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que es la hematopoyesis ineficaz
las células disminuyan en porque se destruyen antes de salir a la sangre
cuál es el diagnóstico más común en mayores de 70 años
síndromes mielodisplásicos
cuáles son los síndromes mielodisplasicos asociados a factores genéticos
anemia de Fanconi anemia de diamond-blackfan síndrome de Bloom neurofibromatosis y disqueratosis congénita
cómo encontramos a las anemias en los sindromes mielodisplasicos
macrocítica aregenerativa
los reticulocitos como se encuentran en los sindromes mielodisplasicos
normales o bajos
cómo encontramos los Leucos en los síndromes me lo displasicos
encontramos leucopenia causada por neutropenia pero en los avanzados podemos encontrar leucocitosis
cómo son las bioquimicas la eritropoyesis ineficaz
aumento de hierro y IST transferrina ferritina
hiperuricemia elevación de LDH Beta 2 microglobulina presencia de autoanticuerpos y prueba de Coombs positiva
cómo es el mielograma los síndromes mielodisplásicos
celularidad normal aumentada presencia de blastos dishemopoyesis
qué es lo más característico de los sindromes mielodisplasicos
la dishemopoyesis. en la serie roja podemos encontrar sideroblastos anillados y por la acumulación de hierro en las mitocondrias. Puentes internucleares
dismielopoyesis en la serie blanca en la que observamos células hipo granulares con hipersegmentacion nuclear
megacariocitos muy pequeños
cuáles son las alteraciones citogenéticas más frecuentes en los sindromes mielodisplasicos
pérdida de material genético como lo es la dirección del brazo largo del cromosoma 5
clinica de los sindromes mielodisplasicos
síndrome anémico infecciones por la neutropenia hemorragias por la trombocitopenia vasculitis artritis o anemia hemolítica rasgos displasicos en celulas sanguineas anormalidades citogeneticas
sintomatología de los síndromes mielodisplásicos
palidez petequias hematomas hepatoesplenomegalia infección adenopatías
diagnóstico diferencial de los síndromes mielodisplásicos
anemia macrocítica hepatopatías crónicas nefropatías tóxicos VIH y otros virus
qué ambiente metabólico favorece los síndromes mielodisplásicos
el aumento de citoquinas proinflamatorias y el aumento de factores angiogenicos
cuál es el mecanismo autoinmune síndromes mielodisplásicos
linfocitos T CD8 citotoxicos
qué son los prerrequisitos en los síndromes mielodisplásicos
citopenia costando en una Martín líneas y exclusión de causas hematológicas y no hematológicas de citopenias
cuáles son los criterios decisivos de los sindromes mielodisplasicos
displasia en al menos 10% de las células de una o más series
15% de sideroblastos en anillo
5 19% de blastos
anomalía cromosómica típica
5 clases de síndromes mielodisplásicos
anemia refractaria.
anemia refractaria con sideroblastos en anillo.
Anemia refractaria con exceso de blastos
anemia refractaria con exceso de blastos en transformación
leucemia mielomonocítica crónica
características de la anemia refractaria
síndrome mielodisplásico qué es una anemia y no explicada con menos del 5% de blastos en médula ósea y menos del 1% en sangre periférica
características de la anemia refractaria con sideroblastos en anillo
anemia con el 15% de los sideroblastos anillados
características de la anemia refractaria con exceso de blastos
5 a 20% de blastos en médula ósea y menos de 5% de blastos en sangre periférica
anemia refractaria con exceso de blastos en transformación características
20 a 30% de blastos en médula ósea o más del 5% de blastos en sangre periférica. bastones de Auer
leucemia mielomonocítica crónica características
exceso de blastos y monocitosis periférica con más de 1 x 10e9/ litro
qué significan las siglas siguientes
CRDU, ARS, CRDM, AREB-1, AREB-2, SMD del(5q) y SMD
citopenia refractaria con displasia unilinea, anemia refractaria sideroblastica, anemia refractaria con exceso de blastos
grupo de patología refractaria qué son citopenia refractaria con displasia unilinea en médula ósea
anemia refractaria neutropenia refractaria y trombopenia
citopenia refractaria con displasia multilínea características de esta clasificación
displasia en dos o más líneas hematopoyéticas y porcentaje de blastos por debajo del 5% médula ósea y un número de sideroblastos en torno al 15%
anemia refractaria con exceso de blastos subdivision y características
tipo 1 blastos en médula entre el 5 y 9%
tipo 2 entre 10% y 19%
características del síndrome mielodisplásico asociado a la deleción 5Q
anemia intensa con porcentaje de blastos menor al 5% médula ósea
qué tipo de anemia tiene el síndrome mielodisplásico asociado a la deleción del cromosoma 5Q
anemia macrocítica también trombocitosis
con qué fármaco trataríamos el síndrome mielodisplásico asociado a la deleción del 5 q
lenalidomida derivado de la talidomida
qué leucemia se incluye en la clasificación de síndromes mielodisplásicos
leucemia mielomonocítica crónica porque tiene signo de mielo proliferación y displasia
características de la leucemia mielomonocítica crónica
gente mayor uno por cada 100.000 habitantes año.
