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19 Cartas en este set
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QUIEN ?
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MUJERES EDAD 50A. EDAD FERTIL...
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PQ?
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FACTORES AMBIENTALES-> ACEITE DE TOXICO, TRIPTOFANO...
FACTORES GENETICOS-> HLA AC. FIBROBLASTOS ACTIVOS CONSTANTEMENTE |
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QUE DAÑA?
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ENDOTELIO.
FIBROSIS DE PIEL Y ALTERACIONES DE LA MICROCIRCULACION |
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QUE CLINICA ES CONSTANTE EN LA ESCLERODERMIA?
QUE CLINICA VISCERAL ES LA (+)? |
LA CUTANEA (EXCEPTO EN LA FORMA SIN ESCLERODERMIA)
LA DIGESTIVA |
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CLINICA
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RAYNAUD CON CAPILAROSCOPIA PATOLOGICA
PUFFY FINGERS MICROSTOMIA CONTRACTURAS TELEANGIECTASIAS MUSCULOESQUELETICO (POLIARTRITIS SIMETRICA) CALCINOSIS DE LA PIEL! ESOFAGO (HIPOMOTILIDAD, PIROSIS) ESTOMAGO INTESTINO DELGADO (NEUMATOSIS CISTOIDE) COLON EPID HTP CRISIS RENAL ESCLERODERMICA |
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PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE
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EPID
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CUANTAS ESCLERODERMIAS SISTEMICAS HAY?
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ES CUTANEA DIFUSA
ES CUTANEA LIMITADA ES SIN ESCLERODERMIA ES INDEFERENCIADA DEL TEJIDO CONECTIVO ES MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (AC ANTI RNP) |
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ESCLERODERMIAS LOCALIZADAS?
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MORFEA EN PLACAS
MORFEA LINEAL MORFEA GOTAS MORFEA GENERALIZADA MORFEA PANESCLEROSANTE INVALIDANTE DEL NIÑO |
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ESCLERODERMIA-LIKE POR INTOXICACIONES?
(CON EOSINOFILIA!) |
SD TOXICO POR ACEITE DE COLZA CON ANILINAS
SD EOSINOFILIA-MIALGIA POR TRIPTOFANO |
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OTROS SD ESCLERODERMIFORMES
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FASCITIS EOSINOFILICA
ESCLEROMIXEDEMA |
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FORMA ES SISTEMICA CUTANEA DIFUSA
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AC ANTI SCL70- ANTITIPOISOMERASA 1
EPID CAPILAROSCOPIA CON AREAS AVASCULARES RAPIDAMENTE PROGRESIVA CRISIS RENAL POR AC- ANTI RNA POLIMERASA III |
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FORMA ES SIN ESCLERODERMIA
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SOLO AFECTACION VISCERAL
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FORMA ES SISTEMICA CUTANEA LIMITADA
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AC ANTI -CENTROMERO
HTP SD REYNOLDS-> COLANGITIS BILIAR PRIMARIA (AC ANTI MITOCONDRIALES) + ESCRELODERMIA SD CREST-> CALCINOSIS, RAYNAUD, ESOFAGO, ESCLERODACTILIA, TELEANGIECTASIAS |
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FORMA MIXTA DEL TEJIDO CONJUNTIVO
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AC ANTI-RNP
RAYNAUD MIOSITIS ARTITIS RUSH MALAR ESCLERODACTILIA EDEMA DE MANOS |
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CORTICOIDES?
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NO! PRODUCEN CRISIS RENALES. DOSIS MUY BAJAS
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AC
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ANA+!!
ANTI SCL 70 ANTI CENTROMERO ANTI RNP ANTI RNA POLIMERASA III TH/THO U3-RNP PM-SCL (SUPERPOSICIO AMB MIOSITIS) |
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FORMA MÁS FRECUENTE DE ESCLERODERMIA?
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ESCLERODERMIA LOCALIZADA MORFEA EN PLACAS
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RAYNAUD
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PRIMARIO-> <20a CAPILAROSCOPIA NORMAL, ANA -
SECUNDARIO-> >30a CAPILAROSCOPIA PATOLOGICA ANA+ |
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TRATAMIENTO RAYNAUD
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CALCIO ANTAGONISTAS
VD-> LOSARTAN EVITAR DESENCADENANTES NUNCA BETABLOQUEANTES!!!!! |
