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Frente

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CUAL ES LA DIATESIS HEMORRAGIA (+) HEREDITARIA?
HEMOFILIA A
HERENCIA HEMOFILIA A Y FACTOR AFECTADO?
HLLX
VIII
HERENCIA HEMOFILIA B O CHRISTMAS?
HLLX
VIII
HERENCIA DEL RESTO DE FACTORES?
HAR
CUANDO SE CONSIDERA HEMOFILIA LEVE?
FACTOR VIII CON ACTIVIDAD 5-25%
MODERADA?
FACTOR VIII CON ACTIVIDAD 1-5% (+) EN CLINICA DIARIA
GRAVE?
<1%
QUE PASA CON LAS MUJERES?
QUE TIENEN 2X, POR TANTO SOLO TIENEN DISFUNCION DEL 50% (PORTADORES SINTOMATICAS)
CLINICA
HEMATOMAS DE TEJIDOS BLANDOS
HEMARTROSIS
HEMORRAGIAS INTERNAS
QUE INFECCIONES TIENEN MAYOR RIESGO DE COGER LOS HEMOFILICOS?
HEPATITIS B Y C
HEPATITIS NO A NO B NO C
VIH
TTPA???
ALARGADO
CORRIGE CON PLASMA?
SI
TP?
NORMAL
DX DE CERTEZA?
DOSIFICACION FVIII
HEMOFILIA A ADQUIRIDA
AC ANTI VIII
IDIOPATICO
FARMACOS (SULFAMIDAS, PENICILINAS)
POSPARTO
NEOS
LAS FORMAS ADQUIRIDAS CORRIGEN CON PLASMA?
NO
TTO
FVIII RECOMBINANTE
EFECTOS SECUNDARIOS DEL TTO?

QUE HACEMOS?
APARICION DE AC ANTI FVIII

FACTOR VII ACTIVADO
FACTOR VIII PORCINO
INMUNOGLOBULINAS DOSIS ALTAS O INMUNOSUPRESORES
EMERGENCIA?
O FVIII Y SI NO HAY FVII ACTIVADO O COMPLEJO PROTROMBINA

O ANTIFIBRINOLITICOS: ACIDO AMINOCAPROICO O TRANEXAMICO
QUE HACE EL ACETATO DE DESMOPRESINA?
INCREMENTA SINTESIS FVIII
QUE NO HACER?
PINCHAR ARTICULACIONES
DAR AAS
OTROS DEFECTOS DE FACTORES QUE NO SEAN EL VIII (+)?
XI Y VII
DEFECTOS EN LA FIBRINOLISIS
HEMORRAGIAS
+
TP Y TPPA NORMALES
FIBRINOGENO MUY BAJO
PLAQUETAS NORMALES