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Cuando se indica la transfusión sanguínea en los pacientes con anemias hemolíticas:
Se limita a pacientes con síntomas graves como disnea, síndrome coronario agudo, insuficiencia cardiaca, síntomas neurológicos o insuficiencia renal aguda (ya que se hemolizara lo que se transfunda también)
La administración de ácido fólico es una terapéutica de apoyo utilizada independientemente de la causa. En algunas casos se suplementa vitamina B12 y hierro según las concentraciones de estos en la sangre.
Opciones de manejo en el sidnrome de vena cava superior:
Medidas generales
Farmacoterapia
Radioterapia
Quimioterapia
Terapia endovascular
Cirugía
Manejo del síndrome de vena cava superior
Cuando el síndrome de vena cava superior se asocia a malignidad se debe dar manejo específico para el cáncer y alivio de los síntomas. En la obstrucción por un trombo intravascular asociado a catéter, éste se debe retirar e iniciar anticoagulación con o sin trombólisis. No hay evidencia de que la elevación de la cabeza para reducir la presión hidrostática y el edema sea efectiva; sin embargo, puede reducir los síntomas.
En caso de compromiso respiratorio (estridor por edema laríngeo u obstrucción traqueal), es necesario valorar la protección de la vía aérea con intubación orotraqueal. No hay recomendaciones para el manejo de edema cerebral por SVCS; sin embargo, se utilizan medidas de soporte como elevación de cabeza, hiperventilación y diuréticos osmóticos (manitol).
Farmacoterapia usada en el manejo del síndrome de vena cava superior:
La efectividad de los glucocorticoides dexametasona cuatro miligramos cada 6 o 12 horas sólo se ha documentado en serie de casos. En el linfoma y timoma, los esteroides reducen la carga tumoral y disminuyen la obstrucción. Los diuréticos de asa reducen la presión venosa distal a la obstrucción al alterar la presión de la aurícula derecha. Los esteroides y diuréticos reducen la inflamación y edema tisular.
El beneficio de la anticoagulación a corto y largo plazo en síndrome de vena cava superior sin trombosis se desconoce; se recomienda anticoagulación posterior a trombolisis y ácido acetilsalicílico después de la colocación de la prótesis
Radioterapia usada en el manejo del síndrome de vena cava superior:
En general la administración de radioterapia antes de la confirmación histológica de la causa subyacente es inapropiada y debe evitarse, ya que altera la histología. La radioterapia con o sin quimioterapia es el tratamiento de elección preferido en la mayoría de las causas malignas de obstrucción de la vena cava superior, especialmente en cáncer sensible, como el de pulmón de células pequeñas.
Radioterapia usada en el manejo del síndrome de vena cava superior:
La mayoría de los pacientes con síndrome de vena cava superior recibirán radioterapia como parte de su manejo; para aliviar los síntomas o como profilaxis para prevenir el deterioro en la calidad de vida por enfermedad local progresiva. Antes de iniciar el tratamiento se debe determinar si la intención es mejorar los síntomas o signos, o si es parte de una modalidad combinada con intención curativa. La tasa de respuesta clínica es de 64 a 78%. Los efectos adversos de la radioterapia paliativa se reducen lo más posible, con esquemas tipo fraccionados (tratamientos cortos de una a 2 semanas con fracciones grandes de 3 a 5 Gy) :20 Gy en 5 fracciones o 30 Gy en 10 fracciones.
Radioterapia usada en el manejo del síndrome de vena cava superior:
Cuando la intención es curativa, se busca el control de la extensión del tumor local a largo plazo, incremento en la supervivencia y evitar complicaciones futuras. Se escalan las dosis estándar, requiriendo tratamiento por 5 a 7 semanas, con fracciones diarias de 1.8 a 2 Gy, para una dosis total de 40 a 50 Gy. A veces se requieren 2 a 3 fracciones con dosis altas al inicio (3 a 4 GY) para aliviar los síntomas, seguido de un curso estándar, por lo general con quimioterapia concomitante.
El fraccionamiento de la radioterapia depende de histología tumoral, estadio, pronóstico, condición general del paciente y presentación aguda o crónica. La dosis total en intento curativo de linfoma es de 36 a 44 Gy; en CPCP la dosis total es de 45 Gy (fraccionado 2 veces por semana) o 60 Gy (fraccionado diario) con quimioterapia concomitante; En CPNCP la dosis total es de 60 a 70 Gy, se utiliza de manera secuencial o simultaneo a la administración de quimioterapia.
Quimioterapia usada en el manejo del síndrome de vena cava superior:
Es el tratamiento inicial de elección si el diagnostico definitivo es linfoma, CPCP o tumor germinal, pues la respuesta es rápida.
Principios del tratamiento del síndrome de lisis tumoral:
Hidratación
Corrección de anormalidades metabólicas
Terapia de reemplazo renal
Base del tratamiento del síndrome de lisis tumoral y como se recomienda realizar:
Hidratación con 2 a 3 L/m2/dia de cristaloides libres de potasio y fósforo, para mantener un gasto urinario de 80 a 100 mL/m2/h
En qué pacientes es recomendado el alopurinol en el tratamiento de lisis tumoral:
Sobre todo en el contexto de pacientes de riesgo alto e intermedio sí se recomienda.
Su uso una vez que se presenta la hiperuricemia en el contexto de síndrome de lisis tumoral ya diagnosticado trae consigo un pobre beneficio clínico ya que es poco probable que altere el curso clínico.
