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21 Cartas en este set
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PQ SE PRODUCEN TODAS LAS ENFERMEDADES HEREDITARIAS QUISTICAS RENALES?
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CILIOPATIAS
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CUAL ES LA (+)?
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EPQA (ENFERMEDAD POLIQUISTICA DEL ADULTO)
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EPQA (ENFERMEDAD POLIQUISTICA DEL ADULTO) GENES
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HAD
PKD1 Y 2 DE LA POLIQUISTINA 1 Y 2 -> CR 16 Y 4 |
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CLINICA?
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DEBUT 40-50A
QUISTES CORTICAL RENAL QUISTES HEPATICOS ANEURISMAS INTRACRANEALES POLIGONO WILLIS DIVERTICULOS HERNIAS INGUINALES INSUF AO PROLAPSO MITRAL |
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CLINICA RENAL
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POLURIA, POLIDIPSIA
IRCT A LOS 60A HEMATURIA HTA POR ↑ SRAA ↑ EPO-> POLIGLOBULIA RIÑONES MUY GRANDES LITIASIS FIEBRE |
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CRIBADO?
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SÍ, ECO EN PARIENTES DE CASO INDICE-> LOS QUISTES SE VEN DESDE LA ADOLESCENCIA
SI <15A SIN QUISTES SE HACE ESTUDIO GENETICO |
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TC Y RMN?
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SI DUDAS EN LA ECO-> TC
LA MEDIDA EVOLUTIVA RMN-> FACTOR PX |
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DX GENETICO?
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NO HACE FALTA SI YA HAY CX + ECO
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FACTORES DE PROGRESION DE LA ENFERMEDAD
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MUTACION PKD1>2
VOLUMEN RENAL TOTAL VOLUMEN QUISTICO TOTAL HTA |
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TTO
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IECA/ARAII
TOLVAPTAN EN <55A CON IRC ESTADIO 1-4 CON PROGRESION RAPIDA-> REDUCE LOS QUISTES Y ENLANTECE LA PROGRESION TX-> BUEN PX |
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POLIQUISTOSIS RENAL
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HAR
GEN PKHD1 CR 6 MICROQUISTES + FIBROSIS |
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CUANDO INICIA LA CLINICA RENAL?
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DESDE EL NACIMIENTO Y CUANTO ANTES PEOR
LOS MICROQUISTES PRODUCEN FALTA DE DESARROLLO RENAL-> OLIGOAMNIOS-> SECUENCIA POTTER CON HIPOPLASIA PULMONAR |
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CLINICA HEPATICA?
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MÁS TARDE
Y CUANTO MÁS TARDE PEOR-> FIBROSIS |
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DX PRENATAL Y POSTNATAL
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PRENATAL-> ECO O GENETICO (ELECCION)
POSTNATA-> ECO + CX |
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TTO
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SOPORTE
TX HEPATORENAL SI SUPERAN EL 1º MES MANTIENE FUNCION RENAL EL 80% A LOS 15A |
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QUISTES RENALES SIMPLES
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ASX EN >50AÑOS
HALLAZGOS CASUALES <1% MALIGNIZAN |
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RIÑÓN EN ESPONJA MEDULAR O CACCHI-RICCI
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NO HEREDITARIA
DILATACIONES EN CONDUCTOS COLECTORES TERMINALES CON MACROQUISTES Y MICROQUISTES MEDULARES-> CURSO BENIGNO (+ LITIASIS E INFECCIONES) DX-> TC O UROGRAFIA |
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NEFRONOPTISIS
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HAR
NPHP1 A NPHP3 QUISTES DESDE INFANCIA-> CAUSA (+) IRC EN <30A RETINITIS PIGMENTARIA RETRASO MENTAL EPIFISIS EN CONOS FIBROSIS HEPATICA RIÑONES PEQUEÑOS O NORMALES CON MICROQUISTES TTO-> DE LA CX |
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ENFERMEDAD QUISTICA MEDULAR
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HAD
UMOD/MUC1 APARECION QUISTES-> ADOLESCENCIA HIPERURICEMIA, GOTA RIÑONES PEQUEÑOS O NORMALES QUISTES MEDULARES TTO-> DE LA CX |
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ESCLEROSIS TUBEROSA
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HAD
TSC1/TSC2 APARICION QUISTES-> NEONATAL ANGIOLIPOMAS ANGIOFIBROMAS ANGIOQUERATOMAS RETRASO MENTAL CONVULSIONES TAMAÑO RENAL NORMAL-> ANGIOLIPOMAS Y QUISTES BL TTO-> INHIBIDORES M-TOR (sirolimus) |
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VON HIPPEL LINDAU
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HAD
VHL APARICION QUISTES-> ADOLESCENSIA HEMANGIOBLASTOMAS SNC FEOCROMOCITOMA TAMAÑO RENAL NORMAL-> QUISTES BL CON RIESGO A MALIGNIZAR TTO-> QX SI MALIGNOS |
