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CRIOGLOBULINEMIA-> 3 TIPOS
I: IgM E IgG MONOCLONALES
MIXTAS
II: IgM MONO TgG POLI
III: IgM E IgG POLI
PQ SE DAN?
I-> WALDERSTROM

II-> 90% VHC, (-) VHB, VIH
III-> VIH, VHC. VHB, INFECCIONES CRONICAS, ENF AI...
CLINICA
I-> HIPERVISCOSIDAD, RAYNAUD, TROMBOSIS, VASCULITIS POR ICC, PURPURA Y CX NEURO

II Y III-> SD CONSTITUCIONAL, ARTRALGIAS, NEUROPATIA, PURPURA NECROTIZANTE E HIPOCOMPLEMENTEMIA POR VIA CLASICA
CLINICA RENAL DE TODAS
(+) HEMATURIA O PROTEINURIA AISLADA
SD NEFRITICO CON FRA
DX
BX CON GNMESANGIOCAPILAR DEPOSITO DE IgM e IgG c3 c4 mesangio y subendotelio, TROMBOS CAPILARES, DOBLE CONTORNO EN MB
GNRP III
TTO
DE LA ENFERMEDAD
SI AFECTACION RENAL GRAVE-> CORTIS+ CICLO O RITUXI (SI NO TOLERAN CICLO) + PLASMAFERESIS
LUPUS-> CUAL ES EL MAYOR FACTOR DE RIESGO DE MORBIMORTALIDAD?
LA NEFROPATIA LUPICA
EN LES POR FARMACOS COMO SE AFECTA AL RIÑON?
DE NINGUNA MANERA.
NO SE AFECTA
DAÑO RENAL?
ICC + IC IN SITU + COMPLEMENTO EN MESANGIO, SUBEPITELIO, SUBENDOTELIO
CX
SISTEMICA DE LES
RENAL-> HTA + MICROHEMATURIA + PROTEINUA (EN RANGO VARIABLE) + ↓FG
CLASES DE NEFROPATIA LUPICA SEGUN LA BX
I. CML NEFRITIS LUPICA MESANGIAL MINIMA (LA MÁS LEVE) En mesangio-> IgG, IgM, IgA y complemento

II. ML MESANGIAL PROLIFERATIVA: HIPERCELULARIDAD CON PROTEINURIA + HEMATURIA

III. PFL PROLIFERATIVA FOCAL LUPICA: <50% DE LOS GLOMERULOS DE FORMA FOCAL O GLOBAL, +/- PROLIFERACION EXTRACAPILAR, PROTEINURIA, HEMATURIA , IR. Depósitos mesangio/subendotelio <50% de los glomerulos (no son depositos masivos)

IV: PDL PROLIFERATIVA DIFUSA LUPICA: >50% GLOM AFECTADOS DE FORMA FOCAL O GLOBAL + PROLIFERACION EXTRACAPILAR + CON DEPOSITOS SUBENDO Y MESANGIALES. ES LA FORMA (+) EN BX DURANTE UN BROTE. PROTEINURIA, HEMATURIA, HTA, IR (son depositos masivos)

V. MBL NEFRITIS LUPICA MEMBRANOSA: DEPOSITOS SUBEPITELIALES CON ENGROSAMIENTO DE LA MB GLOM CON DEPOSITOS ELECTRO DENSOS Y SPIKES. PROTEINURIA RANGO NEFROTICO

VI. EL ESCLEROSANTE AVANZADA: 90% GLOM ESCLEROSADOS SIN ACTIVIDAD. ESTADO FINAL.
PUEDEN COEXISTIR VARIAS CLASES DE NEFROPATIA EN UNA MISMA BX?
SI
QUE EMPEORA EL PX?
EL NUMERO ELEVADO DE LESIONES CRONICAS E IRREVERSIBLES
PATRON FULL HOUSE
IgGM, IgG, IgA + C1Q + C3
BX??
SI, SIEMPRE QUE HAYA DATOS CX DE NEFROPATIA LUPICA:
PROTEINURIA >500g/d
SEDIMENTO URANRIO ACTIVO-> HEMATURIA, CILINDROS CELULARES..
↑ CRE SERICA
MONITORIZAR LUPUS?
COMPLEMENTO SERICO + AC ADN DOBLE CADENA
TTO
HIDROXICLOROQUININA+ CORTIS D.ALTAS + IS (CICLOF O MICOFENOLATO)

MANTENIMIENTO-> CORTIS DOSIS BAJAS + AZA

REFRACTARIEDAD-> RITUXIMAB

PLASMAFERESIS: SI ANEMIA HEMOLITICA O HEMORRAGIA ALV
EN DIALISIS QUE PASA CON EL LES?
QUE DEJAN DE TENER BROTES
RESUMEN TTO DE SD GOODPASTEUR
VASCULITIS-> CORTIS + CICLOFOSFAMIDA+ RITUXI+/- PLASMAFERESIS (EN ANCA VASC DE 1º LINIA RITUXI TB)

E. GOODPASTEUR-> CORTIS+ CICLOFOSFA+ PLASMAFERESIS +/- RITUXI

LES-> CORTIS + CICLOFOSFA+ MICOFENOLATO+/- PLASMAFERESIS+/- RITUXI

CRIOGLOBULINEMIAS-> CORTIS+ CICLOFOSFA+ RITUXI(DE 1º LINIA)+ PLASMAFERESIS

(TODOS TODO, Y LUPUS SE AÑADE MICOFENOLATO)