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¿QUÉ ES LA POLICITEMIA VERA?
¿QUÉ ES LA POLICITEMIA VERA?
Es una enfermedad en la que se producen         demasiados glóbulos rojos en la médula ósea.  El   número de glóbulos blancos y plaquetas también  pueden aumentar
Es una enfermedad en la que se producen demasiados glóbulos rojos en la médula ósea. El número de glóbulos blancos y plaquetas también pueden aumentar
EPIDEMIOLOGIA
EPIDEMIOLOGIA
*2 de cada 100 000 personas
*Afecta a adultos de cualquier edad , principalmente *HOMBRES  mayores de 50 años
*raza extranjera
*2 de cada 100 000 personas
*Afecta a adultos de cualquier edad , principalmente *HOMBRES mayores de 50 años
*raza extranjera
ETIOLOGÍA
ETIOLOGÍA
Se desconoce, mutación en el JAK2, mutación V617F, la fenilalanina es cambiada por valina en posición 617.
Se desconoce, mutación en el JAK2, mutación V617F, la fenilalanina es cambiada por valina en posición 617.
PATOGENIA
PATOGENIA
1.-  Hiperplasia de percusores de células de médula ósea.
2.- aumento de células en sangre periférica
3.- sobre producción de glóbulos rojos.
4.- aumento del volumen eritrocitario.
1.- Hiperplasia de percusores de células de médula ósea.
2.- aumento de células en sangre periférica
3.- sobre producción de glóbulos rojos.
4.- aumento del volumen eritrocitario.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Cefalea, mareos, sincope, mala concentración, disnea, irritabilidad, angina, IC, Trombosis coronaria, esplenomegalia, gastrointestinales como meteorismo, estreñimiento, hemorragia, trombosis. telangiectasias, congestión de vasos conjuntivales y...
Cefalea, mareos, sincope, mala concentración, disnea, irritabilidad, angina, IC, Trombosis coronaria, esplenomegalia, gastrointestinales como meteorismo, estreñimiento, hemorragia, trombosis. telangiectasias, congestión de vasos conjuntivales y retinianos, trombóticas.
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO
Citometría Hemática,una aspiración de la médula ósea, biopsia, análisis citogenéticos, se usa una prueba de eritropoyetina sérica.
Citometría Hemática,una aspiración de la médula ósea, biopsia, análisis citogenéticos, se usa una prueba de eritropoyetina sérica.
DATOS DE LABORATORIO
DATOS DE LABORATORIO
Vol. eritrocítico = aumentado
Vol. plasmático= aumentado
hepatoesplenomegalia= aumentado
anisocitosis y poiquilocitosis
trombocitemia
leucocitosis
Vol. eritrocítico = aumentado
Vol. plasmático= aumentado
hepatoesplenomegalia= aumentado
anisocitosis y poiquilocitosis
trombocitemia
leucocitosis
CAUSAS
Hipoxia: enfermedad pulmonar crónica, hipo ventilación mantenida, apnea del sueño, shunts cardiacos derecha-izquierda, defectos neurológicos del centro respiratorio.
Enfermedades renales
Tumores
Terapia androgénica.
Síndrome de Barter.
Policitemia familiar y congénita.
Policitemia de Chuvash.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
hidroxureas, aspirinas, sangría (flebotomía), busulfán, anagrelide, interferón.
hidroxureas, aspirinas, sangría (flebotomía), busulfán, anagrelide, interferón.