Dosis de alopurinol en el tratamiento del síndrome de lisis tumoral:
50 a 100 mg/m2 cada 8 horas, dosis máxima de 300 mg/m2/ día o 10 mg/kg/dia cada 8 horas, dosis máxima de 800 mg/día.
Disminuir la dosis al 50% en casos de insuficiencia renal.
El tratamiento debe iniciarse 12 a 24 horas antes de la administración de quimioterapia, y continuarse hasta la normalización de los niveles de ácido úrico y que el paciente pase a un riesgo bajo de síndrome de lisis tumoral.
En que pacientes se recomienda el uso de rasburicasa en el manejo del síndrome de lisis tumoral:
En pacientes con alto riesgo de desarrollarlo y en pacientes con riesgo intermedio en quienes se desarrolla hiperuricemia a pesar de profilaxis con alopurinol.
Contraindicaciones del uso de rasburicasa:
Esta contraindicada en pacientes con deficiencia de la enzima glcuosa 6 fosfato dehidrogenasa (G6PD) y en mujeres embarazadas o durante la lactancia.
Manejo de la hiperfosfatemia en el paciente con síndrome de lisis tumoral:
En pacientes asintomáticos con hiperfosfatemia, el tratamiento consiste en hidratación IV y quelantes de fosforo. En casos más graves puede requerirse hemodiálisis o diálisis peritoneal.
Quelante usado en el manejo de la hiperfosfatemia en el SLT y dosis:
Hidróxido de aluminio se administra vía oral o por sonda naso gástrica, de 50 a 150 mg/kg/día cada 6 horas, por uno a 2 días, para evitar la toxicidad acumulativa del aluminio.
Manejo de la hipocalcemia (complicación de la hiperfosfatemia) en el SLT:
En los pacientes asintomáticos no se recomienda intervención, solo vigilancia de sus niveles
En los pacientes sintomáticos se debe administrar gluconato de calcio IV 50 a 100 mg/kg, bajo monitoreo cardiaco
Manejo de la hiperpotasemia en el manejo del SLT en pacientes asintomáticos:
Se recomiendan las resinas de intercambio catiónico, sulfato de poliestireno de sodio (1 g/kg/dosis con sorbitol al 50%), via oral o rectal.
Manejo de la hiperpotasemia en el manejo del SLT en pacientes sintomáticos:
Insulina rápida IV 0.1 U/kg con infusion de solución glucosada al 25%, 2 ml/kg.
Bicarbonato de sodio IV, 1 A 2 mEq/Kg.
Gluconato de calcio, 100 a 200 mg/kg/dosis, en infusion lenta con monitoreo cardiaco.
Monitorizar los niveles de potasio sérico cada cuatro a 6 horas.
En el contexto de insuficiencia renal puede ser necesaria la hemodiálisis.
En el manejo del SLT, cuando se requiere alcalinización urinaria:
En el caso de acidosis metabolica.
En el manejo del SLT, en pacientes que requieren reemplazo renal, que terapia se recomienda
Hemodialisis, ya que el fosforo no es dializable por peritoneo, mientras que el acido urico lo es en escasa cantidad.
En que consiste el manejo del síndrome de hiperviscosidad:
Mediante plasmaféresis, que es el método mas rápido y efectivo, sobre todo cuando el SHV se asocia a IgM, ya que esta proteína se encuentra en grandes cantidades en el espacio IV.
Cada sesión de plasmaféresis reduce la viscosidad entre 20 a 30% y se recambian 1 a 1.5 volúmenes plasmáticos por sesión.
La IgA e IgG requieren cambio de mayor volumen y un esquema de tratamiento mas largo. Debe realizarse plasmaféresis diario hasta que mejore la sintomatología.
manejo del síndrome de hiperviscosidad en casos urgentes en los que la plasmaferisis no se encuentre disponible:
las medidas iniciales consisten en hidratación intravenosa, y se ha usado la flebotomía para reducir los síntomas agudos.
La transfusión de paquetes globulares debe evitarse a menos que sea estrictamente necesaria, ya que incrementa la viscosidad sérica
Las medidas son acciones temporales. A menos que la disproteinemia subyacente se trate, la viscosidad sérica aumentara otra vez, por lo que es indispensable iniciar el tratamiento especifico (quimioterapia, inmunosupresión etc) de la enfermedad subyacente.
Manejo de la leucostasis en el manejo del SLT:
El manejo inicial es citorreduccion mediante quimiterapia de inducción, asociada a medidas profilácticas para prevenir síndrome de lisis tumoral. El uso de leucoaferesis también se acepta como medida inicial temporal.
Manejo de las nauseas y vomitos postquimioterapia anticipatoria:
La prevención primaria es la mejor estrategia
Una vez establecida se puede utilizarla terapia conductual de relajación, desensibilización sistematica o hipnosis.
Se recomienda el uso de benzodiacepinas
Manejo de las nauseas y vomitos postquimioterapia subita:
Se prefiere administrar antieméticos con horario por razón necesaria.
Los mas utilizados son antirreceptores de dopamina, dexametasona, olanzapina o nabilona.
Manejo de las nauseas y vomitos postquimioterapia refractaria:
En quimioterapias altamente emetogenicas es posible sustituir el antagonista de neurocinina-1 por olanzapina.
En quimioterapias medianamente emetogenicas es posible agregar antagonistas de neurocinina-1 a la profilaxis.