ESPONDILOARTRITIS ( nuevo Tema)	Espondilitis anquilosante y espondiloartritis axial no radiográfica • Artritis reactiva • Artritis psoriásica • Artritis de la enfermedad intestinal inflamatoria • Espondiloartritis indiferenciada • Espondiloartritis de inicio juvenil	estás son las enf se que clasifican dentro de este grupo
ESPONDILOARTRITIS	Son un grupo de enfermedades que afectan principalmente el esqueleto axial. Las articulaciones de la columna vertebral y articulaciones sacroileacas. (también pueden afectar el esqueleto apendicular)
Es la patologia más común de las espondiloartropatias	Espondilitis anquilosante.	• Raíces griegas: fusión), espondilos (vértebra) ankilos (inclinado-)
Edad para considerar Enfermedad reumatica juvenil	< 16 años ( antes) < 18 años. (ahora)
1. Espondiloartritis axial (no radiográfica o preradiografica).	Manifestaciones de la enf pero RX convencional no hay sacroileitis. (solo se detecta por resonancia magnética)
2. Espondilitis anquilosante (espondilitis axial radiográfica)	Cuando además de manifestaciones clínicas, aparece una sacroileitis en la RX convencional
Las espondiloartritis las dividimos en 2 grupos.	1. Espondiloartritis axiales. * Espondiloartritis no radiográfica o pre-radiográfica. * Espondilitis anquilosante ( E. radiografíca) 2. Espondiloartritis periférica. Artritis reactiva Artritis psoriasica. Artritis indiferenciadas.
Las espondiloartritis las dividimos en 2 grupos.	1. Espondiloartritis axiales: * Espondiloartritis no radiográfica o pre-radiográfica. * Espondilitis anquilosante 2. Espondiloartritis periférica. * Artritis reactiva * Artritis psoriasica. * Artritis indiferenciadas.
cuando se considera una enfermedad reumática juvenil	anteriormente ( 16 años) actualmente (18 años)
Espondiloartritis relacionadas con la enf inflamatoria. (colitis úlcerativa y enf de Crohn)	(Esta enfermedad está entre las 2 anteriores ya que puede terner manifestaciones de ambas axiales-perifericas) sin embargo un poco más de manifestaciones axiales.
dx de espondiloartritis de tipo axial. Con criterios de ASAS se aplica a todo Px con dolor de espalda >3 meses de evolución < 45 años.	(hay 2 maneras de clasificarlo) 1. Sacroileitis en imagen. IRM o RX, + 1 hallazgo de EAr 2. HLA-B27 +2 hallazgos de EAr
Criterios de espondiloartritis (ASAS)	* Dolor inflamatorio de espalda * Artritis * Entesitis (talón) * Uveítis * Dactilitis * Psoriasis * Enfermedad de Crohn/CU Buena respuesta a AINE * Historia familiar de EAr * HLA-B27 * PCR elevada
cuál es el marcador serologico de las espondiloartropatias	HLA-B27
Espondiloartritis periférica. Criterios de Asas ( para Dx) se aplican en personas con. Artritis / entesitis / Dactilitis	* Igual o más de 1: * Psoriasis * Enfermedad intestinal inflamatoria * Infección precedente * HLA-B27 * Uveítis * Sacroilitis en imagen (radiografías o IRM)
Espondiloartritis periférica. Criterios de Asas ( para Dx) se aplican en personas con. Artritis / entesitis / Dactilitis o	Más de 2 de los restantes: * Artritis * Entesitis * Dactilitis * Dolor inflamatorio de la espalda en el pasado * Historia familiar positiva para espondiloartritis
Espondilitis anquilosante.	Enf de jóvenes. (se inicia en la adolescencia o <45 años) Más frecuente en H. Factores predisponentes para padecer la enfermedad: * AHF de la enf. * HLA-B27 (10-30%)
Cuales son los genes dentro del CPH. Asociados más frecuentemente a espondiloartritis.	* HLA-B27 (1) * B60 (2) Genes fuera del complejo. * IL-23 * ERAP-1
Es la interleucina que se encuentra mayormente relacionada con la espondilitis anquilosante.	R. IL-23
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE MANIFESTACIONES M-E	• Dolor lumbar inflamatorio, glúteo y sacro-ilíaco • Rigidez lumbar (matutino) si están juntos pensar primero que nada en esta patologia
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE MANIFESTACIONES M-E	• Entesitis • Dolor cervical • Dolor torácico • Articulaciones periféricas: coxo-femorales y gleno- humerales
