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CRIOGLOBULINEMIA-> 3 TIPOS
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I: IgM E IgG MONOCLONALES
MIXTAS II: IgM MONO TgG POLI III: IgM E IgG POLI |
PQ SE DAN?
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I-> WALDERSTROM
II-> 90% VHC, (-) VHB, VIH III-> VIH, VHC. VHB, INFECCIONES CRONICAS, ENF AI... |
CLINICA
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I-> HIPERVISCOSIDAD, RAYNAUD, TROMBOSIS, VASCULITIS POR ICC, PURPURA Y CX NEURO
II Y III-> SD CONSTITUCIONAL, ARTRALGIAS, NEUROPATIA, PURPURA NECROTIZANTE E HIPOCOMPLEMENTEMIA POR VIA CLASICA |
CLINICA RENAL DE TODAS
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(+) HEMATURIA O PROTEINURIA AISLADA
SD NEFRITICO CON FRA |
DX
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BX CON GNMESANGIOCAPILAR DEPOSITO DE IgM e IgG c3 c4 mesangio y subendotelio, TROMBOS CAPILARES, DOBLE CONTORNO EN MB
GNRP III |
TTO
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DE LA ENFERMEDAD
SI AFECTACION RENAL GRAVE-> CORTIS+ CICLO O RITUXI (SI NO TOLERAN CICLO) + PLASMAFERESIS |
LUPUS-> CUAL ES EL MAYOR FACTOR DE RIESGO DE MORBIMORTALIDAD?
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LA NEFROPATIA LUPICA
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EN LES POR FARMACOS COMO SE AFECTA AL RIÑON?
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DE NINGUNA MANERA.
NO SE AFECTA |
DAÑO RENAL?
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ICC + IC IN SITU + COMPLEMENTO EN MESANGIO, SUBEPITELIO, SUBENDOTELIO
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CX
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SISTEMICA DE LES
RENAL-> HTA + MICROHEMATURIA + PROTEINUA (EN RANGO VARIABLE) + ↓FG |
CLASES DE NEFROPATIA LUPICA SEGUN LA BX
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I. CML NEFRITIS LUPICA MESANGIAL MINIMA (LA MÁS LEVE) En mesangio-> IgG, IgM, IgA y complemento
II. ML MESANGIAL PROLIFERATIVA: HIPERCELULARIDAD CON PROTEINURIA + HEMATURIA III. PFL PROLIFERATIVA FOCAL LUPICA: <50% DE LOS GLOMERULOS DE FORMA FOCAL O GLOBAL, +/- PROLIFERACION EXTRACAPILAR, PROTEINURIA, HEMATURIA , IR. Depósitos mesangio/subendotelio <50% de los glomerulos (no son depositos masivos) IV: PDL PROLIFERATIVA DIFUSA LUPICA: >50% GLOM AFECTADOS DE FORMA FOCAL O GLOBAL + PROLIFERACION EXTRACAPILAR + CON DEPOSITOS SUBENDO Y MESANGIALES. ES LA FORMA (+) EN BX DURANTE UN BROTE. PROTEINURIA, HEMATURIA, HTA, IR (son depositos masivos) V. MBL NEFRITIS LUPICA MEMBRANOSA: DEPOSITOS SUBEPITELIALES CON ENGROSAMIENTO DE LA MB GLOM CON DEPOSITOS ELECTRO DENSOS Y SPIKES. PROTEINURIA RANGO NEFROTICO VI. EL ESCLEROSANTE AVANZADA: 90% GLOM ESCLEROSADOS SIN ACTIVIDAD. ESTADO FINAL. |
PUEDEN COEXISTIR VARIAS CLASES DE NEFROPATIA EN UNA MISMA BX?
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SI
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QUE EMPEORA EL PX?
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EL NUMERO ELEVADO DE LESIONES CRONICAS E IRREVERSIBLES
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PATRON FULL HOUSE
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IgGM, IgG, IgA + C1Q + C3
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BX??
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SI, SIEMPRE QUE HAYA DATOS CX DE NEFROPATIA LUPICA:
PROTEINURIA >500g/d SEDIMENTO URANRIO ACTIVO-> HEMATURIA, CILINDROS CELULARES.. ↑ CRE SERICA |
MONITORIZAR LUPUS?
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COMPLEMENTO SERICO + AC ADN DOBLE CADENA
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TTO
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HIDROXICLOROQUININA+ CORTIS D.ALTAS + IS (CICLOF O MICOFENOLATO)
MANTENIMIENTO-> CORTIS DOSIS BAJAS + AZA REFRACTARIEDAD-> RITUXIMAB PLASMAFERESIS: SI ANEMIA HEMOLITICA O HEMORRAGIA ALV |
EN DIALISIS QUE PASA CON EL LES?
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QUE DEJAN DE TENER BROTES
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RESUMEN TTO DE SD GOODPASTEUR
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VASCULITIS-> CORTIS + CICLOFOSFAMIDA+ RITUXI+/- PLASMAFERESIS (EN ANCA VASC DE 1º LINIA RITUXI TB)
E. GOODPASTEUR-> CORTIS+ CICLOFOSFA+ PLASMAFERESIS +/- RITUXI LES-> CORTIS + CICLOFOSFA+ MICOFENOLATO+/- PLASMAFERESIS+/- RITUXI CRIOGLOBULINEMIAS-> CORTIS+ CICLOFOSFA+ RITUXI(DE 1º LINIA)+ PLASMAFERESIS (TODOS TODO, Y LUPUS SE AÑADE MICOFENOLATO) |