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MC más frecuente
MCH
Fenómenos en la MCH
-Fallo de sístole o diastole
-2 fenómenos característicos
Fallo diastólico
Estenosis aórtica DINÁMICA FUNCIONAL
Movimiento Sistólico Anterior Mitral (SAM)
MCH tardía, puede degenerar en
MCD con tto similar al de una IC en ese caso
Etiología MCH, en que proteínas hay mutación
60-70% genética, AUTOSÓMICA DOMINANTE

MUTACIONES EN PROTEÍNAS SARCOMÉRICAS
Mutacion +FR MCH
Cadena B pesada de la Miosina (MYBPC3)
Enfermedades sistémicas con MCH
Fabry (deposito lisosomal)
Pompe (depósito de glucógeno)
Friedrich
Clínica MCH
Asintomática
SAD
Muerte súbita (causa +FR en atletas jóvenes, ojo con MCA del VD también)
Auscultación de MCH + Pulso arterial
Soplo sistólico rudo en BEI, NO IRRADIADO A CARÓTIDAS

PULSO BISFERIENS
Que AUMENTA EL SOPLO EN MCH
Disminución de precarga (Valsalva), poscarga (vasodilatadores arteriales como nitrito)

Aumento de contractilidad (Dioxina)
Que DISMINUYE EL SOPLO
Disminución de contractilidad (B-bloq, Ca-antag)

Aumento de precarga (tumbado, piernas elevadas), poscarga (cuclillas, vasoconstrictores)
ECG en MCH
Hipertrofia de VI

Ondas Q sin necrosis (específicas, no sensibles)

Forma apical: T gigantes NEGATIVAS en V4-V6
Algoritmo tratamiento médico-qx MCH
Betabloqueantes - Verap/DTZ - Disopiramida

Si sintomático o gradiente >50mmHg
-Miomectomía septal de Morrow
-Ablación con alcohol por cate si alto riesgo quirúrgico
Indicación de DAI en MCH
Supervivientes de Muerte Súbita

Factores de alto riesgo:
-Síncope desconocido
-HipoTA en ergometría
-Historia familiar muerte súbita primer grado
-GROSOR SEPTAL >30mm
MCD causa +FR
-Desconocida?
-Causa más identificada?
-1 causa genética que dijimos en clase?
MITAD IDIOPÁTICAS
Cuando se identifica causa, la +FR es el ALCOHOL

Algunas genéticas: LAMININA
Latencia de MC por Fs
Puede suceder durante o años después del tratamiento
MC por fármacos, cuales (4)
Que seguimiento y cuanto tiempo
Adriamicina
Doxorrubicina
Trastuzumab/Pertuzumab
Ciclofosfamida

Se siguen con ECO+FEVI durante y después del tto
Chagas, etiología, zona y 2 características clínicas
T. cruzy - Centro-Suramérica (LATAM)


ANEURISMA apical + Bloqueo TRIFASCIULAR
Característica IMP de miocardiopatía restrictiva
HIPERTROFIA Biventricular

DILATACIÓN BIAURICULAR
TRATAMIENTO MC RESTRICTIVA POR TRANSTIRRETINA
TAFAMIDIS
CLÍNICA MC RESTRICTIVA POR TRANSTIRRETINA y ECG CARACTERÍSTICO
Anciano con rotura atraumática del tendón bíceps/tunel del carpo

ECG con hipertrofia bivent y dilataciónbiauricular
Diferencia de presiones diastólicas entre MC restrictiva y P. constrictiva

Dip Plateau en cate?
P. constrictiva : Presiones DIASTÓLICAS IGUALADAS

M RESTRICTIVA: PVI > PVD DURANTE DIÁSTOLE

AMBAS TIENEN DIP PLATEAU
MCA del VD, mutaciones
De proteínas desmosómicas

También, receptor Ryanodina (RyR2) (CLASE)
ECG de MCA del VD (2 hallazgos en precordiales dichas)
T negativas en V1-V3 (precordiales DCHAS)
Onda EPSILON en V1-V3
Prueba de Dx de MCA del VD
RESONANCIA MAGNÉTICA
Prueba de Dx de MC restrictivas (2)
RESONANCIA MAGNÉTICA (o biopsia a veces)
Tako Tsubo
-Paciente tipo, desencadenantes
-Clínica + ECG
-Dx
-Tto
-Pronóstico
-Mujer posmeno, situación estresante
-Dolor anginoso, supradesnivelación ST
-Coronariografía + ventriculografía. Troponinas levemente elvadas
-Habitualmente el de SCA (IECA + betabloqueantes)
-Puede recidivar, pero es BUENO
MC de células gigantes
-Dx + A. patológica
-Pronóstico a pesar del tratamiento (y cual)
-Biopsia endomiocárdica, células gigantes multinucleadas
-Pronóstico FATALITICO a pesar de INMUNOSUPRESORES