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11 Cartas en este set
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Características
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Menos común de las miocardiopatias
Predomina la función diastolica anormal, disminución leve de la contractilidad y fracción de eyeccion (~30 a 50%) Ambas aurículas incrementadas de tamaño Dilatación leve del VI Dimensión telediastolica <6cm |
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Síntomas
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Intolerancia leve al ejercicio (primer síntoma)
Síntomas de cavidades derechas Choque de punta del corazón menos desplazado Puede haber 4 ruido, FA es común Signo de Kussmaul positvo |
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Signo de Kussmaul
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Aumento patológico de la ingurgitación yugular (presión venosa yugular) durante la inspiración
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Principal causa de miocardiopatia restrictiva y características
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Amiloidosis
Depósito de B amiloide Sistémica : afección neurológica y cardíaca Primaria: cadenas ligeras de inmunoglobulinas Familiar : anomalías genéticas de transtiretina (Cr 13) |
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Amiloidosis senil
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Acumulación anormal de transtiretina normal o plegamiento de peptido natriuretico
En 10% en >80a >50% en >90a Mayor probabilidad de enf clínica en varones |
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Amiloidosis cardíaca
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Sospecha por el engrosamiento ventricular (EKG con voltajes bajos)
Brillantez refringente del tabique sugiere el dx Infiltración amiloide: se puede detectar con IRM con gado Imágenes con pirofosfato de tecnecio detectan amiloidosis TTR |
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Diagnóstico de amiloidosis
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Biopsia de grasa abdominal o rectal
BIOPSIA cardiaca Inmunlhistoquimica para identificar el amiloide |
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Tratamiento
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Sintomático (diuréticos, x ej)
🚫Digoxina (puede unirse a las fibras amiloides y alcanzar concentraciones tóxicas Riesgo de trombos intracardiacos ➡️ anticoagulación |
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Pronóstico
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☹️ Amiloide primario: 6 a 12 m supervivencia
Ha mejorado con bortezomib Amiloidosis relacionado a transtiretina anormal puede tratarse con transplante cardiaco y hepático Amiloidosis cardíaca senil: mejor pronóstico general |
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Miocardiopatia restrictiva fibrosa
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Fibrosis progresiva
Puede ser causada por radiación (ca mamá, pulmonar, mediastínico) Diferenciar con pericarditis constrictiva Puede existir en esclerodermia |
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Enfermedad endomiocardica
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Endocarditis de Loeffler: Snd de hipereosinofilia crónica >1500 por al menos 6 meses, puede haber enf sistémica y daño a otros órganos.
Clinica : falla cardíaca, embolia y arritmias ventriculares En países tropicales hasta 25% por fibrosis endomiocardica Tx glucocorticoides y quimioterapia para suprimir eosinofilia, más tratamiento de falla cardiaca |
