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24 Cartas en este set
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CAUSA (+) SD NEFROTICO EN EL NIÑO?
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ENFERMEDAD POR CAMBIOS MINIMOS
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ENFERMEDAD POR CAMBIOS MINIMOS
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(+)2-6A
DISFUNCION LT-> PRODUCCION DE FACTOR DE PERMEABILIDAD GLOMERULAR ↓ SLIT PODOCITARIO + FUSION PROCESOS PODOCITARIOS 1º 10% MUTACIONES NPHS1 NPHS2 2º ATOPIA, AINES, NEOPLASIAS HEMATOLOGICAS |
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MO
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GLOMERULO NORMAL
NEFROSIS LIPOIDEA (VACUOLAS CON LIPIDOS EN LOS TUBULOS) AUSENCIA DE DEPOSITOS ME-> FUSION PEDICELOS |
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CLINICA
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SD NEFROTICO PURO Y SELECTIVO
DISLIPEMIA COMPLEMENTO NORMAL 10% MICROHEMATURIA |
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DX
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CLINICO + BUENA RESPUESTA A TTO
SI NO BUENA RESPUESTA A TTO-> BX |
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TTO
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CORTIS EMPIRICOS
RECIDIVA-> CORTIS SIN NECESIDAD DE BX SI MUCHAS RECIDIVAS O RESPUESTA PARCIAL-> BX + IS LOS CASOS POR MUTACIONES NO RESPONDEN A CORTIS |
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FACTORES MAL PX
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RECAIDAS FREQ
PROTEINURIA NO SELECTIVA HIPERCELULARIDAD MESANGIAL |
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GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA
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<50% OVILLOS AFECTADOS DE INICIO EN LA ZONA YUXTAGLOMERULAR
IDIOPATICA POR FACTORES CIRCULANTES-> suPAR, CLCF1. GENETICA: NSH1 NSH2 SECUNDARIA: OBESIDAD-> HIPERFILTRACION CON HIPERTROFIA GLOMERULAR-> LESION Y ESCLEROSIS TOXICIDAD-> VIH, HEROINA... |
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MO
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ESCLEROSIS SEGMENTARIA, <50% DE LOS GLOMERULOS CON FUSION CICATRICIAL ENTRE EPITELIO PARIETAL Y VISCERAL
NO DEPOSITOS ME-> BORRAMIENTO DE PROCESOS PODOCITARIOS |
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A QUE SE REFIRE CON FOCAL Y DIFUSA¿?
Y SEGMENTARIA Y GLOBAL? |
FOCAL <50% DE LOS GLOM
DIFUSA >50% SEGMENTARIA-> UN SEGMENTO DEL GLOM GLOBAL-> A TODO EL GLOM |
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CX
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PROTEINURIA NEFROTICA NO SELECTIVA
HTA HEMATURIA (50%) AUSENCIA EDEMAS |
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DX
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BX RENAL
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TTO
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SRAA
GREFS PRIMARIA-> SI PROT <3.5 NO TTO SI PROT >3.5 CORTIS O IS |
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PX
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LOS VIH TIENEN CURSO AGRESIVO
LA PRIMARIA CON FACTORES CIRCULANTES ES LA QUE MÁS RAPIDO RECIDIVA POST TX RENAL |
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GN MESANGIOCAPILAR O MEMBRANOPROLIFERATIVA
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GRUPO HETEROGENEO DE ENFERMEDADES QUE DAN UN PATRON HISTOLOGICO GLOMERULAR CONCRETO
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ETIOLOGIA HAY DOS
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1 MEDIADA POR ICC-> TUMORES HEMATOLOGICOS, VHC, HONGOS, CRIOGLOBULINEMIA, LES, ENDOCARDITIS, VHB /C... -> CON DEPOSITO Ig
2 DISREGULACION VIA ALTERNA C3 (ACTIVACION CONSTANTE)-> SIN DEPOSITO DE Ig |
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MO GNMC POR ICC (ANTES TIPO I)
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ICC GRANDES-> DEPOSITO MESANGIAL + ICC MEDIANOS-> DEPOSITO SUBENDOTELIAL + DEPOSITO DE COMPLEMENTO
EXPANSION MESANGIO Y ENDOCAPILAR DEPOSITOS SUBENDOTELIALES-> EN ASA DE ALAMBRE Y DOBLE CONTORNO O EN RAIL DE TREN |
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INMUNOFLUORESCENCIA POR ICC
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DISTINGUE LAS MEDADIAS POR Ig Y LAS C Y ORIENTA A LA ETIOLOGIA
PATRON FULL HOUSE-> LES IgG, IgG, C3, C4, C1 |
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CX POR ICC
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60% SD NEFROTICO IMPURO
RIESGO GNRP-> ROTURA MB PROLIFERACION SEMILUNAS HIPOCOMPLEMENTEMIA VIA CLASICA |
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PX Y TTO
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DE LA ENFERMEDAD DE BASE
50-60% ERC A LOS 10 AÑOS |
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MO GNMC POR DEPOSITO DE C3 (2 PATRONES)
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ENFERMEDAD DE DEPOSITOS ELECTRO DENSOS: DEPOSITOS ELECTRODENSOS (INTRAMEMBRANOSOS) EN RISTRA DE CHORIZO
GNC3: DEPOSITOS MESANGIALES Y SUBENDOTELIALES +/- SUBEPITELIAL |
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ENFERMEDAD POR DEPOSITOS DENSOS
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(+)M A DIFERENCIA DE TOOODAS LAS GN. HLAB27+
EXCESO PRODUCCION C3B POR C3 NEFRITIC FACTOR, EL C3 SE DIPOSITA NO HAY ACTIVACION DE C5-C9 (COMPEJO ATAQUE DE MEMBRANA) POR TANTO NO HAY DAÑO ENDOTELIAL. |
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CX ENFERMEDAD POR DEPOSITOS DENSOS
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DRUSAS EN MB DE BRUCH EN RETINA
SD NEFROTICO LIPODISTROFIA PARCIAL LA MAS RECIDIVA POST TRANSPALNTE RENAL (80-90%) HIPOCOMPLEMENTEMIA |
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TTO
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ECULIZUMAB (SIN EVIDENCIA)
CORTIS (SIN EVIDENCIA) BLOQ SRAA Y EN FUNCION DE LA REVERSIBILIDAD CORTIS+ IS... |
