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MORFEA
Definición
Enfermedad fibrosante de la piel y los tejidos subyacentes
Se caracteriza por áreas esclerosas únicas o múltiples, redondeadas o lineales, más o menos limitas, asintomáticas, de evolución crónica y sin afección sistemática.
Se relaciona con un desequilibrio entre la producción de colágeno y su destrucción.
*La panesclerótica se relaciona con carcinoma epidermoide.
MORFEA
Etiopatogenia
Relación con Borrelia burgdoorferi
Silicosis y cloruro de vinilo
Medicamentos: Bisoprostol, bleomicina, peplomicina, D-penicilamina, bromocriptino, L-5-hidroxitriptofano en combinación con carbidopina, pentazocina y balicatib.
Alteraciones metabólicas del calcio, aminoácidos y serotonina.
Clasificación
I. Localizada (circunscrita) en placas: superficial y profunda
II. Morfea localizada lineal: lesiones lineales, en golpe de sable y hemiatrofia facial progresiva.
III. Morfea generalizada: 4 o más placas que confluyen
IV. Morfea panesclerótica o circunferencial.
V. Morfea mixta
Esclerodermia en gotas
Tórax y cuello
2 a 6mm de diámetro
Esclerodermia en banda, lineal o monomiélica
A lo largo de una extremidad que dificultan su crecimiento
Se pueden asociar a enfermedad articular, neurológica y vascular
Esclerodermia en golpe de sable (coup de sabre)
Parte media de l afrente
Sigue las líneas de Blaschkose, puede asociarse con alopecia cicatrizal, afección del ojo y SNC e incluir cefalea y convulsiones.
Puede haber hemiatrofia facial progresiva (Síndrome de Parry-Romberg)
Morfea quelidea
Morfea ampollar
Fascitis eosinofílica o síndrome de Shulman
Morfea diseminada o generalizada
**
Esclerosis sistémica progresiva
Clasificación
*Tipos I, II y III de Barnett
I. Forma limitada
1. Acroesclerosis
2. Síndrome CREST o de Thiebierge-Weissenbach
II. Forma difusa
1. Esclerosis sistemática difusa
Esclerosis sistémica progresiva
Datos de laboratorio
Anticuerpos antinucleares (ANA) con patrón nucleolar o centromérico - 95%
Anticuerpos anti-Scl-70 o anti-DNA topoisomerasa I 35-50%
Anticuerpos anti-centrómero (ACA) 90% - Pacientes con CREST
AntiPM-Scl-70 - Sindromes de sobreposición
CREST
Calcinosis
Fenomeno de Raynaud
Trastornos esofágicos
Esclerodactilia
Telangiectasias
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
Datos de laboratorio
ANA con patrón moteado
Anticuerpos anti-U1-RNP
Síndrome de Sjögren
Anticuerpos anti-Ro/SSA
Anticuerpos anti-La/SSB