Son los parámetros para clasificar un dolor inflamatorio de espalda	* Edad de inicio < 40 años * Inicio insidioso * Mejoría con el ejercicio * Ausencia de mejoría con el reposo * Dolor nocturno (con mejoría al levantarse)
Hay que saber identificar el dolor lumbar de tipo inflamatorio y de tipo mecánico carácteristicas de cada uno	* Inflamatorio. - antes de los 40 años - Inició incidioso duración 3 o más meses - rigidez matutina de 30 min o más - Dolor no cede en la noche - mejora con el ejercicio movilidad se va perdiendo Déficit neurologico es raro
Carácteristicas del dolor lumbar de tipo Mecánico	- Cualquier edad, es más frecuente con forme avanza la edad. - inició agudo menos de 6 semanas. -< 30 min - no está presente en la noche (ya que al descansar se alivia) empeora con el ejercicio - es posible el déficit neurologico
	cómo identificarlas
son las entesis que mayormente se afectan en la espondilitis anquilosante	talones * tendón de Aquiles * fascina plantar
articulanciones (artritis) en espondilitis anquilosante más comúnmente afectadas	Articulaciones más frecuentemente afectadas son: columna vertebral, más las lumbares * COxofemorales, glenohumerales (35%). suelen ser agresivas. Puede ser erosiva e incapacitante.
otras áreas con artritis en E. A. estás suelen ser Leve, en raras ocasiones persistente o erosiva	• Rodillas • Muñecas • Codos • Pies • Articulaciones temporomandibulares Suele ser monoarticular u oligoarticular asimétrica.

exploración física signo de Schober Tets	Trasar una línea a nivel de las espinas iliacas, y post medir 10 CM hacia arriba, pedirle al px que de agache hasta tocar sus pies y debe aumentar esa línea hasta 15 cm
	esto es lo que pasa en las espondilitis se van fusionando las vertebras, se acentúa la cifosis perdie la lordosis
manifestaciones extraoculares de las esponditis anquilosante	K OCULARES: uveítis anterior (25-30%) • CARDIOVASCULARES: Aortitis ascendente-insuficiencia aórtica Anormalidades de la conducción • PULMONARES: * Neumopatía restrictiva Fibrosis apical GASTROINTESTINALES: EII (50-60%) NEUROLÓGICAS: Complicaciones por fracturas y luxaciones Síndrome de la "cola de caballo"
sx de cola de caballo	anestesia en silla de montar paraparecia incontinencia de esfínteres
manifestaciones extraesqueleticas de EA	RENALES: * Amiloidosis Nefritis por lgA Uso de AINE * Prostatitis inespecífica • OSTEOPOROSIS: 50% ESPONDILITIS AN
	manifestaciones radiológicas De EA la sacroilitis de la EA es bilateral y simetrica
sacroilitis en fase precoz se detecta mediante IRM
	regionradioopaca en la primera vertebra de arriba, del lado izq, ( osteitis o signo de romano) la vertebra 3 hay una vertebra cuadrada ( se Pierde la concavidad de la vertebra anterior
sindwsmofitos típicos ( columna de bambú
	osificación del ligamento espinoso y supraespinoso, da el signo de la daga. riel de tran vía
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE ANORMALIDADES DE LABORATORIO	• Reactantes de fase aguda ( se elevan en casos de actv aguda) * Anemia normocítica normocrómica ( en fase crónica) * Elevación de la concentración sérica de IgA • Factor reumatoide y anticuerpos antinucleares negativos (pero negativos) • Análisis de líquido sinovial HLA-B27 (90% positivo)
cuál Monse hace un dx de espondilitis anquilosante	* MANIFESTACIONES CLÍNICAS * HALLAZGOS RADIÓLÓGICOS * FACTOR REUMATOIDE SÉRICO NEGATIVO
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL	• OTRAS ESPONDILOATRITIS • FIBROMIALGIA DOLOR LUMBAR MECÁNICO • CANAL VERTEBRAL ESTRECHO • DISH • INFECCIONES • NEOPLASIAS • OSTEITIS CONDENSANS ILII • OTRAs
espondiloartropatia tema: artritis reactiva	Proceso inflamatorio estéril de la membrana sinovial, precedido o precipitado por una infección que ocurre fuera de la articulación intestino, urinario, pulmonar.
