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NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOCITICA (NIL)
QUE SE ASOCIA
A QUÉ EVOLUCIONA
LBA
ASOCIADA A AI: SJOGREN, HASHIMOTO, VIH (+) NIÑOS...

PUEDE EVOLUCIONAR A LIMFOMA

LBA: LINFOS
FIBROELASTOSIS PLEUROPULMONAR
QUIEN Y PQ?
QUE ES Y DONDE SE HACE?
60A CON INFECCIONES DE REPETICION

FIBROSIS PLEURA Y PARENQUIMA SUBYACENTE SUPERIOR-> NEUMOTORAX
ASOCIADAS A AI
LES
AR-> SD CAPLAN (NODULOS SUPERIORES EPID INFERIOR)
EA-> EPID APICAL FIBROBULLOSA
ESCLERODERMIA-> (+) INF
SD SJOGREN-> NIL
DERMATOPOLIMIOSITIS-> SI ANTI JO-1 ANTI ARN-SINTETASA
ASOCIADAS A FX
BUSULFAN-> MAL PX
BLEOMICINA (+)-> QT DOSIS DEPENDIENTE
METROTREXATO-> CON EOS Y GRANULOMAS
NITROFURANTOINA-> (+) M. NO DOSIS DEPENDIENTE: EOS EN LBA Y PULMON PERO NO EN SANGRE
AMIODARONA-> NO DOSIS DEPENDIENTE, SUP.
TRATAMIENTO DE TODAS ELLAS
CORTIS
HISTIOCITOSIS X
QUIEN Y PQ?
H 20-40 AÑOS FUMADORES

HISTIOCITOS: CELULAS DE LANGERHANS EN PIEL Y PULMONES-> CONTIENEN GRANULOS DE BIRBECK Y CUERPOS X
RX
1º QUISTES Y NODULOS EN LOBULOS SUP-> NEUMOTORAX
2º PANAL CON ANGULOS COSTOFRENICOS RESPETADOS
CLINICA
NEUMOTORAX
CX RESPIRATORIA - SD CONSTITUCIONAL
LESIONES OSEAS QUISTICAS
DIABETES INSIPIDA
DX
CX + RX Y LBA >5% CEL LANGERHANS CD1
TTO
DEJAR TABACO= REMISION
CORTIS-> NO UTIL
LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
QUE ES
PROLIFERACION MUSCULO LISO + DILATACION QUISTICA TERMINAL CON VASOS TORTUOSOS Y DILATADOS
QUIEN?
M 20-50 AÑOS-> RELACION CON ESTROGENOS (MEJORA EN MENOPAUSA, PEOR EN EMBARAZO)
A QUE SE ASOCIA?
A ANGIOLIPOMA RENAL
CLINICA
DISNEA
NEUMOTORAX (ROTURA QUISTES)
QUILOTORAX
RX
PATRON RETICULAR
LINIAS B
HIPERINSUFLACION POR QUISTES LLENOS DE AIRE
PATRON OBSTRUCTIVO?
SI, I TB RESTRICTIVO
DLCO ↓
DX
BX CON IHQ MUSCULO LISO
TTO
1º SIROLIMUS
2º ANALOGOS LH-RH, PROGESTERONA O TX

NO ES UTIL LA OOFORECTOMIA
PROTEINOSIS ALVEOLAR
QUE ES?
PQ?
MATERIAL PAS+ EN ALVEOLOS

CAUSA 1º-> AI H20-50 IgG ANTI GM-CSF factor estimulante de los MCF-> SURFACTANTE A TUTI PLEN.

CAUSA 2º-> INHALACION SUSTANCIAS/ AF HEMATOLOGICA

CONGENITA-> HAR MUTACION SURFACTANTE C, B O ABCA3: SURFACTANTE ANOMALO
QUE GERMEN PRODUCE INFECCION OPORTUNISTA CON (+) PQ LOS MACROS ESTAN ATONTAOS
NOCARDIA (+)

OTROS: MICOBACTER AVIUM Y NEUMOCISTIS JIROVECI
CX
Y
ANALITICA
SD TOXICO
RIESGO DE INFECCIONES

AX: HGAMMAGLOBULINEMIA Y LDH

LBA: LECHOSO, MCF, PAS+ Y AC ANTI-GM-CSF
TTO
LABADOS BRONCO ALVEOLARES (LBA)


SI ES PRIMARIA->FACTOR ESTIMULANTE COLONIAS MACROFAGOS PULMONARES/ RITUXIMAB/ PLASMAFERESIS

LOS CORTIS NO HACEN NADA
GRANULOMATOSIS BRONCOCENTRICA
PQ?
DONDE?
TTO
ASMATICOS CON MICOSIS BRONCOPULMONAR ALERGICA POR HS A ASPERGILLUS.

NO ASMATICO?-> TBC O AR, NOCARDIA...

LESTIONES SUP

TTO: CORTIS