más de 1 por 10 elevado a -9 monocitos por litro ausencia de cromosoma Filadelfia menos de 20% de mieloblastos humano blastos en sangre periférica y médula ósea
en qué se diferencia la leucemia mielomonocítica crónica de la juvenil
la juvenil tiene un comportamiento más agresivo y presenta hepatoesplenomegalia
qué significan las siglas IPSS
International prognostic scoring system
para dar el pronóstico de síndromes mielodisplásicos
en qué se basa el IPSS
en la presencia de blastos alteraciones citogeneticas y el número de citopenias
cuál es el cariotipo bueno de los sindromes mielodisplasicos
cariotipo normal deleción 5Q, 20 q y falta de cromosoma Y
cual es el cariotipo de riesgo intermedio
trisomía del 8 o anomalías en el cromosoma 2
cuál es el cariotipo de mayor riesgo en los síndromes mielodisplásicos
un cariotipo complejo deleción de 7 o 7q
qué grupos y cantidades de citopenias se consideran para el pronóstico de un síndrome mielodisplásico
hemoglobina inferior a 10 gramos
plaquetas menos de 100*10e9
neutrófilos menos de 1.8*10e9
tratamiento de soporte en los síndromes mielodisplásicos
transfusión periódica de hematíes quelantes de hierro y EPO
qué características tiene la quimioterapia tipos leucemia mieloide aguda en el tratamiento de los sindromes mielodisplasicos
consigue buena respuesta que no suele durar mucho tiempo a no ser que se acompaña de un trasplante de médula ósea tasa de remisión alta y supervivencia sin enfermedad menor a 2 años
tratamientos genéticos en los sindromes mielodisplasicos
agentes hipometilantes tratamientos inmunomoduladores tratamientos inmunosupresores
tratamiento de los síndromes mielodisplásicos con agentes hipometilantes características generales
se utiliza en síndromes mielodisplásicos en los que hay mutaciones en genes supresores de tumores como el p53
tratamiento inmunomodulador de síndrome mielodisplásico generales
se emplea si el síndrome mielodisplásico es causado por citoquinas inflamatorias talidomida lenalidomida
qué tratamiento utilizarías para tratar un síndrome mielodisplásico con alteracion citogenetica 5Q
lenalidomida que produce inhibición de la angiogénesis inmunomodulación
cuando utilizaremos tratamientos inmunosupresores en los sindromes mielodisplasicos
se vean cuando la causa sea una reacción autoinmune mediada por linfocitos CD8
qué tratamientos inmunosupresores disponemos para síndromes mielodisplásicos
ciclosporina gamma globulina antitimocítica
síndrome mielodisplásico con IPSS intermedio o alto qué tratamiento eligirias
transfusión y quelacion agentes hipometilantes como a city Dina y decitabina quimioterapia tipo leucemia mieloide aguda seguida de trasplante alogenico
sindrome mío displasico de riesgo intermedio o bajo tratamiento
transfusión y quelacion eritropoyetina y agentes inmunomoduladores cómo lenalidomida y ATG