falso nº de plaquetas, hacer frotis confirmatorio) CLÍNICA: no riesgo de sangrado si >50.000 sangrado frecuente en <10.000
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS POR ALT EN HEMOSTASIA PRIMARIA alteraciones en las plaquetas trombocitopenias centrales (plaquetas pequeñas)	- amegacariocíticas (trastorno proliferativo MO): insuficiencia medular o aplasia (a nivel cel madre) insuficiencia medular selectiva (solo afectación de la trombopoyesis) en fármacos, virus o radiaciones Síndrome TAR (trombocitopenia congenita con ausencia de radio bilateral) - megacariocíticas: megacariocitos anormales lisados antes de madurar (trombopoyesis ineficaz): anemia megaloblástica y sdmes mielodisplásicos
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS POR ALT EN HEMOSTASIA PRIMARIA alteraciones en las plaquetas trombocitopenias periféricas (plaquetas grandes) inmunes	-autoinmune mediada por antiuerpos por infección vírica, LES o idiopática (PTI) - por hipersensibilidad: por fármacos - inmune neonatal o postranfusional (aloanticuerpos) - no inmunes:
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS POR ALT EN HEMOSTASIA PRIMARIA trombocitosis	>400.000/mm3, suelen ser malfuncionantes. Tendencia a trombosis y hemorragias. - primarias: enf hematológicas, SMPC tipo TE - secundarias reactivas: hemorragias agudas, esplenectomía.
alteraciones en las plaquetas trombocitopenias periféricas (plaquetas grandes) no inmunes	- distribución anormal de plaquetas: hiperesplenismo por secuestro de plaquetas por el bazo - consumo excesivo de plaquetas: CID, PTT - disminución de la viabilidad plaquetaria: tranfusiones múltiples - aumento de la destrucción de plaquetas: sepsis
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS POR ALT EN HEMOSTASIA PRIMARIA trombocitopatías CONGÉNITAS	síndrome de Bernard Souiler: alt GPIB-IX (adhesión) tromboastenia de glazmann: alt GP IIB-IIIA (agreg) disminución del ADP de los gánulos densos (activ) Chediak Higashi: liberación gánulos densos (actv)
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS POR ALT EN HEMOSTASIA PRIMARIA trombocitopatías ADQUIRIDAS	- AINES: inhiben COX --> TXA2 --> activación y agreg - IRC, insf hep --> defecto GPIb-ix --> ADH - Sdme mieloproliferativo crónico y macroglobulinemia --> defecto GP IB-IX
TRASTORNOS HEMORRÁGICOS POR ALT EN HEMOSTASIA PRIMARIA pruebas exploratorias	- recuento número de plaquetas mediante hemograma, tamaño y forma mediante frotis SP - examen MO: recuento y caracteristicas megacarioc - resistencia capilar: petequias en bloqueo retorno venoso con manguito si reducción resistencia capilar - T hemorragia: de Ivy`in vivo´, PFA-100`in vitro´ - función plaquetaria: p. ej. estudio agregación en presencia de inductores como el ADP
ENFERMEDADES DE LA VÍA EXTRÍNSECA ETIOPATOGENIA Clínica	.- Defectos factores coagulación: producidos por el hígado: II, VII, IX, X (serán activados por vit K) --> insuficiencia hepatocelular, déficit vitK (dicumarínicos o malabsorción) -congénitas: déficits aislados clínica: hemorragias
ENFERMEDADES DE LA VÍA EXTRÍNSECA LABORATORIO	ALARGAMIENTO TP: exclusivo vía extrínseca índice quick bajo TT normal y APTT normal (no valoran vía extr) fibrinógeno normal déficit específicos de factores
ENFERMEDADES DE LA VÍA INTRÍNSECA patología	1- déficit síntesis factores de coagulación - congénito: hemofilia A (viii), b (ix), déficits aislados de factor XI y XII - adquiridas (+ frec): insf hepatocelular, def vit K(acenocumarol), colestasis(deficit factor II, VII, IX,X. Inhibidores de factores de coagulación (heparina, rivaroxaban) 2. anticoagulantes circulantes: anticuerpos contra factores de coagulación (anti factor VIII). En sanos, hemofílicos en tto, embarazo, enf AI
heparina rivaroxaban ¿como funcionan?	- heparina estimula ATIII (inhibe acción de trombina iimpidiendo el paso de fibrinógeno a fibrina) - rivaroxaban inhibe factor Xa
PATOLOGÍAS DE LA VÍA INTRÍNSECA HEMOFILIA A	Mutación del cromosoma X que codifica el factor VIII Cursa con equimosis, hematomas difusos, pseudotumores, hemartros, hematomas en los músculos (síndrome compartimental)
PATOLOGÍAS DE LA VÍA INTRÍNSECA ENF DE VON WILLEBRAND	Afectación cromosoma 12 que codifica el FVW (defecto cualitativo o cuantitativo), es el trastorno hereditario más común de la hemostasia. El FVW se une al factor VIII inactivado e impide su degradación. Afectación tanto de la hemostasia primaria: adhesión plaquetaria --> hemorragias cutaneomucosas y alargamiento tiempo hemorrag; como de la hemst secndaria por def factor VIII --> hematomas y alargamiento APTT (vía intrínseca)
MECANISMOS DE ANTICOAGULACIÓN Mecanismos implicados en la fluidez de la sangre: acción del endotelio	- potencia actividad ATIII mediante síntesis heparán sulfato - aumenta la actividad de PC-PS sintetizando trombomodulina ( PC inactiva V) - t-Pa del endotelio cataliza conversión plasminógeno a plasmina que da lugar a productos de degradación de fibrinolisis (PDF) y dímero D
MECANISMOS DE ANTICOAGULACIÓN ¿cuales son los 3 mecanismos que están implicados en la fluidez de la sangre ?	1. inhibidores plasmáticos de la hemostasia (ATIII, trombomodulina-PC-PS, sistema de la fibrinolisis (plasmina degrada fibrina) 2. flujo sanguíneo (arrastra factores coaglación y activa plaquetas) 3. endotelio vascular con potencial anticoagulante
MECANISMOS DE ANTICOAGULACIÓN antitrombina III	Neutraliza la acción de la trombina y de los factores IX, X, XI y XII
MECANISMOS DE ANTICOAGULACIÓN sistema trombomodulaina-PC-PS	el endotelio produce trombomodulina y realiza una doble acción, se une a la trombina inhibiendo su efecto y , el propio complejo trombomodulina trombina activa a la proteina C. Esta proteína C activada tiene doble acción: inactiva cofactores V y VIII e induce la fibrinolisis. Proteina S actúa como cofactor de la proteina C.
