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36 Cartas en este set
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FQ HERENCIA?
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HAR
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QUE GEN ESTA MUTADO?
QUE MUTACION? |
CFTR DEL CROMOSOMA 7
MUTACION (+) DEL F508 (75%) Y G542X |
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EL GENOTIPO PREDICE GRAVEDAD?
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NO
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QUE CODIFICA ESTE GEN?
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CANALES DE CLORO DE LAS CELULAS EPITELIALES
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PATOGENIA
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ALTERACION CANALES IONICOS-> SECRECIONES ESPESAS Y DESHIDRATADAS
DESTRUCCION SECUNDARIA DE TEJIDO GLANDULAS SUDORIPARAS-> NO REABSORVEN CL NI SODIO |
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AFECTACION PULMONAR
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↓ ACLARAMIENTO MOCO + SOBREINFECCION BACTERIANA-> DEGENERACION PARED BRONQUIAL Y BRONQUIECTASIAS
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PRINCIPAL PATOGENO COLONIZADOR?
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STAFILO AUREUS
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TOS Y EXPECTORACION COMO ES?
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INCIO-> TOS SECA QUE PROGRESIVAMENTE SE HACE PRODUCTIVA HASTA SER COMPACTA
COLONIZACION LAS EMPEORA-> ESTUDIO MICROBIOLOGICO PERIODICO PARA DEFINIR TTO |
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DIFICULTAD RESPIRATORIA?
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EN CONTEXTO DE REAGUDIZACIONES Y PROGRESIVAMENTE HASTA QUE SE HACE REFRACTARIA A TODOS LOS TRATAMIENTOS
ACROPAQUIAS |
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INFECCIONES MAS FRECUENTES
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1º S. AUREUS
H INLFU BACILOS GN P. AERUGINOSA MYCOBACTERIAS DE MAL PX-> BURKHOLDERIA CEPACIA INDICA ENFERMEDAD AVANZADA Y MAL PX-> STENOTROPHOMONA MALTOPHILIA |
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CUAL ES GERMEN QUE COLONIZA CON (+) DE FORMA GLOBAL?
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PSEUDOMONA AERUGINOSA (80%)
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CUAL NO ES FREQ AISLAR?
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MYCOPLASMA NEUMONIAE
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COR PULMONALE?
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EN FASES AVANZADAS POR HIPOXIA MANTENIDA
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ASPERGILOSIS PULMONAR
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(+) FUMIGATUS
ESPECTORACION HERRUMBROSA EOSINOFILOS EN ESPUTO + IgE ELEVADA |
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NEUMOTORAX? HACEN?
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SI-> RUPTURA BULLAS SUBPLEURALES
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QUE PASA EN PANCREAS?
INSUFICIENCIA PACREATICA EXOCRINA |
INSUFICIENCIA PANCREATICA EXOCRINA-> ESTEATORREA, MANUTRICION CALORICO-PROTEICA, DEFICIT VITAMINAS LIPOSOLUBRES (+) E
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INSUF PANCREATICA ENDOCRINA
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INTOLERANCIA A LA GLUCOSA PROGRESIVA HASTA DM A PARTIR DE LOS 10A POR DESTRUCCION DE LOS ISLOTES PANCREATICOS
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PANCREATITIS?
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<1%
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INTESTINO
ILEO MECONIAL |
CLINCA DE OBSTRUCCION CON RETRASO DE DEPOSICION MECONIAL A LAS 48H DE VIDA
50% MALROTACION O VOLVULO Y LA MAYORIA MICROCOLON REVERSIBLE CON RECUPERACION TRANSITO NORMAL 10% PERITONITIS INTRAUTERO POR PERFORACION |
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SD OBSTRUCCION INTESTINAL DISTAL
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FECALOMAS EN FOSA ILIACA IZQUIERDA EN CUADRO DE ESTREÑIMINETO PROGRESIVO
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PROLAPSO RECTAL
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SECUNDARIO A ESTEATORREA Y AUMENTO PRESION ABD POR CRISIS DE TOS E HIPOTONIA ANAL POR DESNUTRICION
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RGE
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POR LOS ACCESOS DE TOS
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COLONOPATIA FIBROSANTE
PQ SE DA? QUE ES? |
POR USO SUPLEMENTOS ENZIMATICOS A DOSIS ALTAS MUCHO TIEMPO
CRISIS SUBOCLUSIVAS DE REPETICION POR FIBROSIS DE LA SUBMUCOSA COLONICA |
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HEPATOPATIA?
