Inmunopatologia

Estado de sensibilidad aumentado, respuesta inmune exacerbada frente a sustancias generalmente inocuas

Mediadores:
IgE
Mastocitos
Eosinófilos
Th2

Mecanismo: Activacion de mastocitos
Patologias asociadas:
- Alergia
-Asma
-Shock anafilactico

Mediadores: MEDIADA POR ANTICUERPOS<br />
IgG/IgM<br />
Complemento<br />
Neutrófilos<br />
Macrófagos<br />
<br />
Mecanismo <br />
-Opsonizacion y Fagocitosis (eritroblastosis fetal, anemia hemolitica) <br />
-Activación decomplemento e induccion a inflamacion (glomerulonefritis, vasculitis, fiebre reumática, síndrome de Goodpasture) <br />
-Anticuerpo anti receptor (miastenia gravis -, enfermedad de graves +)

Mediadores: MEDIADA POR INMUNOCOMPLEJOS
IgG/IgM
Complemento
Neutrófilos
Macrófagos

Mecanismo: (producción excesiva o una deficiente depuración de CI)
Activación de neutrófilos y macrófagos por complejos inmunes (Ag soluble)
Patologias asociadas:
-Enfermedad del suero
-Nefritis
-Vasculitis
-Sinovitis

HS RETARDADA
Mediadores: Th1 y Macrófagos
Mecanismo: Activación de macrófagos por INF gamma
Patologias asociadas: GRANULOMA


Mediadores: T CD8+
Mecanismo : Activacion de LT CD8+ --> apoptosis
Patologias asociadas: psoriasis, dermatitis por contacto

Enfermedad cronica que remite y reciva
Multisistemica y de origen autoinmune
muy frecuente y predominante el mujeres en edad fertil

Geneticos (HLA)
Epigeneticos : genes apoptoticos
ambientales: radiacion UV, virus de Ebstein Barr, farmacos
Hormonales: estrogeno
inmunes: falla en autotolerancia

Aumento del numero de autoAc contra antigenos propios
3 grupos de autoag:
-ag nucleares (sobre todo ANA doble hebra de ADN y anti Smith)
-ag plasmaticos
-ag de superficie de las celulas plasmaticas
*defectos en el aclaramiento apoptosico
*deposito de IC --> HS3
*autoac contra GR, leucocitos y plaquetas --> HS2

-Alteracion en las serosas (pleuritis, pericarditis)
-Alteraciones inmunologicas (predisposicion a sufrir infecciones)
-Alteraciones hematologicas (pancitopenia: anemia, leucopenia, plaquetopenia)
-Alt renales (glomerulonefritiscon proteinuria, IRA, edema, hematuria)
-Alt neurologicas (convulsiones, psicosis)
-Fotosensibilidad
-Exantema malar
-Exantema discoide
-Artritis
-ANA+
-Ulceras orales
-Alteraciones renales

1) anomalias minimas
2) GN mesangial lupica: prolif. de celulas mesangiales
3) GN proliferativa focal:<50% prolif de cel mesangiales y endoteliales, acumulacion de leucocito, necrosis fibrinoide de capilares y trombos intracapilares. Semiluna y lesiones de asas de alambre (depositos subendoteliales)
4) GN prolif disfusa: igual que la 3 pero afecta a <50%
5)GN membranosa engrosamiento difuso de las paredes de capilares
6) GN rsclerosante avanzada: 90% de cada glomerulo esclerosado

Lupus eritematoso discoide cronico: con manifestaciones sistemicas raras
Lupus eritematoso cutaneo subagudo
Lupus inducido por farmacos

enfermedad autoinmune sistemic ay cronica que se caracteriza por la destruccion de las glandulas lagrimales y salivales. Puede ser aislada o secundaria a otros trastornos autoinmunes (AR)
Ac marcadores: SS-A (anti Ro) y SS-B (anti La)
Clinica:
- ojos y boca secos
-Disfagia
- perdida del gusto
- relacion sexual dolorosa
*riesgo elevado de linfoma B

Enf inflamatoria autoinmune que puede afectar muchos tejidos y órganos pero afecta principalmente a las articulaciones.
SINOVITIS INFLAM PROLIFERATIVA NO SUPURATIVA
mujeres 50 -70 anos
Etiopatogenia
- multifactorial
- ambiental: tabaco e infecciones
- autoinmunidad
- genetica: Ag artritogenico
y CPP
Patogenia:
-IC y metaloproteinasas destruyen el cartílago articular.
-Formacion del panus
- Destruccion de hueso y cartílago
- fibrosis, anquilosis

