O que é estenose hipertrófica de piloro?	Hipertrofia adquirida da camada circular da musculatura pilórica, tornando o canal estreitado, alongado e espessado, provocando obstrução progressiva do esvaziamento.
Qual a etiologia da estenose hipertrófica de piloro?	A etiologia mesmo é desconhecida, mas existem alguns fatores relacionados como: redução de fibras peptidérgicas, causando deficiência na síntese de oxido nítrico, motilidade anormal devido à redução de células marcapasso, liberação aumentada de gastrina e hiperacidez gástrica.
Qual a frequencia de estenose hipertrófica de piloro entre os sexos?	4M:1F
Quais fatores da anamnese estão relacionados com estenose hipertrófica de piloro?	Primogênito, gêmeos dizigóticos, história familiar (família da mãe).
Quais malformações estão relacionadas com estenose hipertrófica de piloro?	Má rotação intestinal, uropatia obstrutiva, atresia esofágica.
Quais as síndromes associadas com estenose hipertrófica de piloro?	Smith-Lemil-Opitz, trissomia 18, turner e Cornelia de lange.
Qual o quadro clínico de estenose hipertrófica de piloro?	Vômitos não biliosos progressivos e em jato, urina paradoxal, desidratação, distensão abdominal superior, sinal de Kussmaul, oliva pilórica e respiração superficial.
Mãe traz o filho de 4 semanas, queixando-se de vômitos em jato há 1 semana. Relata que o bebe não vem ganhando peso. No exame físico há sinal de Kussmaul e uma massa palpável no epigástrio. HD e conduta?	Estenose hipertrófica de piloro, o diagnóstico está praticamente conclusivo.
Qual o distúrbio relacionado com a estenose hipertrófica de piloro?	Alcalose metabólica hipoclorêmica e hipocalemica. Como há elevação do bicarbonato devido a perda de H+ pelos vômitos, há hipoventilação para retenção de CO2. O segundo mecanismo envolvido é a excreção de bicarbonato pelos rins para conservar o cloreto. Como o bicarbonato só pode ser excretado com sódio, H+ e potássio, há uma eliminação paradoxal de urina ácida. Como o sódio está deficitário, o bicarbonato é retido, e a produção de amonia diminuída, e o potássio excretado mesmo em presença de hipotassemia.
Quais distúrbios eletrolíticos estão relacionados com a estenose hipertrófica de piloro?	Alcalose metabólica, hipocloremia e hipocalemia.
Como é feito o diagnóstico de estenose hipertrófica de piloro?	Diagnóstico clínico, caso inconclusivo, utilizar RX simples de abdome(distensão do estomago, nível líquido e ausência de ar no intestino), RX contrastado EED (contraste oral - rabo de rato, meia lua, bico de seio, trilho) e USG (ver comprimento do canal pilórico maior igual a 14 e espessura do musculo pilórico maior que 7mm).
Quais os diagnósticos diferenciais de estenose hipertrófica de piloro?	Erro alimentar, DRGE, espasmo do piloro, hipertensão intracraniana, duplicidade gástrica, membrana antral, estenose do duodeno, má rotação intestinal.
Qual o tratamento da estenose hipertrófica de piloro?	É uma urgência. O bebê deve ser encaminhado para UTI neonatal e lá receber os cuidados iniciais: passagem de sonda nasogastrica para esvaziamento gástrico, jejum, estabilização clínica com correcao do disturbio hidroeletrolitico (alcalose metabólica, hipocloremia e hipocalemia), acesso venoso periférico, antieméticos e analgésico, berço térmico. Em seguida, após verificar estabilidade hemodinâmica e respiratória, encaminhar para centro cirúrgico para anestesia geral inalatória, intubação seguida de piloromiotomia.
O que é piloromiotomia?	Tratamento da estenose hipertrófica de piloro, consiste em secção e divulsão da musculatura pilórica, sem abertura da mucosa. A divulsão estará completa quando a mucosa herniar através da abertura. Precisa de anestesia geral inalatória e intubação.
Quais os cuidados pós-operatórios na estenose hipertrófica de piloro?	Manter a criança em jejum por na máximo 12 horas, manter a sonda nasogastrica. Após esse periodo iniciar realimentação com soro glicosado 5% 10 ml e aumentar 10 ml a cada 4 horas, quando atingir entre 40-60ml, introduzir leite materno. Monitorar vômitos, que são comuns nas primeiras 24 horas devido a gastrite de estase e à hipotonia da musculatura gástrica. Antibiótico por 1 dia, se perfurar a parede pilórica, por 7 dias.
