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ETIOLOGÍA
-Defecto del cromosoma 4
-Defecto de factores de transcripción STAT3
-Autosomica dominante causada por mutaciones del gen STAT3
-Autosómica recesiva: causada por mutaciones nulas homocigóticas en los genes TYK2 o DOCK8.
PRINCIPALES HALLAZGOS CLINICOS
El síndrome de hiperIgE suele causar abscesos estafilocócicos recidivantes en la piel, los pulmones, las articulaciones y las vísceras, infecciones sinopulmonares, neumatoceles pulmonares y una dermatitis eosinófila pruriginosa.

Los pacientes tienen características faciales toscas, un retraso en la caída de los dientes deciduos o de leche, osteopenia y fracturas recidivantes. Todos tienen eosinofilia tisular y sanguínea y concentraciones muy altas de IgE (> 2.000 UI/mL [4800 mcg/L]).
OTROS DEFECTOS ASOCIADOS
Afecta la activación de los Ls Th17, haciendo que sea baja.
No hay quimiotaxis de neutrófilos.
No hay producción de IFN-gamma.
No hay producción de TGF-Beta.
No hay producción de beta-defensinas a nivel de células epiteliales.
Hay dos tipos de mutaciones: Recesivas que se asocian con el TIG-2 lleva a que haya un defecto a nivel de la
producción de IFN de tipo 1 (IFN-1), IL-6, IL-10, IL-12, IL-13, IL-23, G-FSC.
Presentan exantema desde el nacimiento, eczema y accesos.
Presentan enfermedades cerebrovasculares, vasculitis del SNC, micosis a nivel de SNC ejemplo (mucormicosis).
Oclusión de la arteria central de la retina llevando a la necrosis de la retina y perdida de la infección.
infecciones recurrentes a nivel respiratorio en donde no hay formación de neumatoceles, ni tampoco de accesos pulmonares.
También en estas mutaciones recesivas se ha encontrado un defecto en la proteína DOCK-8 asociada con la
quimioquinesis o citoquinesis además también esta relacion
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
secuenciación de genes STAT3, HIES Screen by Flow
ALTERNATIVAS TERAPÉUTICAS
Antibióticos antiestafilocócicos profilácticos de por vida (en general trimetoprima/sulfametoxazol [TMP/SMX]).
A veces, interferón gama para infecciones graves
La dermatitis se trata con hidratación de la piel, cremas emolientes, antihistamínicos. y, si se sospechan infecciones, antibióticos. Las infecciones pulmonares se tratan en forma temprana y agresiva con antibióticos.