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Caracteristicas de la esferocitosis
Anemia hemolitica mas frecuente del mundo y de la republica mexicana
Presentación
Hemolisis, prueba de fragilidad disminuida, esplenomegalia, ictericia, destrucción extravascular
Deficiencia de que proteinas condicionan la esferocitosis en orden
Espectrina
Anquilina
Banda 3
Banda 4
Que condiciona la deformidad de eritrocito
Las proteinas del citoesqueleto
Espectrina
Anquilina
Banda 3
Banda 4
Fisiopatologia
Poca deformabilidad
Vida media reducida (50%)
Esferocitos
Clinica de la talasemia
Tinte icterico
Esplenomegalia
Astenia, adinamia
Condicion diferencial de la esferocitos
Crisis aplasica
Que inmunoglobulina puede activar el sistema de complemento
IgM
Experimento de Grifin?
?
Que es una crisis aplasica
Aumento de macrofagos por infección y secundariamente destrución eritroide
Pruebas de laboratorio
Prueba de coombs -
Cuando se transfunde un paciente con esferocitocis y cuando es grave
Menor a 6 g/dl
Protocolo de diagnostico de esferocitosis
Esferocitosis mas prueba de coombs negativa
Concentración media de hemoglobina aumentada
USG hepatoesplenico --> Esplenomegalia
Prueba de fragilidad osmotica
Que es la prueba de fragilidad osmotica
El eritrocito se destruye por cambios en la osmolaridad
Tratamiento de la esferocitosis soporte
Acido folico
Complejo B
Crisis aplasicas 2 al mes (esteroides)
Esplenectomia
Tratamiento curativo esfecotitosis
Transplante halogenico de precursores hematopoyeticos HLA identico