Qual a conduta se o cirurgião abrir a parede do piloro na piloromiotomia?	ATB por 7 dias.
Quais as complicações da piloromiotomia?	Piloromiotomia incompleta quando os vômitos persistem por mais de 24 horas, abertura da mucosa duodenal e infecções da parede.
O que é invaginação intestinal?	Quando um segmento proximal da alça intestinal penetra no segmento distal, causando compressão vascular mesenterial, podendo evoluir para edema, isquemia, necrose e até perfuração.
Qual o pico de idade em que acontece a invaginação intestinal?	Entre 3 e 12 meses.
Qual sexo é mais acometido na invaginação intestinal?	3M:1F
Quais fatores estão associados com invaginação intestinal?	Na maioria das vezes é primária e idiopática, e 50℅ das vezes associada com causa anatomica associada (hipertrofia linfonodal e adenite mesentérica)
Qual a etiologia mais comum da invaginação intestinal?	90-95% associada com hipertrofia linfonodal local.
Qual a classificação da invaginação intestinal?	Ileocecocólica – colarinho frouxo (mais comum 60%) ileocólica – colarinho fixo ileoileal colocólica outras.
Qual o quadro clínico da invaginação intestinal?	Instalação súbita, dor abdominal em cólica, vômitos biliosos, evacuação de fezes com muco e pontos de sangue (fezes em aspecto de geleia de morango), pode ser acompanhado de febre. Se não tratado pode evoluir com quadro de obstrução intestinal, causando distensão abdominal e podendo evoluir com necrose. Inicialmente pode haver aumento dos movimentos peristálticos (tentativa do organismo de desfazer a invaginação) e consequente diarréia e aumento dos ruídos hidroaéreos. Sinal do chouriço/plastrão: corresponde a uma massa na região da invaginação. Sinal de Dance: fossa ilíaca direita vazia.
Uma mãe traz seu bebe de 4 meses pois está com vômitos bem amarelos. Alem disso apresenta pontos de sangue em meio as fezes. Ao exame físico nota-se distensao abdominal, massa palpavel no epigastrio e fossa iliaca direita vazia. HD e conduta?	Invaginacao intestinal. Confirmar com: Rx de abdome (pode-se observar obstrução intestinal, com distensão de alças, nível hidroaéreo) Enema opaco com contraste via retal para casos com início dos sintomas em menos de 6 horas: imagem característica é a da casca de cebola que representa a falha de preenchimento concentrico dentro da luz intestinal.
Qual a tríade clássica da invaginação intestinal?	Cólica, vômitos, eliminação de sangue pelo anus.
O que é sinal de Dance?	Sensação de fossa ilíaca direita vazia na palpação em casos de invaginação intestinal.
O que é sinal do chouriço/plastrao?	Massa alongada encontrada na palpação da regiao em que acontece a invaginacao intestinal.
Qual dado da anamnese é importante na invaginação intestinal?	Infecção respiratória ou enterocolite prévia.
Como é feito o diagnóstico de invaginação intestinal?	Suspeita pelo diagnóstico clinico e confirmação Rx de abdome (pode-se observar obstrução intestinal, com distensão de alças, nível hidroaéreo) Enema opaco com contraste via retal para casos com início dos sintomas em menos de 6 horas: imagem caractéristica é a da casca de cebola que representa a falha de preenchimento concentrico dentro da luz intestinal.
Tratamento da invaginação intestinal?	Casos em que não há necrose de alça por meio de redução hidrostática com enema opaco. Caso falhe ou haja necrose de alça, tratamento cirúrgico com laparotomia, tração devagar nas alças para desinvaginar as alças. A alça necrosada deve ser retirada.
Qual complicações estão relacionada com a invaginação intestinal?	mortalidade devido a demora de acesso a saude, bridas e recidiva
O que é volvo/vólvulo?	Torção da alça no próprio eixo.
Qual a etiologia da atresia/estenose duodenal?	Falha na recanalização do duodeno fetal
O que é megacólon congênito?	Aumento exagerado nas dimensões do colon ou íleo, secundário à obstrução intestinal funcional devido a falha da inervação distal do intestino.
Em qual sexo é mais prevalente o megacólon congênito?	4M:1F
Qual a genética do megacólon congênito?	Herança autossômica recessiva, relacionada com deleção do braço longo do cromossomo 10q11,12 e hiperexpressão do protoconcogene RET.
