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16 Cartas en este set
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LINFOMAS
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Son tumores malignos del sistema linfoide. Es el 3er cáncer más frecuente en niños.
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LINFOMA HODGKIN
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Síndrome linfoproliferativo B que se origina en centros germinales y secreta las quimiocinas responsables de los síntomas B.
EPIDEMIOLOGÍA: 10 casos/ millón de niños/ año - Es la neoplasia más frecuente entre 15-19 años. Es más frecuente en varones en proporción 3:1 |
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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-Adenopatías en grupos o solitarias indoloras elásticas de crecimiento lento. Laterocervicales bajas, supraclaviculares
-Sintomatología compresiva: Dolor retroesternal, tos, disnea → intratoracico / Dolor lumbar en supino → intraabdominal -Sintomatología B: fiebre >38º,sudoración nocturna, pérdida de peso >10% en los 6m últimos y prurito: al diagnóstico o a lo largo de la enfermedad hasta 80% -Adenopatías: elásticas, no dolorosas, mayores de 1 cm, o en paquetes, crecimiento lento Cervicales y supraclavicular 60-80% Axilares 10% Inguinales 6% -Masa mediastinica 75% de los casos al diagnóstico -Hepatomegalia rara al diagnóstico < 5% -Esplenomegalia 20% |
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DIAGNÓSTICO
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Objetivos:
- diagnóstico de certeza para lo cual es necesaria una biopsia de la lesión (adenopatía completa) - correcto estadiaje: conocer de forma precisa la extensión tumoral, lo cual nos llevará a definir el tratamiento más adecuado. |
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CLASIFICACIÓN DE LA OMS (características clínico-patológicas)
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INMUNOFENOTIPO
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CLÁSICO: CD45-, CD15+, CD30+, CD3-
NODULAR PREDOMINANTEMENTE LINFOCITARIO: CD45+, CD15-, CD30-, CD20+ |
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DIAGNÓSTICO DE EXTENSIÓN
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Biopsia ganglionar
Exploración fisica de todas las regiones linfáticas Hemograma: anemia, eosinofilia, >VSG >LDH, f. hepática y renal, >PCR, F.alcalinas >Cobre, lisozyma, B2 microglobulina, interleukinas Medula ósea (estadios III, IV y/o síntomas B) PRUEBAS DE IMAGEN: Rx. Tórax PA y lateral: Adenopatías mediastinicas Gammagrafía con galio: Captación en regiones afectas. Falsos negativos, con Tec. si sospecha de afectación ósea PET/TAC en todos al diagnóstico y seguimiento. Actividad metabólica de región afecta / Sensible y útil para valorar respuesta TC torácico. RMN abdominal |
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CLASIFICACIÓN DE ANN ARBOR
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TRATAMIENTO
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QT (2 ciclos) + PET-TAC.
Si PET-TAC positivo: RT sobre campos ganglionares inicialmente afectos SV: 90% (*) quimioterapia: 2OEPA + 2-4 COPP |
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COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO
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- Hipotiroidismo y alteración inmune de larga duración
- Problemas psicosociales - Disfunción cardiopulmonar - Esterilidad - Anomalías en crecimiento óseo y tejidos blandos - Alteraciones tróficas secundarias a radioterapia - Segundas neoplásias |
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LINFOMAS NO HODGKIN
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Son neoplasias delsistema linfático ganglionar y extraganglionar y engloba todos los linfomas malignos no clasificados como linfoma de Hodgkin.
-7.5% de los tumores infantiles - Pico de incidencia entre los 7-10 años - Sexo: predominio en el varón 3:1 - Población de riesgo: ID Tienen un crecimiento rápido con una progresión rápida y pueden debutar como una emergencia médica. Provoca afectación extranodal: en abdomen, mediastino o zona de cabeza y cuello - dolor abdominal - crisis suboclusivas - masa mediastínica - derrame pleural - insuficiencia respiratoria - síndrome de vena cava superior - lesiones cutáneas - afectación de pares craneales |
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CLÍNICA DE LOS LNH PEDIÁTRICOS
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Es diferente en los diferentes tipos.
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LINFOMA DE BURKITT
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Afecta a células B maduras hay tres tipos:
-asociado a inmunodeficiencias - endémico de cabeza y cuello (provocado por el EBV) - esporádico: aparecen masas abdominales, en fosa iliaca derecha más frecuentemente, invaginación intestinal, ascitis, derrame pleural, afectación del SNC y aumento del número de blastos en MO en más del 20%. |
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CLASIFICACIÓN DE MURPHY DEL LINFOMA NO HODGKIN
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TRATAMIENTO
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URGENCIAS ONCOLÓGICAS:
- síndrome de vena cava superior (QT) - síndrome de lisis tumoral (hiperhidratación y rasburicasa) - síndrome de compresión medular (RT) TRATAMIENTO TUMORAL: - quimioterapia intensiva - MTX, ARAC, AD Supervivencia del 70-90% dependiendo del tipo histológico y extensión. Existen actualmente nuevas terapias con anticuerpos anti CD20 y CD30 |
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SOSPECHA DE MALIGNIDAD EN UNA ADENOPATÍA
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Sospechamos de la malignidad de una adenopatía cuando esta no tiene respuesta al tratamiento antiinflamatorio o antibiótico durante más de dos semanas, cuando tiene un diámetro superior a 2.5 cm, cuando su localización es supraclavicular, retroauricular o epitroclear o cuando se asocia a síndrome constitucional y/o pérdida de peso mayor del 10%.
Además en la radiografía de tórax aparece un ensanchamiento mediastínico patológico. |