artritis reactiva	* jóvenes (20-40) * HLA-B27 presente en ( 40-80%) se presenta en 1-10% de los que tienen infeccion x clamidia, o infeccion gastrointestinal
ETIOLOGIA PATÓGENOS ENTÉRICOS: de artritis reactiva	* Shigella flexneri * Salmonella * Yersinia * Campylobacter Clostridium Difficile
ARTRITIS REACTIVA ETIOLOGÍA • PATÓGENOS GENITOURINARIOS:	* Chlamydia trachomatis * Chlamydia psittaci * Ureaplasma urealyticum, * Mycoplasma genitalium
ARTRITIS REACTIVA ETIOLOGÍA PATÓGENOS RESPIRATORIOS	* Estreptococo ß-hemolítico * Chlamydia pneumoniae
ARTRITIS REACTIVA CUADRO CLÍNICO	* HISTORIA ( de infección 1-4 semanas antes de que aparezca la artritis) * SÍNTOMAS GENERALES • MUSCULOESQUELÉTICAS • MANIFESTACIONES GENITOURINARIAS • MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Y DE MEMBRANAS y MUCOSAS • MANIFESTACIONES OCULARES • MANIFESTACIONES GI • OTRAS MANIFESTACIones
cuál es la manifestación más común en la artritis reactiva	monoartritis u oligoartritis ( afección de 2-4 articulanciones) asimétrica (de predominio en miembros inferiores)
otras manifestaciones de la artritis reactiva	* Artralgias, artritis aditiva o migratoría • Articulaciones grandes que sostienen peso: * rodillas, tobillos y caderas • Dactilitis o dedos en "salchicha" ( característico de Ar reactiva y pasoriacica) • Afección axial: articulaciones SI y columna lumbar ( menor frecuencia) • Entesopatía, tenosinovitis	distrofia ungeal
ARTRITIS REACTIVA MANIFESTACIONES G-U	* Uretritis, * balanitis circinada, * prostatitis cistitis, * enfermedad pélvica inflamatoria, * Cervicitis
ARTRITIS REACTIVA MANIFESTACIONES CUTÁNEAS	• Queratodermia blenorrágica (plantas de los pies principalmente) • Eritema nodoso • Distrofia ungueal • Úlceras orales
ARTRITIS REACTIVA MANIFESTACIONES OCULARES	• CONJUNTIVITIS • UVEÍTIS
ARTRITIS REACTIVA OTRAS MANIFESTACIONES	• Cardíacas: Insuficiencia aórtica Anormalides de la conducción Miocarditis Amiloidosis • Nefropatía por IgA • Fibrosis pulmonar • Anormalidades neurológicas
ARTRITIS REACTIVA ANORMALIDADES DE LABORATORIO	* BH (anemia normocitica normocromica x enf cronica) * Seronegatividad • Examen general de orina (piuria) • Análisis de líquido sinovial (inflamatorio) • Cultivos ( clamidia, ureaplasma) • Anticuerpos ( clamidia) • HLA-B27 (+ 40-80%)
ARTRITIS REACTIVA HALLAZGOS RADIOLÓGICOS	• Aumento de volumen de los tejidos blandos • Osteopenia ( transitori@) • Disminución del espacio articular Erosión ósea • Reacción perióstica y proliferación ósea con bordes desilachados * • Calcificación y osificación tendinosa***
	sindesmofito atipico (3 vertebra del lado izquierdo) propio de Ar reactiva y psoriacica