Quais as síndromes associadas com megacólon congênito?	Síndrome de Down, surdez neurossensorial congênita, diabetes, anomalias genitourinarias, deficiência visual, atresia intestinal, má rotação intestinal, divertí**** de Meckel.
O que é afetado no megacólon congênito?	há uma interrupção na migração ou falha de maturação das celulas ganglionares que formarao o sistema parassimpático. Afetando a formação do Plexo de Auerbach (camada muscular – peristaltismo), plexo de Henle (submucoso profundo) e Meissner (submucosa superficial – movimentação da muscular da mucosa).
Quais as consequencias da falta de inervação no megacólon congênito?	Parada do movimento peristáltico, estase fecal e dilatação do intestino proximal.
Classificação do megacólon congênito?	Aganglionose clássica ou longa (75%) – a zona aglangionar comete extensões variáveis de reto ou retossigmoide e extensões mais extensas (proximal ao retossigmoide) Aganglionose de segmento curto – acomete porção próxima ao esfincter interno Aganglionose colonica total – acomote todo o colon e um segmento variável de delgado terminal (principalmente íleo).
Quadro clinico do megacólon congênito de segmento longo?	Comum em RN e lactentes, ausência na eliminação de mecônio nas primeiras 24 horas, parada na eliminação de fezes e gases, distensão abdominal, vômitos, diarreia de muco, distúrbio hidroeletrolítico, toque retal com fezes explosivas em casos graves colite toxica.
Quais sinais indicam colite toxica?	Quadro obstrutivo (distensão abdominal intensa, nauseas, vomito, febre) e sepse rapidamente progressiva (rebaixamento do nível de consciência, FR aumentada e hipotensão).
Como acontece a colite toxica?	No quadro de invaginacao intestinal, quando as fezes ficam obstruindo por muito tempo, pode acontecer translocação bacteriana (se proliferam devido a obstrução, e passam para corrente sanguínea). Pode evoluir para choque séptico.
Qual o quadro clinico do megacólon congênito de segmento curto?	Obstipação progressiva, distensão abdominal, fecaloma, soiling, mais comum após 2 anos de idade.
Como é feito o diagnóstico de megacólon congênito?	Além de história e exame físico, Rx simples de abdome (distensão de alças, nível hidroaéreo), enema opaco (visualizar a transição entre a região ganglionar que fica dilatada devido a obstrução e da região aganglionar espástica). Manometria anorretal para pesquisa do reflexo retoesfincteriano e biópsia retal que é o padrão ouro (ausencia de células ganglionares).
O que é reflexo retoesficteriano?	Distensão da ampola retal causando queda na pressão do esfíncter interno do anus.
Para quais casos a manometria anorretal não é indicada?	Para RN<12 dias, idade real <39 semanas, peso < 2700g.
Diagnóstico diferencial de megacólon congênito?	Constipação crônica, enterocolite necrosante, rolha meconial, síndrome de colon esquerdo, íleo meconial, obstipação psicogênica, hipotireoidismo, obstrução intestinal baixa.
Qual o tratamento do megacólon congênito?	Primeiro, é necessário fazer a limpeza mecânica do colo, todos os dias, pelo menos 1 vez ao dia. Nos casos de megacolon clássico, deve-se realizar a colostomia descompressiva para posteriormente realizar o abaixamento precoce primário. Nos casos de megacolon curto, deve-se realizar a anorretomiotomiectomia sem necessidade de colostomia prévia. Já nos casos de megacolon tóxico, é necessário que haja uma descompressão do colon com sonda via retal, correção do distúrbio hidroeletrolítico e antibioticoterapia (metronidazol ou amicacina) imediata. Após a estabilização da criança, avaliar a extensão para seguir com o tratamento cirúrgico mais adequado para o caso.
O que é anorretomiectomia?	Consiste na retirada de uma fita do musculo do esfíncter interno do anus, via endorretal. Com finalidade diagnóstica e terapêutica.
Quais as técnicas podem ser utilizadas na correção cirúrgica do megacólon congênito?	Sweson, soave e duhamel. Sweson consiste na ressecção do colon aganglionico ate o canal anal, seguido de anastomose coloanal. Soave consiste em mucosectomia transanal do segmento aganglionar, o segmento colonico normal é puxado por dentro da luz do segmento aganglionar seguido de anastomose coloanal. Duhamel: secção do colon acima da região aganglionica e anastomose da parede posterior do reto, utilizando um grampeador circular endoanal.