QUE PASA CON LA BILIS? QUE DA? |
BILIS MENOS FLUIDA MENOS ALCALINA
CON LESION EPITELIO BILIAR DESDE HIPERTRANSAMINASEMIA A CIRROSIS! |
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DESHIDRATACION?
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SI-> PERDIDAS EXCESIVAS DE SAL Y CLORO EN SUDOR SOBRETODO EN EPOCA DE CALOR O DIARREA
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AZOOSPERMIA?
ESTERILIDAD EN MUJERES? |
CLARO, EN HOMBRES-> ATRESIA CONDUCTOS DEFERENTES
MUJERES-> CERVICITIS Y SALPINGITIS DE REPETICION |
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DX
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1 CRITERIO DE SOSPECHA +1 CONFRIMACION:
CRITERIOS DE SOSPECHA: 1 CARACTERISTICA DE FENOTIPO ANTECEDENTE FAMILIAR FQ CRIBADO NEONATAL + CRITERIOS DE CONFIRMACION: TEST SUDOR + MUTACION DE FQ EN GEN CFTR TEST DIFERENCIA POTENCIAL NASAL + |
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CARACTERISTICA FENOTIPICA , A QUE SE REFIERE?
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A TODA LA CLINICA POR SISTEMAS
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CRIBADO NEONATAL? QUE SE MIRA?
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CRIFRAS ELEVADAS TRIPSINOGENO INMUNOREACTIVO (TIR) EN SANGRE (DEBERIA ESTAR EN INTESTINO PERO NO NO LLEGA)
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TEST DEL SUDOR
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DETERMINAR [CL-] EN SUDOR
2 DETERMINACIONES [CL-] >60 mmol/l-> + [CL-] -> <30 mmol/l - 30-60-> DUDOSO (SI HAY EDEMA PUEDE DAR FALSO -) |
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TTO
PARA LA OBSTRUCCION Y LA INFLAMACION |
FISIOTERAPIA RESPIRATORIA + BRONCODILATADORES + DNASA RECOMBINANTE-> PARA OBSTRUCCION
AZITROMICINA COMO ANTIINFLAMATORIO (CORTIS SOLO SI ASPERGILLUS E HIPERREACTIVIDAD BRONQUIAL) |
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TTO PARA LA COLONIZACION
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AB EN PAUTAS LARGAS-> SEMANAS O MESES
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TTO DE LAS PRINCIPALES COMPLICACIONES
ATELECTASIAS HEMOPTISIS NEUMOTORAX ASPERGILOSIS OSTEOPATIA HIPERTROFICA COR PULMONALE IRESPIRATORIA |
ATELECTASIAS-> AB EV + FISIOTERAPIA + BRONCODILATADORES + CPAP. SI REFRACTARIO-> FIBROBRONCOSCOPIA Y DNASA
HEMOPTISIS-> SUPLEMENTOS VIT K + AB FRENTE PSEUDOMONA + O2. SI NO RESULTA-> EMBOLIZACION NEUMOTORAX-> ASX <20% HEMITORAX-> O2 Y REPOSO. SX >20% HEMITORAX-> DRENAJE TORACICO ASPERGILOSIS-> CORTIS SISTEMICOS + ITRACONAZOL. SI REFRACTARIO OMALIZUMAB OSTEOPATIA HIPERTROFICA-> IBUPROFENO COR PULMONALE-> DIETA SIN SAL, DIURETICOS INSUF RESPI CRONICA-> O2 DOMICILIO, VMNI Y TX PULMONAR |
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TTO NUTRICIONAL
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DIETA-> HIPERCALORICA INCLUSO ALIMENTACION NOCTURNA CON SNG
ENZIMAS PANCREATICAS-> LIPASAS Y PROTEASA VITAMINAS KEDA |
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TTO COMPLICACIONES INTESTINALES
ILEO MECONIAL SIOD PROLAPSO HEPATOBILIAR PANCREATITIS HIPERLGUCEMIA |
ILEO MECONIAL-> ENEMA
SIOD-> LAXANTES Y ENZIMAS PANCREATICAS PROLAPSO RECTAL-> REDUCCION MANUAL HEPATOBILIAR-> ACIDO URSODESOXICOLICO Y SI EMPEORA MUCHO TX HEPATICO PANCREATITIS-> REPOSO INTESTINO + SUEROTERAPIA + ANALGESIA HIPERGLUCEMIA-> DIETA +/- INSULINA |
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FARMACOS NUEVOS PARA FQ
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CORRIGEN LA FUNCION DEL GEN CFTR
>6AÑOS-> IVACAFTOR/LUMACAFTOR >12AÑOS-> IVACAFTOR/TEZACAFTOR |
