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24 Cartas en este set
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QUE ANOMALIA MORFOLOGIA ES (+) EN LAS ANEMIAS HEMOLITICAS?
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LOS ESFEROCITOS
Y LOS...ESQUISTOCITOS??? ESOS SON DE LA MAT Y SON UN TIPO DE ANEMIA HEMOLITICA (-) |
HAY DOS TIPOS DE HEMOLISIS?
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INTRAVASCULAR
EXTRAVASCULAR (EN BAZO FUNDAMENTALMENTE) |
DATOS ANALITICOS DE AMBAS
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HB LIBRE ↓↓ HAPTOGLOBINA
↑LDH ↑BRi ESPLENOMEGALIA ↑RETICULOCITOS |
DATOS ANALITICOS DE HEMOLISIS INTRAVASCULAR
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ORINA OSCURA:
HEMOGLOBINURIA HEMOSIDENURIA |
HAY BRi EN LA ORINA?
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PUES NO. PQ NO SE FILTRA. SOLO DIRECTA
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TRIADA DE ANEMIAS HEMOLITICAS???
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ANEMIA + ICTERICIA + ESPLENOMEGALIA
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ANEMIAS HEMOLITICAS CONGENITAS
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DEFECTOS DE MB (ESFEROCITOSIS)
DEFECTOS METABOLISMO (FAVISMO) DEFECTOS HB (TALASEMIA) |
POR DEFECTOS DE MB CUAL ES LA (+)?
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ESFEROCITOSIS O MINKOWSKI- CHAUFFAUD
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ESFEROCITOSIS, PQ??
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HAD 50% DEFECTO ANKIRINA, 25% BANDA 3, 25% ESPECTRINA (PROTEINAS DEL CITOESQUELETO= PERDIDA FOSFOLIPIDOS DE MB CON ↑ PERMEABILIDAD NA Y H20):
FORMA HIPERESFERICA SIN CAPACIDAD DE ADAPTACION-> DESTRUCCION EN BAZO (HEMOLISIS EXTRAVASCULAR) |
CLINICA
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ANEMIA + ICTERICIA + ESPLENOMEGALIA
CRISIS HEMOLITICAS-> POR INFECCIONES CRISIS APLASICAS-> POR PARVOVIRUS 19 CRISIS MEGALOBLASTICAS-> POR ↓ A.FOLICO COLELITIASIS MIELOPATIA ESPINAL (COMO LA ESCL MULTIPLE) MIOCARDIOPATIA ULCERAS MALEOLARES ↑ EPO= HIPERPLASIA OSEA CREANEO EN CEPILLO |
DX
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ANEMIA MICROCITICA HIPERCROMA!!
ESFEROCITOS EN SP NO PATOGNOMONICOS TEST DE HEMOLISIS OSMOTICA EN MEDIO HIPOOSMOTICO QUE SE PREVIENE CON GLUCOSA (NO COMO OTRAS) |
TTO
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ANEMIA GRAVE-> ESPLENECTOMIA EN >5AÑOS CON VACUNAS ANTINEUMOCOCO, MENINGOCOCO, INFLU
ACIDO FOLICO |
ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
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HAD-> DEFECTO ESPECTRINA SIN FRAGILIDAD OSMOTICA Y SIN CLINICA
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PIROPOIQUILOCITOSIS HEREDITARIA
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ES UNA ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA CON HEMOLISIS INTENSA->
SE ROMPEN LOS HEMATIES CUANDO ESTAN A 45º RESPUESTA PARCIAL A ESPLENECTOMIA |
ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA
(DOS TIPOS) |
DEFECTO ESPECTRINA CON DESTRUCCION EN BAZO
1- HIDROCITOSIS: EXCESO AGUA Y IONES-> ↓HCM 2- RH CERO: ESTOMATOCITOS CON VM CORTA |
XEROCITOSIS
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HEMOLISIS POR DESHIDRATACION DEL HEMATIE-> PIERDE H20 + K!
HEMOLISIS SOLO CUANDO HAY TRAUMATISMOS REPETIDOS (CORRER O NADAR) |
ANEMIA POR DEFECTO METABOLICO (+)?
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TRASTORNO DE LA VIA HEXOSA- MONOFOSFATO (FAVISMO)
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TRASTORNO DE LA VIA HEXOSA- MONOFOSFATO (FAVISMO) QUE ES Y PQ?
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HLLX-> DEFICIT G6P= ↓ NDPH ↓ REDUCCION GLUTATION
↑ OXIDACION GRUPOS SULFIDRILOS= METAHEMOGLOBINA-> PRECIPITA= CUERPOS DE HEINZ HEMOLISIS INTRAVASCULAR Y EXTRAVASCULAR |
CLINICA
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VARIBLE:
ASINTOMATICOS CON CRISIS HEMOLITICAS NEONATOS CON HEMOLISIS GRAVES |
PQ SE PRODUCEN LAS CRISIS HEMOLITICAS?
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INFECCIONES
FIEBRE FAVISMO-> INGESTION POLEN HABAS, GUISANTES... FX |
DX
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DOSIFICACION ENZIMATICA DEL HEMATIE QUE NO DEBE HACERSE CUANDO HAY UNA CRISIS HEMOLITICA (CON ↑ RETICULOCITOS)
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TTO
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EVITAR DESENCADENANTES
ACIDO FOLICO SI HEMOLISIS CRONICA-> ESPLENECTOMIA |
TRASTORNOS VIA EMBDEN-MEYERHOF
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HAR-> 90% DEFICIT DE PIRUVATO-CINASA
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TRASTORNOS DEL METABOLISMO DE NUCLEOTIDOS
(2) |
-DEFICIT PIRIMIDINA 5'-NUCLEOTIDASA: PUNTEADO BASOFILO POR NO DESTRUCCION DEL ARN DEGENERADO
-EXCESO ENZIMA ERITROCITARIA DEAMINASA DE ADENOSINA: ↓ATP |