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DEFINICION MIASSTENIA GRAVIS
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ENF Autoinmune de transmision neuromuscular x bloqueo del nro de receptroes de acetilcolina
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Incidencia mistenia gravis
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21-39 años.
50-69 años |
Dx pasos
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Sospecha miastenia x clinica
Ac anti AChr + inicio tx Ac anti MUsk + inicio tx Estimulacion nerviosa repetitiva eletromiografia dee fibra unica |
Tx miastenia asociado a timoma
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Timectomia
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Tx miastenia sin timoma
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piridostigmina 30-60 mg c/ 8 hras y esperar 4 sem.
Sin mejoria (prednisona) evetos adversos o respuesta inadecuada + Azatioprina, micofenolato de mofetilo, tacrolimus, ciclosporina metro) Inmunoglobulina - plasmaferesis |
Clinica miastenia
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Inicia ocular y desciende
normoreflexia Debilidad empeora con act. Asociada a timoma Anti receptor de acetilcolina Tx con inhibidores de acetilcolinesterasa |
clnnica eaton lamber
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inicia extremidades y luego asciende
Arreflexia o hiporeflexia. Debilidad mejora con actividad. Asociado con carcinoma microcitico pulmona Anti cnales de ca. Tx de neoplasia + 3,4 diaminopiridina |
Estudio de imagen de eleccion miastenia
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TAC O RM de torax x timoma
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Crisis miastenica y tx
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exacerbacion de la debilidad que pone en peligro la vida.
TX 1: inmunoglobulina IV 2:plasmaferesis mas efectivo pro mas efectos adversos |
Crisis colinegica
causa y tx |
Secundaria a dosis aaltas de piridostigmina
tx suspender inhibidr de acetilcolinesterasa y atropina |
Crisis colinergicaa sintomas
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Miosis, sudoracion, salivacion, lagrimeo, broncoespasmo, broncorrea, debilidad, fasciculaciones, disartria, disfagia, deterioro neurologicco
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dx lamber eaton
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Presncia de anicuerpos dirigidos conttra conducto de calcio P/q
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GUILlain barre
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Paraisis neuromuscular, usualmente posinfecciosa
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causas infecciosas GB
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CAMPILOBACTER JEJUNI, CMV, EBV, chikungunya, zika, vacunas
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Aparicion de GB sec a ifeccion tiempo
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menos de 6 semanas de infeccion
intensidad maxima 12 dias. mejoria 200 dias |
Formas GB
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poiradiculoneuropatia desmielinizante inflamatoria aguda.
neuropatia axonal motora y sensorial aguda. sx miller fisher y de superposicion. |
1ros sintomas GB
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dolor, adormecimiento, paresteiaas, debilidad en extremmidades, que progresa a debilidad simetrica, con o sin involucramiento de musculos respiratorios
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Sx miller fisher
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tipo de GB caracteristico por
Oftalmoplejia, ataxia,, areflexia |
dx gb
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Clinico (criterios asbury)
LCR con aumento de proteinas, disociacion albumino citologico y EKM (1 seaana despues de sintomas) |
Dx diferencial GB
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intoxicacion x karwinskia humboltiana (capulin, coyotiyo) se manifiestaa con manos en garras.
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Tx GB
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Urgencia medica 2 o 3er nivel
Ig IV dividida en 2 a 5 dias. Recambio de plasma Paracetamol, ketorolaco, celecoxib, naproxeno, Postrados: enoxa y medias |
escala pronostica miastenia gravis
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Osserman
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prueba con maor especificidad paraa mistenia
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Receptores paraa AC de acetilcolilna
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caracteristicas miastenia con Ac anti acetilcolina
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Mas comun,
Ptosis palpebral, dbilidad proximal de extremidades, disfagia, perdia muscular tardia, 85% hiperplasia de timo; 15% timoma Riesgo de risis bajo |
caracteristicas de miastenia con AC anti Musk
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bulbar: diplopia, disartria, disfagia, debilidad facial, ervical, perdida de masa temprana en caray lengua.
10% tiene timoma rriesgo alto de crisis |
Electromiografia hallazgos
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estimulacion repetitiva del nervio 2-5 HZ.
disminucion progresiva de la amplitud al menos 10% Jitter patologico |
Prueba mas sensible ara miastenia gravis
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Electromiografia de fibra unica
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Mecanismo de accion piridostigmina
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Inhibidor de acetil colinesterasa
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