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5 Cartas en este set
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Definicion
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Hipertrofia ventricular izquierda que se desarrolla en ausencia de factores hemodinámicos causales, como hipertensión, valvulopatía aórtica o enfermedades sistémicas por almacenamiento o por infiltración
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Epidemiologia
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1:500 (EUA, Japón, China)
Principal Causa de muerte subita Causa importante de falla cardíaca |
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Patrón de herencia
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Autosomico dominante
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Mutaciones mas importantes
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casi 80% de los pacientes tiene mutaciones en MYH7 y MYBPC3
portadores de la mutación MYBPC3 la edad promedio de desarrollo de la enfermedad es a los 40 años, mientras que 30% permanece sin hipertrofia hasta después de los 70 años |
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Características macroscopicas
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Engrosamiento ventricular no uniforme
Tabique interventricular es el lugar típico de hipertrofia máxima Obstrucción del infundibulo ventricular izquierdo representa el centro más común del diagnóstico e intervención, disfunción diastólica, la fibrosis miocárdica y la isquemia microvascular también contribuyen a la disfunción contráctil y al incremento de las presiones intracardiacas. |