tx en espondiloartritis	* Información y educación del paciente y su familia •Terapia fisica y rehabilitación • Cirugia
el Tx de primera elección en los px con espondiloartropatias	AINE ( EN TODAS) Cox 1 diclofenaco ( menos riesgo cardiovascular) e indometacina Cox 2 Etoricoxib selecoxib	no dar 2 AINE
ESPONDILOARTRITIS tx de primera elección en art reactiva y psoriacica	Ar reactiva: AINE + SULFASALACINA - ( METOTREXATO) segunda opción Ar Psoriacica AINE + METOTREXATO * GLUCOCORTICOIDES ( aquí no tiene tanta utilidad solo intraarticular) * ANTIBIÓTICOS ( cuando se detecta clamidia o algún otro agente) 2o 3 doxiciclina + Azitromicina y otro
SPONDILOARTRITIS tx FARME BIOLÓGICOS cuando no hay respuesta a lo anterior. solo en espondilitis, Ar Psoriacica, y enf intestinal inflamatoria	ANTI-TNF: * Etanercept * Inflixima * Adalimumab * Golimumab * Certolizumab pegol * ANTI-IL-17: ( psoriasis y espondilitis) •Anti-IL-12/IL-23: Ustekinumab
fase 1 de tx ASAS	1. tx no farmacológico ( ejercicio) 2. AINE si no mejora 3 AINE respuesta así nos quedamos si no pasar a fase 2
fase 2 tx en espondiloartritis ASAS pasamos aquí por falta de eficaces y/o toxicidad	Valorar predominio de sintomatología: * Periférica: * glucocorticoides * Sulfasalazina * Axial: FARME biológico ( anti-TNF	evalúa a las 12 semanas. si no mejoran ASDAS >1.1 o BASDAI >2 FASE 3
fase 3 de Tx	cambiar hacia otro TNF o dar otro: inhibidor de IL-17
si el px tiene un ataque agudo de gota	puede estar normal los niveles de ácido Úrico
la enfermedad de los reyes	Gota
incidencia de gota	0.31% * Su prevalencia aumenta conforme aumenta la edad * A mayor aumento de ácido Úrico (aumenta + en riesgo de padecer la enf)
la cerveza contiene que elemento que aumenta la producción de ácido urico	Guanosina
las purinas	vienen de la síntesis de novo y de las que vienen de la dieta
uratos monosodico producto final de la degradación de las purinas se elimina por	* Excreción renal (66%) * Gastrointestinal (33%)
factores genéticos para la presencia de Gota.	* Hiperuricemia en el 25% de los familiares de primer grado de los px con gota.
Gota FACTORES INFLAMATORIOS • Los cristales de uratos monosodico UMS se depositan en:	* Sitios con menores temperaturas (estructuras periféricas). ( pies, pabellones auriculares) * Sitio que sufre traumatismos repetitivos (1ª articulación MTF)
incio del ataque agudo de gota	* los cristales de urato.
cuál es la causa más común de gota	Por disminución de la excreción
Gota patología	Depósito de cristales de UMS en el cartilago, el hueso, periarticulares y el riñón, epifisiario.
