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QUE ANOMALIA MORFOLOGIA ES (+) EN LAS ANEMIAS HEMOLITICAS?
LOS ESFEROCITOS

Y LOS...ESQUISTOCITOS??? ESOS SON DE LA MAT Y SON UN TIPO DE ANEMIA HEMOLITICA (-)
HAY DOS TIPOS DE HEMOLISIS?
INTRAVASCULAR

EXTRAVASCULAR (EN BAZO FUNDAMENTALMENTE)
DATOS ANALITICOS DE AMBAS
HB LIBRE ↓↓ HAPTOGLOBINA
↑LDH
↑BRi
ESPLENOMEGALIA
↑RETICULOCITOS
DATOS ANALITICOS DE HEMOLISIS INTRAVASCULAR
ORINA OSCURA:
HEMOGLOBINURIA
HEMOSIDENURIA
HAY BRi EN LA ORINA?
PUES NO. PQ NO SE FILTRA. SOLO DIRECTA
TRIADA DE ANEMIAS HEMOLITICAS???
ANEMIA + ICTERICIA + ESPLENOMEGALIA
ANEMIAS HEMOLITICAS CONGENITAS
DEFECTOS DE MB (ESFEROCITOSIS)
DEFECTOS METABOLISMO (FAVISMO)
DEFECTOS HB (TALASEMIA)
POR DEFECTOS DE MB CUAL ES LA (+)?
ESFEROCITOSIS O MINKOWSKI- CHAUFFAUD
ESFEROCITOSIS, PQ??
HAD 50% DEFECTO ANKIRINA, 25% BANDA 3, 25% ESPECTRINA (PROTEINAS DEL CITOESQUELETO= PERDIDA FOSFOLIPIDOS DE MB CON ↑ PERMEABILIDAD NA Y H20):

FORMA HIPERESFERICA SIN CAPACIDAD DE ADAPTACION-> DESTRUCCION EN BAZO (HEMOLISIS EXTRAVASCULAR)
CLINICA
ANEMIA + ICTERICIA + ESPLENOMEGALIA
CRISIS HEMOLITICAS-> POR INFECCIONES
CRISIS APLASICAS-> POR PARVOVIRUS 19
CRISIS MEGALOBLASTICAS-> POR ↓ A.FOLICO
COLELITIASIS
MIELOPATIA ESPINAL (COMO LA ESCL MULTIPLE)
MIOCARDIOPATIA
ULCERAS MALEOLARES
↑ EPO= HIPERPLASIA OSEA
CREANEO EN CEPILLO
DX
ANEMIA MICROCITICA HIPERCROMA!!
ESFEROCITOS EN SP NO PATOGNOMONICOS

TEST DE HEMOLISIS OSMOTICA EN MEDIO HIPOOSMOTICO QUE SE PREVIENE CON GLUCOSA (NO COMO OTRAS)
TTO
ANEMIA GRAVE-> ESPLENECTOMIA EN >5AÑOS CON VACUNAS ANTINEUMOCOCO, MENINGOCOCO, INFLU

ACIDO FOLICO
ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
HAD-> DEFECTO ESPECTRINA SIN FRAGILIDAD OSMOTICA Y SIN CLINICA
PIROPOIQUILOCITOSIS HEREDITARIA
ES UNA ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA CON HEMOLISIS INTENSA->
SE ROMPEN LOS HEMATIES CUANDO ESTAN A 45º
RESPUESTA PARCIAL A ESPLENECTOMIA
ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA
(DOS TIPOS)
DEFECTO ESPECTRINA CON DESTRUCCION EN BAZO

1- HIDROCITOSIS: EXCESO AGUA Y IONES-> ↓HCM
2- RH CERO: ESTOMATOCITOS CON VM CORTA
XEROCITOSIS
HEMOLISIS POR DESHIDRATACION DEL HEMATIE-> PIERDE H20 + K!
HEMOLISIS SOLO CUANDO HAY TRAUMATISMOS REPETIDOS (CORRER O NADAR)
ANEMIA POR DEFECTO METABOLICO (+)?
TRASTORNO DE LA VIA HEXOSA- MONOFOSFATO (FAVISMO)
TRASTORNO DE LA VIA HEXOSA- MONOFOSFATO (FAVISMO) QUE ES Y PQ?
HLLX-> DEFICIT G6P= ↓ NDPH ↓ REDUCCION GLUTATION
↑ OXIDACION GRUPOS SULFIDRILOS= METAHEMOGLOBINA-> PRECIPITA= CUERPOS DE HEINZ
HEMOLISIS INTRAVASCULAR Y EXTRAVASCULAR
CLINICA
VARIBLE:
ASINTOMATICOS CON CRISIS HEMOLITICAS
NEONATOS CON HEMOLISIS GRAVES
PQ SE PRODUCEN LAS CRISIS HEMOLITICAS?
INFECCIONES
FIEBRE
FAVISMO-> INGESTION POLEN HABAS, GUISANTES...
FX
DX
DOSIFICACION ENZIMATICA DEL HEMATIE QUE NO DEBE HACERSE CUANDO HAY UNA CRISIS HEMOLITICA (CON ↑ RETICULOCITOS)
TTO
EVITAR DESENCADENANTES
ACIDO FOLICO
SI HEMOLISIS CRONICA-> ESPLENECTOMIA
TRASTORNOS VIA EMBDEN-MEYERHOF
HAR-> 90% DEFICIT DE PIRUVATO-CINASA
TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE NUCLEOTIDOS
(2)
-DEFICIT PIRIMIDINA 5'-NUCLEOTIDASA: PUNTEADO BASOFILO POR NO DESTRUCCION DEL ARN DEGENERADO

-EXCESO ENZIMA ERITROCITARIA DEAMINASA DE ADENOSINA: ↓ATP