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22 Cartas en este set
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Epidemiologia
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2.9/millon
Maculinos Pico 10-15 años (15) 30%- 10 años |
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Sinonimos
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Sarcoma de Ewing oseo
Sarcoma extraoseo Tumor de Askin de pared toracica Tumor neuroectodermico primitivo |
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Factores de riesgo
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Sx li- Fraumeni.
Neoplasia endocrina multiple Hernias inguinales |
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Biologia molecular:
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Trasllocacion 11, 22 o 21-22 que expresa sialoglicoproteina CD99
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Metodos dx de traslocacion
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RT PCR Y FISH
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Tumores Ewing Like
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Manifestaciones cinicas, radiologicas e histologica similares
sin traslocacion Pronostico desfavorable Pacientes 2da decada de la vida |
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Princiales sitios de afeccion
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Esqueleto axial 54%:
Pelvis 25 %, costilla 12%, Columna 8%. Esqueleto apendicular 25% Femur 16%, tibia 7%, humero 5% |
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Caudro clinico
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dolor regional de semanas, aumenta al ejercicio y no se quita,
Fiebre perdida de peso, astenia, adinamia, anemia |
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Metastasis
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PUlom 10%
M.O 10% Mixto 5%Afeccion pelvica es mas metastasica |
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Primer estudio
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Rx AP y lateral
Hallazgos de osteolisis y reaccion periostica (capas de cebolla) |
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Estudios de extension metastasica
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Tc con ventana pulmonar
Gammagrama oseo PET TAC Biopsia de M.O |
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Fatores pronosticos
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enfermedad metastasica
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Sobrevida a los 5 años
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enferemdad localizada 70%
metastasis 30%; (10% a MO) |
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Apariencia histologica
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cel pequeñas y redondas con pseudorosetas de HOmer wright, focos de necrosis y hemorragia, CD99 +, Vimentinas +,
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Clasificacion:
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Riesgo estandar
Riesgo alto Metastasis |
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Riesgo estandar:
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Respuesta inunologica favorable 90 % de necrosis
tumor al Dx - a 200 ml, en extremidades. |
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Riesgo alto:
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Respuesta histologica desfavorable (+10% de cel viables)
Tumor al Dx + 200 ml Tumor irresecable que recibio radioterapia. |
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Region mas afectada dentro del hueso
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Diafisis
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Datos de referencia urgente
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Masa mayor a 2 cm, que incrementa de tamaño, fija a planos profundas, no movil y con ganglis linfaticos regionales.
Dolor oseo persistente |
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Tx
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6 ciclo con VIDE + 1 ciclo con vicristina
Vincristina + doxorubiccina + ciclofosfamida + etoposido Cada 14 dias |
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tx ca metatasicos
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5 ciclos de quimio, posteriormente tratamiento local y trasplante autologo de M-O
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TX CA refractario
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tepotecan y ciclofosfamida
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