cuál es el signo característico de la evolución de Gota	• Tofo: corazón de cristales de UMS y matriz intercristalina, rodeado por un granuloma de reacción crónica a cuerpo, extraño. cristales dentro del tofo tienen forma de aguja y están agregados en racimos en forma radial
CUADRO CLÍNICO de gota	* Hiperuricemia asintomática * Artritis gotosa aguda * Gota intercrítica * Artritis gotosa crónica
GOTA ARTRITIS GOTOSA AGUDA	• Se presenta generalmente muchos años después de tener.hiperuricemia asintomática • En Hombres inicia entre los 40 y los 60 años de edad y en las mujeres después de los 60 años
GOTA ARTRITIS GOTOSA AGUDA clínica	* Inicio súbito, generalmente durante la noche, con dolor que va aumentando progresivamente hasta hacerse insoportable • Articulaciones calientes, rojas y muy dolorosas a la palpación Duración: pocas horas hasta una a 2 semanas
GOTA ARTRITIS GOTOSA AGUDA	• Primer ataque: monoarticular en el 85 al 90 % de los casos • Primera articulación MTF: casos de primer ataque; 90 %. • A medida que los ataques se van repitiendo, se hacen frecuentes y pueden involucrar un mayor número de articulaciones
GOTA ARTRITIS GOTOSA AGUDA que otras articulaciones se pueden afectar	* Talones, rodillas, muñecas, dedos de las manos, codos. . Tendinitis, tenosinovitis, tarsos, tobillos, Bursas prepatelar y olecraneana. • Factores desencadenantes agudos estres ( neumonía, colocación de un catéter etc
al cuánto tiempo después del primer ataque de gota de presenta el Segundo ataque:	6 meses a 2 años
De no tratarse adecuadamente el cuadro de gota y la hiperuricemia puede evolucionar a	Tofos ( fase de gota poliarticular crónica) * Se presentan 10 años después del primer episodio ( aprox)
dónde se localizan principalmente los tofos	* membrana sinovial, hueso subcondral, bursa olecraneana, tendones patelar y aquíleo, tejido subcutáneo de la superficie extensora de los antebrazos, hélix
Cuáles son las características de la piel en las regiones con tofos	• La piel sobre el tofo es brillosa y tersa y se puede ulcerar, dejando salir un material blanquecino y pastoso ( pasta de dientes)
cómo se hace el dx de gota	* Hay 2 formas 1. identificación de cristales de UMS en el Eden microscópico. birefringencia positiva ( microscopio de luz poralizada)	pirofosfato de calcio ( pseudogota) + frecuente en la rodilla. tienen birefringencia +
líquido sinoviales el gota	• LS: turbio. Cuenta leucocitaria de 5000 a 80000 células, con predominio de PMN • Urato sérico.
cuáles son los hallazgos radiológicos en gota	* Aumento de volumen de los tejidos blandos en la fase aguda * Afectación articular asimétrica, inflamatoria y erosiva, acompañada de nódulos en los tejidos blandos, en la fase crónica * Erosiones en "sacabocado", de forma redonda u oval, marginales y rodeadas de un borde esclerótico hay otro tipo de erosiones	asimetrica
ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE CRISTALES HALLAZGOS RADIOLÓGICOS	• En el 40 % de los pacientes con erosiones, éstas se extienden hacia el tofo, cubriéndolo o "abrazándolo" * erosiones en “borde sobrecolgante" • Espacios articulares disminuidos sólo en etapas avanzadas (manos, pies, carpos).( a diferencia de la R)
dx diferencial	* otros cristales. * Ar séptica ( es idéntico el cuadro clínico) también es una monoartritis de inicio súbito (la articulanciones que se afecta con mayor frecuencia es la rodilla. * otros tipos de artritis
Co-morbilidades de los px con GOTA	• Obesidad • Diabetes mellitus • Dislipidemias: TG • Hipertensión arterial sistémica Ateroesclerosis • Consumo de etanol
cuál es el tratamiento de gota aguda	•AINE: * Indometacina: disminución paulatina. * Diclofenaco * Etoricoxib se puede asociar o no a *Colchicina
GOTA TX: ARTRITIS GOTOSA AGUDA	• Glucocorticoides: Prednisona: * De depósito, IM: triamcinolona, betametasona * Intraarticulares: triamcinolona, betametasona/ metilprednisolona * ACTH:	si no responde al tx de primera línea otro considerarlo de 2 línea son los opioides fentanilo, hidroxicodona
no iniciar Alopurinol durante el ataque aguda de gota (es para disminuir el ácido Úrico)	* Si lo toma de de forma crónica no lo tiene que dejar. * De 7 a 10 días después del ataque agudo se pueden iniciar
GOTA TX: GOTA INTERCRÍTICA	• Continuar el tratamiento farmacológico por 6 a 12 meses: * Indometacina: 25 mg cada 12 H. * Colchicina: 1 mg cada 24 horas
tx no farmacologíco	* Evitar/disminuir ingesta de alcohol, * Control de peso * Cese de tabaquismo, * Bajar de peso ejercicio, Carbohidratos complejos * 3 litros de agua durante ataques * grasas insaturadas * Baja ingesta purinas (600-1000 mg/dia).
