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QUE ES MAT?
ES DAÑO ENDOTELIAL + AGREGADO PLAQUETARIO QUE DIFICULTA EL PASO DE LOS HEMATIES Y LOS ROMPE (ESQUISTOCITOS)
POR TANTO, QUE DA?
TROMBOPENIA DE CONSUMO CON FACTORES DE COAGULACION NORMAL
ANEMIA HEMOLITICA COOMBS-
RETICULOCITOS ALTOS
SIGNOS DE FALLO ORGANICO (+) RENAL, DIGESTICO O NEUROLOGICO
QUIEN PUEDE PRODUCIR MAT?
SHU TIPICO
SHU ATIPICO
PTT
PTT QUE ES?
DEFICIT DE ADAMS 13 (ADQUIRIDO (+) POR AC O HEREDITARIO
QUE HACE EL ADAMS 13?
ROMPE MULTIMEROS DE VON WILLEBRAND PARA QUE NO SE FAVOREZCA LA AGREGACION PLAQUETARIA
SHU TIPICO QUIEN LO DA?
TOXINA SHIGA DEL E.COLI QUE PRODUCE DAÑO ENDOTELIAL
SHU ATIPICO PQ SE DA?
DISREGULACION DE LA VIA ALTERNA Y EXCESO C5-C9-> CAM (COMPLEJO ATAQUE DE MEMBRANA):

POR MUTACION GENETICA INCOMPLETA QUE SE DESENCADENA TRAS INFECCION

POR AC ANTI FACTOR H. OTROS-> FACTOR I, B, O MCP
QUE SE VE EN AP DE RIÑÓN?
VASOS AFECTADOS-> ARTERIOLAS Y CAPILARES DEL OVILLO GLOMERULAR

ENGROSAMIENTO DE LA INTIMA (CAPAS DE CEBOLLA), TROMBOS LUMINALES

PATRON MESANGIOCAPILAR CON DOBRE CONTORNO CAPILAR +/- SEMILUNAS

DEPOSITOS - (COMO MUCHO C3 EED)
AUMENTAN LOS PRODUCTOS DE LA DEGRADACION DE FIBRINA?
SI, UN POCO
COMO ESTA EL COMPLEMENTO EN SANGRE?
BIEN EN TODAS MENOS EN SHUa QUE HAY CONSUMO DE VIA ALTERNA (C3 SOLO)
CX RENAL
CLARO-> OLIGURIA, HEMATURIA, PROTEINURIA, HTA GRAVE.
CX NEUROLOGICA
DESORIENTACION
CONFUSION
CONVULSIONES
COMA
FOCALIDAD MOTORA O SENSITIVA
FIEBRE?
PUEDE SER
DIARREA?
EN TODAS PERO CASI SIEMPRE EN SHU TIPICO-> COPROCULTIVO +
DX
CX + PEDIR SIEMPRE COPROCULTIVOS + ACTIVIDAD ADAMS 13+ ANTIDNA
TTO MAT EN SHU TIPICO Y ATIPICO
SHU TIPICO-> DE SOPORTE (INCLUSO DIALISIS) SUELE SER BUEN PX, PLASMAFERESIS SI MALA EVOLUCION

SHU ATIPICO-> 1ºECULIZUMAB. 2º PLASMAFERESIS
TTO PTT
PLASMAFERESIS
RITUXIMAB, CORTIS O CAPLACIZUMAB SI GRAVE
SE HACE TRANSUFION DE PLAQUETAS PARA MEJORAR LA PLAQUETOPENIA?
NO!-> EMPEORAN EL CUADRO

SOLO SI HEMORRAGIAS ACTIVAS
SE DAN ANTIAGREGANTES?
NO. NO SON EFECTIVOS
ECULIZUMAB... QUE HAY QUE TENER EN CUENTA?
QUE FAVORECE INFECCIONES DE MICROORGANISMOS CAPSULADOS-> VACUNAR N MENINGITIS, S NEUMONIAE, H INFLUENZA