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DEFINICION MIASSTENIA GRAVIS
ENF Autoinmune de transmision neuromuscular x bloqueo del nro de receptroes de acetilcolina
Incidencia mistenia gravis
21-39 años.
50-69 años
Dx pasos
Sospecha miastenia x clinica
Ac anti AChr + inicio tx
Ac anti MUsk + inicio tx
Estimulacion nerviosa repetitiva
eletromiografia dee fibra unica
Tx miastenia asociado a timoma
Timectomia
Tx miastenia sin timoma
piridostigmina 30-60 mg c/ 8 hras y esperar 4 sem.
Sin mejoria (prednisona)
evetos adversos o respuesta inadecuada
+ Azatioprina, micofenolato de mofetilo, tacrolimus, ciclosporina metro)
Inmunoglobulina - plasmaferesis
Clinica miastenia
Inicia ocular y desciende
normoreflexia
Debilidad empeora con act.
Asociada a timoma
Anti receptor de acetilcolina
Tx con inhibidores de acetilcolinesterasa
clnnica eaton lamber
inicia extremidades y luego asciende
Arreflexia o hiporeflexia.
Debilidad mejora con actividad.
Asociado con carcinoma microcitico pulmona
Anti cnales de ca.
Tx de neoplasia + 3,4 diaminopiridina
Estudio de imagen de eleccion miastenia
TAC O RM de torax x timoma
Crisis miastenica y tx
exacerbacion de la debilidad que pone en peligro la vida.
TX
1: inmunoglobulina IV
2:plasmaferesis mas efectivo pro mas efectos adversos
Crisis colinegica
causa y tx
Secundaria a dosis aaltas de piridostigmina
tx suspender inhibidr de acetilcolinesterasa y atropina
Crisis colinergicaa sintomas
Miosis, sudoracion, salivacion, lagrimeo, broncoespasmo, broncorrea, debilidad, fasciculaciones, disartria, disfagia, deterioro neurologicco
dx lamber eaton
Presncia de anicuerpos dirigidos conttra conducto de calcio P/q
GUILlain barre
Paraisis neuromuscular, usualmente posinfecciosa
causas infecciosas GB
CAMPILOBACTER JEJUNI, CMV, EBV, chikungunya, zika, vacunas
Aparicion de GB sec a ifeccion tiempo
menos de 6 semanas de infeccion
intensidad maxima 12 dias.
mejoria 200 dias
Formas GB
poiradiculoneuropatia desmielinizante inflamatoria aguda.
neuropatia axonal motora y sensorial aguda.
sx miller fisher y de superposicion.
1ros sintomas GB
dolor, adormecimiento, paresteiaas, debilidad en extremmidades, que progresa a debilidad simetrica, con o sin involucramiento de musculos respiratorios
Sx miller fisher
tipo de GB caracteristico por
Oftalmoplejia, ataxia,, areflexia
dx gb
Clinico (criterios asbury)
LCR con aumento de proteinas, disociacion albumino citologico y EKM (1 seaana despues de sintomas)
Dx diferencial GB
intoxicacion x karwinskia humboltiana (capulin, coyotiyo) se manifiestaa con manos en garras.
Tx GB
Urgencia medica 2 o 3er nivel
Ig IV dividida en 2 a 5 dias.
Recambio de plasma
Paracetamol, ketorolaco, celecoxib, naproxeno,
Postrados: enoxa y medias
escala pronostica miastenia gravis
Osserman
prueba con maor especificidad paraa mistenia
Receptores paraa AC de acetilcolilna
caracteristicas miastenia con Ac anti acetilcolina
Mas comun,
Ptosis palpebral, dbilidad proximal de extremidades, disfagia, perdia muscular tardia,
85% hiperplasia de timo; 15% timoma
Riesgo de risis bajo
caracteristicas de miastenia con AC anti Musk
bulbar: diplopia, disartria, disfagia, debilidad facial, ervical, perdida de masa temprana en caray lengua.
10% tiene timoma
rriesgo alto de crisis
Electromiografia hallazgos
estimulacion repetitiva del nervio 2-5 HZ.
disminucion progresiva de la amplitud al menos 10%
Jitter patologico
Prueba mas sensible ara miastenia gravis
Electromiografia de fibra unica
Mecanismo de accion piridostigmina
Inhibidor de acetil colinesterasa