Sx de anticuerpos antifosfolipidos SAAF DEFINICIÓN	enfermedad protrombitica autoinmune sistémica.. * Asociada a trombosis arteriales y venosas * perdida fetal recurrente * labs Trombocitopenia leve a moderada anticuerpos * Títulos elevados de anticuerpos antifosfolípidos.	Ant anticardioliptina IgG o IgM, anticoagulante lupico o anti- B2 glucoproteina
SAAF	* más frecuente en mujeres * puede ocurrir en ambos géneros pico 30-45
cuáles son los anticuerpos antifosfolipidos	* Anticuagulantes lupico ( se asocia más a Trombosis) * Anticardioliptina * Anticuagulante B2 glucoproteina. ( creen que es el más específico)
SAAF	* Px Trombocitopenia * Tiempo de tromboplastina parcial TTP prolongado.	veneno de Rusell
SAAF	* Primario. ( cuando no hay evidencia de alguna otra enf Reumatologicas * Secundario ( asociada a lupus). + px con artritis (pienso el algo secundario) * Catastrófico. presente con EVC recurrentes, anemia hemolitica anhiopatica (esquistositos)
Miopatias inflamatorias	caracterizadas por debilidad muscular crónica secundaria a inflamación del musculo estriado
etiopatogenia de las miopatias imflamatorias	Factores ambientales de riesgo Agentes infecciosos: • Virus - Bacterias • Parásito Agentes no infecciosos: • Drogas · Exposición a radiación ultravioleta • Agentes misceláneos
miopatias carácteristicas de las fibras musculares.	* Dermatomiositis: el infiltrado es peri vascular predominan las CEL CD4 * Miositis por cuerpos de inclusión: infiltrado endomicial CEL TCD8 + CEL D
polimiositis	mujeres más frecuente pico de incidencia entre 5-15 años 45-65 años
polimiositis	* Inicio insidioso: 3-6 meses • Síntomas constitucionales Debilidad muscular proximal y simétrica * hay debilidad de Musculatura de la cintura escapular y pélvica (suele empezar en lá pélvica); musculatura cervical * Respeta músculos oculares y faciales ( ayuda hacer dx DIF con miastenia gravis * Mialgias/Artralgias /Raynaud
Sx antisintetasa (miositis)	Asociado con la presencia de anticuerpos anti tRNA sintetasa: anti Jo1. * miositis, polimiositis, neumopatias intesticiales, artritis, manos de mecánico, fiebre y fenómeno de Raynaud.
miositis necrosantes	sx anti SRP. ( partículas de reconocimiento de señal) debilidad muscular grave acompañado de mialgias, se puede acompañar de enf del corazón. MIOCARDITIS con arritmia	sx de peor pronostico
sx anti- MI-2	miositis manifestaciones cutáneas como heliotropo o exantema en los párpados, en la v del escote, en el chal, signo de gotrón en las áreas de prominencia oseas, codos rodillas.
miositis	capilaroscopia periungeal
en las miopatias	la artritis suele ser leve, si está es fuerte pensar en un sx de sobreposición
DERMATOMIOSITIS JUVENIL PECULIARIDADES	* Polimiositis: rara * Dermatomiositis: común** * Coexistencia de VASCULITIS: IgG, IgM, C3 en la pared vascular * Ulceras GI hemorragia/perforación * Calcificaciones ectópicas: CALCINOSIS** en músculo y tejido celular subcutáneo
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS ASOCIACIÓN A CÁNCER	* Mayor en dermatomiositis * Tumores sólidos: mama, ovario, pulmón, colon ( más común) próstata * Mayor frecuencia en mujeres > 50 años con dermatomiositis recto, páncreas, estómago, • Lo más frecuente es que aparezca primero la miopatía; pueden ser simultáneas o aparecer primero la neoplasia.
