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NIU-> QUE ES?
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NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL
ES UN PATRON HISTOLOGICO |
NEUMONIAS INTERSTICIALES IDIOPATICAS
CLINICA DE TODAS ELLAS |
SUBAGUDA
DISNEA DE ESFUERZO PROGRESIVA TOS SECA FIEBRE PERDIDA DE PESO ACROPAQUIAS |
PRUEBAS FUNCIONALES
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↓DLCO
PATRON RESTRICTIVO ↑D(A-a) >15 HIPOXEMIA DE ESFUERZO |
INTESTICIALES QUE AFECTAN A LOBULOS SUPERIORES
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FFITNNESS
FIBROELASTOSIS FQ HISTIOCITOSIS X TBC NHS EA SARCOIDOSIS SILICOSIS |
INTESTICIALES QUE AFECTAN A LOBULOS INFERIORRES
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DEF LANNA:
DERMATOMIOSITIS ESCLERODERMIA FPI LINFANGIOMIOLEIOMATOSIS AR NINE NITROFURANTOINA ASBESTOSIS |
COMO VALORAMOS SI EL TTO FUNCIONA?
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CON LOS CAMBIOS EN LA FUNCION RESPIRATORIA
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FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (FPI) O ALVEOLITIS FIBROSANTE CRIPTOGENICA
QUE ES? QUIEN? |
↑FIBROBLASTOS, ↑ANGIOTENSINA II-> FIBROSIS
AP: PARCHEADO FIBROSIS + TEJIDO NORMAL PATRON NIU >50A-> MUTACIONES A2 Y C DEL SURFACTANTE Y MUC5B DE LAS MUCINAS. |
AUSCULTACION TIPICA
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CREPITANTES EN VELCRO
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DIAGNOSTICO
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CLINICA + RX-> TCAR HA DE CUMPLIR TODAS:
1. AFECTACION BASAL SUBPLEURAL 2. PATRON RETICULAR (PANAL DE ABEJAS) 3. ESCASO VIDRIO DELUSTRADO 4. BRONQUIECTASIAS POR TRACCION |
QUE PASA SI EN TCAR NO ESTAN TODAS?
LBA?? |
BX (+) POR VIDEOTORACOSCOPIA-> AP: NIU
LBA APROXIMACION DIAGNOSTICA-> ↑ PMN Y EOSINOFILOS |
HAY AFECTACION SISTEMICA?
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NO. SOLO PULMONAR Y ACROPAQUIAS
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TRATAMIENTO
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ENFERMEDAD LEVE: CVF > 50% Y DLCO >35%: PIRFENIDONA O NINTENDANIB
ENFERMEDAD GRAVE: DLCO <35% O FVC >50% SAT <88% O ↓DLCO >15% O FVC >10%: TRANSPLANTE |
NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA (NID)
QUE ES? TAC TRATAMIENTO |
ES UNA NIU
ACUMULO ALVEOLAR DE MACROFAGOS DIFUSOS TAC-> POCA FIBROSIS EN FUMADORES. VIDRIO DELUSTRADO. TTO-> DEJAR EL TABACO + CORTIS. BUEN PX |
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA A ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL
QUE ES? |
FASE INICIAL DE NID:
1º-> BRONQUIOLITIS POR TABACO 2º-> MACROFAGOS PIGMENTADOS EN BRONQUIOLOS |
NEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECIFICA (NINE)
QUE ES? RX DX |
NO NIU, CAUSAS:
IDIOPATICA LA QUE (+) SE ASOCIA A COLAGENOPATIAS FX RX-> VIDRIO DELUSTRADO Y RETICULAR (-)PANAL ABEJA DX-> BX PREDOMINIO CELULAR (BUEN PX) O FIBROTICO |
NEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA (NIA)
QUE ES Y PQ SE DA? RX TRATAMIENTO |
NO NIU
DAÑO ALVEOLAR TIPICO DE SDRS IDIOPATICO RX-> INFILTRADOS ALVEOLARES BILATERALES CON BRONCOGRAMA AEREO LOS SV-> O SE CURAN 100% O HACE NINE TTO? NADA UTIL |
NEUMONIA ORGANIZADA CRIPTOGENICA (NOC)
QUE ES Y PQ SE DA |
NO NIU
FIBROSIS E INFLAMACION ALVEOLOS QUE RESPETA ARQUITECTURA PULMON CAUSAS: FX, NEUMONIA POR HS, ABSCESOS, VASCULITIS... SOLO HABLAREMOS DE NOC SI ES IDIOPATICA |
RX DE LA NOC
TRATAMIENTO |
INFILTRADOS ALVEOLARES MIGRATORIOS UNI O BILATERALES O PERIBRONQUIOLAR
CORTIS |
PANAL DE ABEJAS??
VIDRIO DELUSTRADO? |
PANAL-> COMO HEXAGONOS HUECOS
VIDRIO DELUSTRADO-> COMO SI LO PINTARAN DIFUMINADO DE BLANCO PANAL SOLO FPI-> EL RESTO VIDRIO DELUSTRADO |
EN CUALES EL LBA ES DIAGNOSTICO?
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HISTIOCITOSIS X
PROTEINOSIS ALVEOLAR EOSINOFILIAS PULMONARES CELULAS MALIGNAS FPI, SARCOIDOSIS, O NHS CRONICA EL LBA ES ORIENTATIVO PERO NO DIAGNOSTICO |