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28 Cartas en este set
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HIPERESPLENISMO
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DESTRUCCION INCREMENTADA DE TODAS LAS CELULAS HEMATOLOGICAS (SECUESTRO ESPLENICO)
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HEMOLISIS QUIMICA
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ALTERACION LIPOPROTEINAS PLASMATICAS-> DEPOSITO LIPIDOS EN MB HEMATIE
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SD ZIEVE
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HEMOLISIS QUIMICA EN HEPATOPATIA ALCOHOLICA
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PARASITOSIS
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MALARIA
BABEBIOSIS BARTONELOSIS |
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TRAUMA ERITROCITARIO
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ESQUISTOCITOS:
HEMOGLOBINURIA DE MARCHA (HEMOLISIS IV)-> CARRERAS PATOLOGIA CV: ESTENOSIS, BYPASS, PROTESIS... ALTERACION MICROCIRCULACION: MAT-> PTT SHU, CID, HTA MALIGNA... |
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ANEMIAS INMUNOHEMOLITICAS TIPOS
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POR COMPLEMENTO-> (+) IgM O IgG + C5-C9 (COMPLEJO ATAQUE MEMBRANA)
POR MACROFAGO ESPLENICO-> (+) IgG + FAGOCITOSIS |
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EL MACROFAGO SE COME EL HEMATIE ENTERO?
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PUEDE QUE SÍ, PERO PUEDE QUE NO!!:
APARECEN ESFEROCITOS EN SP |
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QUE PRUEBA DX LA INMUNOHEMOLISIS?
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COOMBS+
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TIPOS DE COOMBS
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DIRECTO: Ig O C SOBRE MEMBRANA
INDIRECTO: DETECCION AC EN PLASMA QUE LISAN HEMATIES |
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TIPOS DE AC Y CUALES SON LOS (+)?
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AC CALIENTES (+)
AC FRIOS (CRIOGLUTININAS) |
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AC CALIENTES
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(+) M -> SECUNDARIOS A INFECCIONES, LLC, COLAGENOSIS (LES), FX
CRISIS HEMOLITICAS HEMOLISIS CRONICA SD EVANS (TROMBOCITOPENIA) |
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COMO ES LA HEMOLISIS?
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IgG A RH-> ACTIVACION MACROFAGOS ESPLENICOS (HEMOLISIS EXTRAVASCULAR)
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TTO
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ENFERMEDAD DE BASE
ESTEROIDES SI NO RESPONDE-> ESPLENECTOMIA SI NO RESPONDE-> AZA O CICLOFOSFAMIDA RITUXI TRANSFUSIONES OK PERO DE POCA RENTABILIDAD (PQ TB SE JODEN LOS HEMATIES) |
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AC FRIOS
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AC SE FIJAN EN HEMATIE A BAJA Tº
IDIOPATICA (GENTE MAYOR CON IgM monoclonal) INFECCIONES-> CMV, SIFILIS, ENDOCARDITIS... SARCOMA KAPOSI SD LINFOPROLIFERATIVOS |
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COMO ES LA HEMOLISIS?
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(+)IgM ANTI I/i + C
HEMOLISIS INTRAVASCULAR Y ACROCIANOSIS |
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TTO
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EVITAR FRIO
RITUXIMAB+ CORTIS MALA RESPUESTA CORTIS SOLOS IDIOPATICA-> CLORAMBUCIL TRASNFUSIONES A 37º LAVADOS DE AG I/i |
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HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA A FRIGORE
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EN SIFILIS TERCIARIA Y ALGUNOS VIRUS
AC FRIO IgG + C INTRAVASCULAR TTO-> CORTIS O CICLOFOSFAMIDA |
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ANEMIA INMUNOHEMOLITICA POR FARMACOS
3 MECANISMOS |
1. HAPTENO-> FX A MB HEMATIE:
PENICILINA: IgG HEMOLISIS BAZO 2. (+) RC INOCENTE-> IgG E IgM AGLUTINADAS CON EL FARMACO QUE ACTIVAN EL C-> EL C MATA AL HEMATIE-> COOMB+ SOLO POR C 3. AUTOAC ALFA-METILDOPA: AC ANTI HEMATIE IgG HEMOLISIS BAZO. |
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TTO DE TODOS ELLOS
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RETIRAR FARMACO SUELE SER SUFICIENTE
SI NO CORTIS |
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HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA (MARCHIAFAVA-MICHELI) PQ SE DA?
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MUTACION GEN PIG-A ADQUIRIDA-> DEFICIT DE CD55 Y CD59
(CONGENITA HLLX) |
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QEU HACEN EL CD55 Y EL CD59???
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CD55 PROTEGE AL HEMATIE DEL C3
CD59 PROTEGE AL HEMATIE DE C5-C9 |
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TIPO DE HEMOLISIS?
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LIGEROS ↑ DE COMPLEMENTO:
HEMOLISIS INTRAVASCULAR PANCITOPENIA!!!!!!! (+) POR LAS NOCHES POR AMBIENTE ACIDOTICO |
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ENFERMEDADES ASOCIADAS
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LEUCEMIA AGUDA
APLASIA |
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OTRA CX IMPORTANTE A SABER
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LA HB LIBRE OCASIONA TROMBOSIS POR ACTIVACION PLAQUETARIA Y DEPLECION ON
TROMBOS VENOSOS-> BUDD-CHIARI, VENAS MESENTERICAS, CEREBRO TROMBOS ARTERIALES (-) |
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PECULIARIDAD DE LA TROMBOCITOSIS REACTIVA POR HB LIBRE
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QUE NO SE DA EN ANEMIAS REFRACTARIAS CON AUMENTO DE BLASTOS
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DX
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CITOMETRIA DE FLUJO
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TTO
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EN FALLO MO GRAVE-> TX PHO
FX-> ECULIZUMAB + VACUNA CAPSULADOS |
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TTO DE LA CRISIS
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HEMOTERAPIA
ESTEROIDES O ANDROGENOS TTO TROMBOSIS HIERRO Y ACIDO FOLICO |