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS CK ISOENZIMA MM CK (total)	* Enzima muscular de mayor importancia para diagnóstico y monitoreo (actividad, tx) * Se eleva en todos los casos en algún momento de la evolución, ya que hay necrosis de miocitos y ruptura de las membranas celulares • Elevación > 10 veces el valor normal (2 - 80) • Otras enzimas: aldolasa, DHL, AST, ALT
MIOPATÍAS ÎNFLAMATORIAS AUTOANTICUERPOS	• AAN o anticitoplásmicos: Más del 90% de los pacientes; a títulos bajos carecen de especificidad AEM: ( específicos de miositis) Anti-sintetasas (Ac anti-Jo 1) Anti-SRP Anti- Mi2 Anti-MDA5 ( dermatomiositis amiopatica. px con lesión cutánea sin lesión muscular) Anti-TIF-1y ( Neoplasias malignas) ***
INFLAMATORIAS EMG electriomiografia TRIADA CLÁSICA	* Actividad insercional aumentada, fibrilacion y ondas agudas positivas * Descargas espontáneas de alta frecuencia * Potenciales polifásicos de la unidad motora: Amplitud baja/Duración corta	tríada clásica en polimiografia.
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS BIOPSIA MUSCULAR	¿CUÁL MÚSCULO? • Uno con debilidad * Que no haya sido manipulado para estudio EMG * guiarse por USG o IRM * La lesión es focal * La biopsia puede reportarse como normal y esto no descarta la enf
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS HALLAZGOS EN LA BIOPSIA MUSCULAR	* Infiltrado inflamatorio**, de predominio linfocitario, intersticial y perivascular • Zonas de necrosis Zonas de destrucción de fibras musculares * Zonas de atrofia * Zonas de regeneración
biopsia muscular tipo de infiltrado	* Dermatomiositis- perivascular * polimiositis- endomicial
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS TRATAMIENTO	• GLUCOCORTICOIDES ( piedra angular) * METOTREXATO * AZATIOPRINA otras • HIDROXICLOROQUINA CICLOFOSFAMIDA IV • MICOFENOLATO DE MOFETILO • CICLOSPORINA A/TACROLIMUS • RITUXIMAB INMUNOGLOBULINA IV ANTI-TNF ui para buscar
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS GLUCOCORTICOIDES	PREDNISONA VO: 1 mg/kg/dia. Vigilar fuerza muscular y niveles de CK Mejoría importante: Iniciar el descenso de la dosis. Descenso lento • Se prefiere agregar un inmunosupresor desde el inicio: MTX o AZT • Metilprednisolona IV
vasculitis GRANDES VASOS TAKAYASU	px Sin pulsos + soplo aórtico + TA baja en brazo izquiedo y alta en derecho. Afección de subclavia. Tx: ESTEROIDE + MTX Dx ANGIOTOMOGRAFIA (estándar de oro) o Biopsia
Las manifestaciones dependen de territorio (Vaso) afectado, el orden de frecuencia es :	1. Subclavia: • Claudicación extremidades superiores • Fenómeno de Raynaud 2. Aorta: • Soplos • disminución de pulsos • presión arterial asimétrica • palpitaciones 3. Carótida común: sincope, alteraciones visuales, mareo
3 de los 7 criterios:	1. <40 años 2. Claudicación de extremidades 3. Disminución de pulso de la arteria braquial 4. Presión desigual de los brazos de >10 mmHg 5. Soplo de la aorta o o subclavia 6. Angiografia (estándar oro) con estenosis u oclusión de aorta o sus ramas. 7. Elevación de VSG o PCR, anemia leve, hipergamaglobulinemia, panarteritis focal, infiltrado celular con granulomas y celulas gigantes.
