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MORFEA
Definición |
Enfermedad fibrosante de la piel y los tejidos subyacentes
Se caracteriza por áreas esclerosas únicas o múltiples, redondeadas o lineales, más o menos limitas, asintomáticas, de evolución crónica y sin afección sistemática. Se relaciona con un desequilibrio entre la producción de colágeno y su destrucción. *La panesclerótica se relaciona con carcinoma epidermoide. |
MORFEA
Etiopatogenia |
Relación con Borrelia burgdoorferi
Silicosis y cloruro de vinilo Medicamentos: Bisoprostol, bleomicina, peplomicina, D-penicilamina, bromocriptino, L-5-hidroxitriptofano en combinación con carbidopina, pentazocina y balicatib. Alteraciones metabólicas del calcio, aminoácidos y serotonina. |
Clasificación
|
I. Localizada (circunscrita) en placas: superficial y profunda
II. Morfea localizada lineal: lesiones lineales, en golpe de sable y hemiatrofia facial progresiva. III. Morfea generalizada: 4 o más placas que confluyen IV. Morfea panesclerótica o circunferencial. V. Morfea mixta |
Esclerodermia en gotas
Tórax y cuello 2 a 6mm de diámetro |
Esclerodermia en banda, lineal o monomiélica
A lo largo de una extremidad que dificultan su crecimiento Se pueden asociar a enfermedad articular, neurológica y vascular |
Esclerodermia en golpe de sable (coup de sabre)
Parte media de l afrente Sigue las líneas de Blaschkose, puede asociarse con alopecia cicatrizal, afección del ojo y SNC e incluir cefalea y convulsiones. Puede haber hemiatrofia facial progresiva (Síndrome de Parry-Romberg) |
Morfea quelidea
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Morfea ampollar
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Fascitis eosinofílica o síndrome de Shulman
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Morfea diseminada o generalizada
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**
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Esclerosis sistémica progresiva
Clasificación *Tipos I, II y III de Barnett |
I. Forma limitada
1. Acroesclerosis 2. Síndrome CREST o de Thiebierge-Weissenbach II. Forma difusa 1. Esclerosis sistemática difusa |
Esclerosis sistémica progresiva
Datos de laboratorio |
Anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón nucleolar o centromérico - 95%
Anticuerpos anti-Scl-70 o anti-DNA topoisomerasa I 35-50% Anticuerpos anti-centrómero (ACA) 90% - Pacientes con CREST AntiPM-Scl-70 - Sindromes de sobreposición |
CREST
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Calcinosis
Fenomeno de Raynaud Trastornos esofágicos Esclerodactilia Telangiectasias |
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Datos de laboratorio |
ANA con patrón moteado
Anticuerpos anti-U1-RNP |
Síndrome de Sjögren
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Anticuerpos anti-Ro/SSA
Anticuerpos anti-La/SSB |