O que são anomalias anorretais?	Defeitos congênitos do anus e reto, que podem se apresentar de diversas formas e estar associados a defeitos de vertebras, sacro, períneo, bexiga, uretra e vagina.
Em qual sexo predominam as anomalias anorretais?	masculino
Qual a classificação de Peña modificada para o sexo masculino?	Estenose anal, membrana anal persistente, fistula perineal, retouretral, retovesical, anus imperfurado sem fistula, atresia retal.
Qual a classificação de Peña modificada para o sexo feminino?	Estenose anal, membrana anal persistente, fistula perineal, fistula vestibular, retovaginal, cloaca, anus imperfurado, atresia retal.
O que diferencia as AAR altas e baixas?	Anomalias altas sao decorrentes de defeitos mais precoces no desenvolvimento embrionário. Quanto mais alta, mais malformações sacrais e glúteos hipodesenvolvidos.
Como é feito o diagnostico de AAR?	O diagnóstico é principalmente clínico, por meio do exame físico. Deve-se realizar inspeção anal para ver o sulco interglúteo, impressão anal, presença de perfuração anal ou fístulas. Além disso é importante fazer a palpação da coluna lombo-sacra, dada a possibilidade de malformações ósseas. Em casos de fístulas, é importante a realização de um fistulograma para que o trajeto dela seja visualizado. Em casos de atresia anal sem fístula, deve-se realizar um invertograma. Além disso, em caso de cloaca nas meninas, é fundamental que além do fistulograma, uma endoscopia seja realizada. Como exames também deve ser solicitado USG de rins e ureteres para investigar possíveis uropatias obstrutivas associadas e raio X de sacro e de coluna lombar para investidar malformações associadas.
O que o invertograma indica?	Utilizado para anomalia anorretal com anus imperfurado sem fistula. Se < 1cm indica AAR baixa sem necessidade de colostomia. Se > 1cm indica AAR alta com necessidade de colostomia antes da cirurgia.
Como é feito o tratamento de anomalias anorretais?	ATB terapia antes da cirurgia. Para AAR baixas não precisa de colostomia, pode fazer direto proctoplastia. Para AAR altas, colostomia previa seguida de anorretoplastia sagital posterior.
O que é sinal do rabo de rato?	Sinal que aparece no RX contrastado da estenose hipertrófica de piloro indicando alongamento e estreitamento do canal pilórico.
O que é sinal da meia lua?	Sinal que aparece no RX contrastado da estenose hipertrófica de piloro indicando canal pilórico discretamente curvado em direção cefálica
O que é sinal do bico de seio?	Sinal que aparece no RX contrastado da estenose hipertrófica de piloro indicando bário na extremidade proximal do canal pilórico.
O que é sinal do trilho?	Sinal que aparece no RX contrastado da estenose hipertrófica de piloro indicando aprisionamento de contraste entre as dobras da mucosa do piloro hipertrofiado.
O MC sempre tem herança dominante recessiva	Falso. O MC total tem herança autossômica dominante
Qual o quadro clínico e como acontece a colite tóxica?	Quando as fezes ficam impactadas, há proliferação bacteriana e translocação sanguínea evoluindo com um quadro de sepse. O quadro clínico é caracterizado por, além de quadro obstrutivo com distensão abdominal, náuseas e vômitos, febre, um quadro de sepse com rebaixamento do nível de consciência, FR aumentada e hipotensão.
Quais os nomes médicos dos tratamentos para correção de	Estenose: piloromiotomia Invaginação: redução hidrostática, laparotomia Megacólon congênito: colostomia descompressiva, descompressão com sonda retal, colostomia, abaixamento primário precoce com sutura coloretal, anorretomiectomia, colectomia subtotal com anastomose latero-lateral de ileo com colon descendente sigmoide e reto. Anomalias anorretais: colostomia, proctoplastia, anorretoplastia sagital posterior.
Preparo pré operatório das crianças?	Encaminhar para UTI neonatal e lá fornecer os primeiros cuidados e medidas gerais: Jejum Estabilização clínica reposição hidroeletrolítica caso necessário Realizar acesso venoso → preferencia pelo periférico (central no pós operatório) ATB profilaxia (depende do caso) Manter berço aquecida. Após verificar estabilidade hemodinâmica e respiratória do paciente, encaminhar para a cirurgia. Assepsia e antissepsia Anestesia geral (venosa ou inalatória)

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