enf cronica de origen desconocido que se debe a un proceso autoinmune
caracterizada por: engrosamiento y endurecimiento de la piel
deposito de colageno en la dermis como consecuencia de liberacion de cc pro inflamatorias por LT
procesos por los cuales se producen las diferentes manifestaciones
-Fibrosis
-Inflamacion cronica
-Daño vascular--> prolif de intima de los vasos
Puede ser localizada (limitada a la piel) o sistemica que a su vez puede ser limitada (manos y pies, anticentromero) o difusa (progresion rapida y afectacion visceral, SCL-70)
clinica:
- piel --> atrofia esclerotica disusa de piel
- TDiges --> disfx de esfinter esofagico --> metaplasia de Barret y estenosis. Sd mala absorcion
- inflamacion sinovial
- disfx renal (50% de px)
-hipertencion pulmonar y/o fibrosis intersticial
- pericarditis con derrame y/o fibrosis miocardica

asociada a la esclerodermia sistemica limitada
Calcinosis
Raynaud (vasoespasmo)
Esofago (alt de la motilidad)
eSclerosis
Telangiectasia (dilatacion de capilares pequeños)

enf inflamatoria aguda multisistemica que ocurre pocas semanas despues de un episodio de faringitis por streptococo del grupo A. (S. pyogenes)
Solo 3% de px con faringitis mal curada

reaccion de HS2. Ac dirigidos contra proteina M de ciertas cepas presentan reactividad cruzada con antigenos presentes en el corazon.

Mayores:
1) Poliartritis migratoria de articulaciones grandes
2) Pancarditis
3) Nodulos subcutaneos
4)Eritema marginado de la piel
5) Corea de Sydenham

Menores:
- fiebre, artralgia, aumento de reactantes de fase aguda, alteraciones en el ECG

2 criterios mayores o 1 mayor y 2 menores

AGUDA:
- lesiones inflam difusas y CUERPOS DE ASCHOFF en cualquier capa del corazon (focos de necrosis fibrilar)--> pancarditis
-Miocarditis
-Endocardio y valvulas con necrosis fibrinoide a lo largo de las cuerdas tendinosas
-pequeñas vegetaciones en las valvulas que siguen las lineas de cierre
- placas de Mac Callum, engrosamientos irregulares
CRONICA:
- Organizacion y fibrosis
-estenosis en boca de pez (mitral+ frecuentemente)

focos linfocitarios LT, cel plasmaticas sueltas y macrofagos activados llamados CELULAS DE ANITSCHKOV (patognomonica de FR) rodeados de fibras de colageno.

macrófagos activados y transformados. Citoplasma abundante,
núcleo oval con cromatina en cinta ondulada central
PATOGNOMONICA DE FR

Inflamacion en la gl. tiroides de origen autoinmunitario que se caracteriza por destruccion e insuficiencia tiroidea gradual y progresiva
*causa mas frecuente de hipotiroidismo
*autoac contra tiroglobulina y contra la peroxidasa tiroidea
*riesgo elevado de desarrollo de linfona no hodgkin de celulas b
*glandula aumentada de tamaño

Trastorno autoinmune en el que el px presenta autoac contra el rc de TSH, que al unirse estimula el rc dando como resultado la liberacion de hormonas tiroideas
*causa mas frecuente de hipertiroidismo endogeno
*Manifestaciones, triada clasica:
- Hipertiroidismo
- Oftalmoplejia infiltrativa con consigiente exoftalmos (ojos que sobresalen de la posicion normal)
- Dermopatia infiltrativa

enf sistemic que puede implicar a componentes inmunitarios
patogenia: PLEGAMIENTO ANORMAL DE LAS PROTEINAS (y las alteraciones inmunologicas se asocian a ellas)
* deposito extracelular de proteinas en fibrillas
* amiloide invade y produce atrofia por preseion de las celulas adyacentes
*Presenta una conformacion caracteristica en laminas cruzadas beta-plegadas, responsables de la tincion
* tincion: ROJO CONGO o MLpolarizada: manzana verde

1) AL (cadena ligera) deribva de celulas plasmaticas y tiene cadenas livianas de Ig , se asocia a tumores de celulas plasmaticas - mieloma multiple
2)AA (asociada al amieloide) ss por higado en procesos inflamatorios, amiloidosis secundaria
3) ABeta (proteina amiloide beta) : alzheimer

Afecta:
Riñon: estenosis vascular
Bazo en sagu/ bazo lardaceo
Higado se deposita en el espacio de Disse, atrofia por presion
Corazon: acumulaciones subendocardicas y dentro del miocardio --> arritmias

Sinovial:
- Hiperplasica, edematosa
- Células inflamatorias
- Tejido de granulación (MEC, vasos de neoformacion y leucocitos)
- Fibroblastos sinoviales

lesion cutanea mas frecuente
25% de los px
firmes, indoloros ovales
histologicamente: granuloma con zona de necrosis fibrinoide

1) rigidez matutina
2) artritis en 3 o mas regiones articulares
3) artritis en mano
4) simétrica.
5) nódulos reumatoideos
7) f! reumatoide serico
8) cambios radiológicos característicos
*4 o mas criterios

Inflamación de glandulas salivales, lagrimales
por cualquier etiologia. (sarcoidosis, linfoma,
leucemia, sjogren)