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CUAL ES LA MIOCARDIOPATIA MÁS FRECUENTE?
LA MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
PQ SE DEFINE LA HIPERTROFIA?
AUMENTO DEL GROSOR DE >15MM.
ASIMETRICO (MAS FREQ SEPTAL)
APICAL (YAMAGUCHI)
HIPERTROFIA CONCENTRICA
FIBROSIS
DISARRAY MICROSCOPICO
QUE CONDICIONA?
DISFUNCION DIASTOLICA CON FEVI PRESERVADA
AUMENTO DE LA PRESION DENTRO DE LAS CAVIDADES
LA SANGRE SE QUEDA ATRAS (DISNEA)
QUE PASA CON LA MITRAL EN ESTA PATOLIGIA?
QUE EN UN 1/3 HAY SAM QUE GENERA OBSTRUCCION DEL TRACTO DE SALIDA DE VI (GRADIENTE DE PRESION >30mmHg). EN 1/3 ESTO OCURRE EN VALSALVA SOLO, 1/3 NO OCURRE
EVOLUCION?
A MIOCARDIOPATIA DILATADA
ETIOLOGIA?
(+) GENETICA 70% HAD-> PROTEINAS B-MIOSINA
25% IDIOPATICO
5-10% OTRAS-> FABRY (LISOSOMAL), POMPE (GLUCOGENO), FRIEDRICH..
CLINICA?
(+) ASINTOMATICOS
SI SINTOMAS:
DISNEA, ANGINA, PALPITACIONES, FA Y SINCOPES, IC, MUERTE
EXPLORACION FISICA
4R
SI OBSTRUCCION TRACTO DE SALIDA: SOPLO RUDO SISTOLICO QUE IRRADIA A BASE DEL CORAZON
PULSO BISFERENS
SOPLO AUMENTA SI DISMINUYE LA PRECARGA Y LA POSTCARGA
RX
NO CARDIOMEGALIA
ECG
AUMENTO DE QRS SEPTALES O LATERALES
Q PATOLOGICAS PRECORDIALES SIN INFARTO
T NEGATIVAS GRANDES
PREDISPONE A MUCHAS ARRITMIAS (+) FA
ECOCARDIO
VITAL! BUSCAR SIGNOS DE SAM EN REPOSO Y VALSALVA
ERGOMETRIA?
SI CAE LA TA MAL PX
CARDIORM
REALCE CON GALODINIO= FIBROSIS
CATETERISMO CARDIACO?
NO HACE FALTA. SI SE HACE-> VENTRICULOGRAFIA EN AS DE PICAS
DX GENETICO Y CRIBADO FAMILIAR
HACER ESTUDIO GENETICO A LA FAMILIA EN CASCADA
SI NO SE ENCUENTRA MUTACION CAUSAL-> VALORACION CLINICA A LOS FAMILIARES DE 1º+ SEGUIMIENTO
PRONOSTICO?
(+) LEVES Y ASINTOMATICOS
ES CAUSA DE MUERTE SUBITA Y ARRITMIA EN ATLETAS JOVENES
TRAATEMIENTO SI OBSTRUCCION TRACTO DE SALIDA VI
1º BBLOQ
2º VERAPAMILO-DILTIAZEM
3º DISOPIRAMIDA

SI RESISTENTE
MIOMECTOMIA SEPTAL (MORROW)
ABLACION SEPTAL CON OH
MARCAPASSOS DDD SI ANCIANO Y CI DE OTRAS TECNICAS
PREVENCION DE MUERTE SUBITA Y ARRITMIAS?
HCM-SCD SCORE-> MIDE EL RESIGO DE MUERTE SUBITA
SI RIESGO ALTO >6% DAI.

DAI SI 2 FR: HF MUERTE SUBITA, SINCOPE DE ORIGEN DESCONOCIDO, HIPOTENSION EN ERGOMETRIA, SEPTO >30MM, TV NO SOSTENIDA EN HOLTER.
CONTRAINDICADO
EJERCICIO INTENSO
IONOTROPICOS POSITIVOS