MECANISMOS DE ANTICOAGULACIÓN sistema de la fibrinolisis	al ser catalizado el plasminógeno por la acción del activador tisular del plasminógeno (t-PA) se forma plasmina, cuya función es la degradación del fibrinogeno en fibrina, dando lugar a productos de la degradación del fibrinógeno como el dímero D
INHIBIDORES DE LA FIBRINOLISIS	directos, sobre la plasmina: alfa2antiplasmina, alfa2macroglobulina, sobre plasminógeno TAFI (inhibidor de la fibrinolisis activado por trombina) Indirectos inhiben los activadores del plasminógeno: PAI frena la acción del activador del plasminógeno tisular tPa y del tipo uroquinasa (uPA). PAI-1 es hepático, PAI-2 placentario y PAI-3 desconocido.
PATOLOGÍA DE LA FIBRINOLISIS	-exceso actividad fibrinolítica por exceso de activadores o defecto de inhibidores. Hiperfibrinolisis local (metrorragias, sangrado gastrico por AINES), general: masajeo de órganos liberadores de activadores (prostata y pulmón) intraoperatorio, inyección fribrinolíticos (anticoagulación en IAM o TEP), neo d epulmón, próstata productores de sustancias hiperfibrinoliticas - defecto: exceso d activadores + frec q exceso inhb
PATOLOGÍA FIBRINOLISIS LABORATORIO	- medir fibrinógeno, plasminógeno y plasmina - nº plaquetas normal en fibrinolisis primaria, disminuy en CID por hiperconsumo (fibrinolisis secundaria) - PDF: dímero D, fragemntos X,Y,D,E - aumento complejos plasmina- antiplasmina
FIBRINOLISIS SECUNDARIA: CID ¿QUÉ ES LA FIBRINOLISIS SECUNDARIA? ¿QUE ES LA CID?	- secundaria es descomposición de los coágulos formados de forma patológica - CID: activación hemostasia 1a y 2a y fibrinolisis. Gneración trombina --> trombos con gran consumo de plaquetas y factores de la coag --> hemorragias
FIBRINOLISIS SECUNDARIA: CID desencadenantes de la cid (trigger)	- directos: tumores, tejidos necróticos (hepatocitos, fetales), tejido placentario... activan FT. La cascada no se contrarresta por proteina C y trombomodulina por defecto pared endotelial. - indirectos: exotoxinas por gram + o endo por gram - además de restos necróticos. Mediante lesión endotelial y reculamiento monocitos (en ellos se encuentra el FT), se produce aumento actividad FT Se acompaña de aumento agregación plaquetaria
FIBRINOLISIS SECUNDARIA: CID CAUSAS	- obstétrico: embolia LA, feto fallecido retenido - infecciones: e. coli y otros gérmenes gram - - shock séptico, neoplasias, insf hepática grave - hemólisis iv, enf vasc (sdme kasabach-merrit --> hemangiomas vasc gig destruyen plaquetas y f coag)
FIBRINOLISIS SECUNDARIA: CID CLÍNICA	-Trombosis en microcirculación en piernas, órganos.. -Diátesis hemorrágica por coagulopatía de consumo: patrón mixto de sangrado trombopático (petequias, púrpura) y plasmopático (equimosis, hematomas). -Anemia hemolítica microangiopática (MAT) en CID crónica: esquistocitos, con aumento BI -Fallo multiorgánico (shock, acidosis, insuf renal)
FIBRINOLISIS SECUNDARIA: CID LABORATORIO	1. disminución fact coagu I, V, VII, fibrinógeno... 2. consumo ATIII,formación complejos AT-trombina 3. trombopenia y liberación fosfolípidos plaqtarios 4. alargamiento t. coagulación: ATPP, TP, TT 5 consumo plasminógeno y plasmina 6. alargamiento tiempo lisis euglobina 7. aumento PDF, fibrina y dímero D

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