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Frente

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Enf. Von Willebrand
Padecimiento hereditario más frecuente

Deficiencia de FVW (ADAMTS 13).

LAB: FVW cofactor de ristocetina <30.

EF.- sangrados

Tx fx: desmopresina DDAVP.

Si no tiene adecuada respuesta: concentrados de factores de coagulación FVlll/FVW.

Previo a menstruación; administrar DDAVP

Previo a partos y cesáreas: concentrados de FVIII/FrW.
.h
y
h
h
Anemia celulas falciformes o drepanocitosis.
Mutación de la cadena beta de la globina

Tamizaje neonatal

Confirmación: electroforesis de hemoglobina.

Tx: trasplante M. O. tx curativo.

Hidroxiurea: induce síntesis de HbF.

Eritropoyetina y ac. folico en enf. tumoral

Expectativa de vida 42 a 48 años.
POLICITEMIA VERA----JAK2
MC POLICITEMIA VERA
cefalea, pertigo visión borrosa mareo ataque sistémicos transitorios y accidentes cerebrovasculares.

Lab: Aumento de eritrocitos, hb y hto y plaquetas.
Disminución eritropoyetina


Mutación JAK2 95%

TX
Riesgo bajo y medio: Flebotomia y AAS.

Riesgo alto: regimenes mielosupresores. Hidroxiurea---1ra elección

Sin tx sobrevida de 12 a 18 meses. Con 10-20 años.

Complicaciones: leucemia mieloide aguda.


cromosoma Filadelfia
LLA y LMA
Linfoma hofking
Esclerosis nodular

Tx ABVD (DACARBAZINA, BLEOMICINA, VINBLASTIMA Y DOXORRUBICINA).
Linfoma no hodking
Células B

Asociado a VEB, enf. autoinmunes


CHOP

Rituximab
Ciclofosfamida
Doxorrubicina
Vincristina