vasculitis de grandes vasos CÉLULAS GIGANTES	VSG elevada + cefalea. Dolor a la palpación en arteria temporal. * Tx: ESTEROIDE+MTX * GOLD ESTÁNDAR: BIOPSIA (cellas gigantes mononucleares)
vasculitis de medianos vasos POLIARTERITIS NODOSA:	Hombres con hepatitis B y tricoleucemia con inflamación necrotizante de arterias. sint constitucionales. Tx: ESTEROIDES y MTX. Dx biopsia
vasculitis de medianos vasos	px pediatrico >5 años, Fiebre > 5 dias, Conjuntivitis bilateral sin secreción, inflamación de las mucosas con eritema labial y de la mucosa oral, cambios en las extremidades con edema y eritema de manos y pies, exantema y Linfadenopatia cervical
Kawasaki 4 de los siguientes criterios (no se requieren de 4 en presencia de anormalidades de las arterias coronarias)	• Cambios en extremidades o Primeras 2 semanas : Eritema en palmas y plantas, edema de manos y pies o Después de la 2da semana : Descamación periungueal en las semanas 2 y 3 • Exantema polimorfo Hiperemia conjuntival bulbar sin exudado • Cambios en labios, cavidad oral y faríngea • Linfadenopatia cervical con diámetro > 1.5 cm, habitualmente unilateral
Kawasaki labs	(GPC) En todos los pacientes con sospecha, obtener: BH completa (debe repetirse en 2 semanas), VSG, PCR, Albumina sérica, examen microscópico del sedimento urinario (búsqueda de piuria) EKG, niveles de aminotransferasas, electrocardiograma, ecocardiograma transtoracico y radiografia torácica.
Kawasaki tx	Primera linea: • Acido acetil salicílico * Ig intravenosa 2da linea: • Metilprednisolona • Infliximab	complicaciónes. Trombosis coronarias e infarto agudo al miocardio.
MUJER DE 78 AÑOS, PREVIAMENTE SANA. SE ENCUENTRA HOSPITALIZADA POR HEMORRAGIA ALVEOLAR Y FALLA RENAL CON CRITERIOS DIALÍTICOS. A LA EXPLORACIÓN FÍSICA: TA 180/100, FC 100, FR 22, CAMPOS PULMONARES CON ESTERTORES DISEMINADOS, EDEMA DE EXTREMIDADES INFERIORES Y LESIONES PURPÚRICAS PALPABLES EN EXTREMIDADES INFERIORES. EN LOS EXÁMENES DE LABORATORIO: HB 5.2, VCM 90, PLAQUETAS 560,000, VSG 54 MM/HR, CREATININA 6.5, PLACA DE TÓRAX CON INFILTRADOS BILATERALES. ¿CUÁL ES EL DIAGNÓSTICO MÁS PROBABLE DE SU PACIENTE?	1. POLIARTERITIS NODOSA 2. ILUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO 3. POLIANGEITIS MICROSCOPICA*** 4. GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS
EL CASO CLÍNICO ES TÍPICO: MUJER DE EDAD AVANZADA CON GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA, HEMORRAGIA ALVEOLAR Y PÚRPURA VASCULÍTICA.	LA POLIARTERITIS NODOSA CORRESPONDE AL GRUPO DE VASCULITIS DE VASO MEDIANO, Y CARACTERÍSTICAMENTE TIENEN FALLA RENAL POR HIPERTENSIÓN RENOVASCULAR, NO AFECTA PULMÔN NI DESARROLLAN PÚRPURA VASCULÍTICA. EL LUPUS DE INICIO TARDÍO, PODRÍAS CONSIDERARLO CON TODAS ESTAS CARACTERÍSTICAS, SIN EMBARGO LA PRESENTACIÓN A ESTA EDAD NO ES TAN AGRESIVA, GENERALMENTE SON PACIENTES CON ENFERMEDAD RENAL SILENTE Y SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES. TIP ENARM: ANCIANA CON GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA, HEMORRAGIA ALVEOLAR Y PÚRPURA P Escribe aquí para buscar
LA GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS (ANTES LLAMADA GRANULOMATOSIS DE WEGENER)	sinusitis crónica + deformidad en silla de montar + granuloma pulmonar SE PRESENTA A EDADES MÁS TEMPRANAS Y EN HOMBRES, CON MENOR FRECUENCIA DESARROLLAN PÚRPURA VASCULÍTICA; ADEMÁS EL 80-90% DE LOS PACIENTES TIENEN AFECTACIÓN DE LAS VÍAS RESPIRATORIAS ALTAS (SINUSITIS CRÓNICA).
PAM (Poliangeítis Microscópica)	PENTADA CLÍNICA 1. ADULTO. 2. ARTRALGIAS. 3. PÚRPURA VASCULÍTICA. 4. HEMORRAGIA ALVEOLAR. 5. GLOMERULONEFRITIS (RAPIDAMENTE PROGRESIVA)