Dft.

Deterioro de la personalidad que generan cambios conductuales (debido al cambio o a pérdida de atributos propios de manera gradual y rotunda) + deterioro de las funciones ejecutivas asociadas a la atrofia de los lóbulos frontales y temporales anteriores.

Tiene una aparición temprana (es la segunda causa neurodegenerativa en personas menores de 65 años). La edad promedio es 52 años (prevalencia del 7-15%).
Afecta de igual manera a hombres y mujeres.
Se han identificado ciertos genes causales (herencia autosómica dominante). Entre ellos el gen de la proteína que se encarga de la asociación de microtúbulos TAu y el gen progranulina.
Hay correlación entre las características predominantes de los cuadros clínicos y del compromiso de ciertas áreas de la corteza prefrontal:
-Corteza orbitofrontal: sistemas conductuales positivos, cuentan con desinhibición e hiperactividad.
-Corteza cingular ventromedial: síntomas negativos como la apatía.
-Corteza dorsolateral con síntomas cognoscitivos (síndrome disejecutivo).

Arnold Pick (1854-1924): Describe el primer paciente Ana (cambios graduales,descuida torpe,dejó de cambiarse, de cuidar a sus hijos y de hacer sus deberes.Repetición de preguntas,respuestas estereotipadas,no iniciaba conversaciones,siempre pedía comida.

1994:Criterios de Lund- Manchester.
Proponen criterios de investigación y diagnóstico para una nueva entidad neurodegenerativa.
Demencia frontotemporal ( Unión de los diferentes tipos).
Especificaron los síntomas principales, de soporte y de exclusión ( aún así dejaron fuera pacientes).

1998:Nearly y colegas.
Refinan los criterios te dejaban fuera pacientes. Se renombra degeneración lobar fronto temporal que incluye: demencia frontotemporal variante conductual, afasia progresiva no fluente y demencia semántica.Alta cantidad de criterios (5 de los cuales se incluyen en los actuales)
-Comienzo insidioso.
-Deterioro temprano de la regulación de la conducta personal y de la conducta interpersonal.
-Pérdida temprana del insight.
-Aplana

-Pérdida temprana del insight.
-Aplanamiento emocional.

2001: Mc Khann y colegas. Nuevos criterios clínicos para identificar derivar y evaluar. Se renombra demencia frontotemporal. Criterios clínicos simplificados. Cambio progresivo y gradual ( de lenguaje y/o conducta).
2011:Rascovsky.

Limitaciones
-Limita el diagnóstico en etapas iniciales (muy exigente/ deja pacientes fuera).
-Rol limitado de los síntomas de soporte (sin rol clasificatorio en el diagnóstico).
-Criterios y curso de la enfermedad con calificaciones abiertas a interpretación.
-No hay un nivel de seguridad diagnóstica (como probable/posible).
-Criterios: poco comunes, sin valor diagnóstico o incorrectos.
-Ambigüedad en términos comportamentales (subjetivos/ sin escalas de términos).
-No tenían en cuenta los avances significativos de los años posteriores respecto a la identificación de genes y patrones de neuroimagen.

3 o + síntomas conductuales/cognitivos.
Desinhibición conductual temprana (primeros 2-3 años).
-Conducta inapropiada.
-Pérdida modos/decoro.
-Acciones impulsivas/sin cuidado.
Apatía/Inercia temprana (primeros 2-3 años).
-Pérdida del interés y la motivación.
-Iniciación de la conducta disminuida.

Pérdida de la empatía/consideración (primeros 2-3 años).
-Pérdida del interés y la motivación.
-Iniciación de la conducta disminuida.
Conducta perseverativa, estereotipada, compulsiva o rituales.
-Movimientos simples repetitivos.
-Conductas compulsivas complejas.
-Lenguaje estereotipado.
Cambios en la alimentación e hiperoalidad.
-Cambios en la preferencia de alimentos (dulces/carbohidratos).
-Aumento del consumo de alcohol/tabaco.
Perfil neuropsicológico con déficits ejecutivos (relativa preservación de la memoria y de las habilidades visoespaciales).
-Déficits en tareas ejecutivas con errores (en especial en la generación).
-Habilidades amnésicas no verbales conservadas.
-Funciones visoe bie

Probable criterios posibles más uno de los siguientes:
Atrofia frontal con/sin atrofia temporal anterior (RMN/TAC).
-Atrofia desproporcionada en regiones frontales mediales, orbitales e insular.
-Hipoperfusión frontal o hipometabolismo (SPECT/PET).
-Predominantemente frontotemporal y frontal.

Definitiva
1)Presencia de mutación conocida (MAPT/PGRN/CHMP2B/ VCP).
2) Evidencia histopatológica de DFT por biopsia o estudio post mortem.

El deterioro cognitivo y conductual es lento y progresivo.
El déficit debe mostrar un retroceso definitivo de los niveles previos de funcionamiento (reportado por el cuidador, evidenciado en el puntaje de FAQ o en CDR.)

Presencia súbita.
Patrón de déficit explicado por otras condiciones médicas/sistema nervioso o trastornos psiquiátricos.

Menor cantidad de criterios de diagnóstico.
No hay diferencias entre síntomas principales o de soporte.
Mayor flexibilidad para evaluar el cumplimiento de criterios clínicos.
Definiciones operacionalizadas más claras.
Jerarquía de diagnóstico: posible, probable, definitiva.
Beneficia a investigadores y clínicos al generar guías más simples, específicas y operacionalizadas de DFT VC.
Explicá qué es una fenocopia.

Las baterías ejecutivas tradicionales son poco sensibles (el 20% de los posibles DFT rinden bien).
Se necesitan test más ecológicos para diferenciar un DFT de una fenocopia. Por ejemplo: trails Bm wisconsin Card Test, fluencia fonológica, stroop, hotel task, MET-HV (evalúan planificación y tareas múltiples en situaciones de la vida diaria con 12 tareas en el hospital), IOWA gambling task, the mind in the eyes test, IFS, ToM, empatía, toma de decisiones, regulación y reconocimiento de emociones, moralidad.

-Hiperactividad (dulces, obsesión con el condimento, dietas caprichosas, comen de otros platos,esconden comida).
-Hipersexualidad.
-Conducta de utilización: tocan, miran, toman, todo lo que esté a la vista/alcance.
-Irritabilidad frente a los límites.
-Reacción violenta.
-Permanente: canto, gritos, exaltación, euforia.
-Sin insight.
-Déficit en test funciones ejecutivas
-Intacto: funciones perceptuales, funciones visoespaciales, praxias y memoria.
-Neuropatología: Cuerpos de Pick.
-Principales estructuras afectadas: cara orbitaria frontal y neo córtex temporal.

-Apatía.
-Desinterés de las actividades, afectos, familia.
-Falta de espontaneidad.
-Aplanamiento afectivo.
-Imposibilidad de planificar el futuro.
-Temprana pérdida de insight.
-Inatención.
-Compulsiones.
-Conducta antisocial.
-Conductas perseverativas (subtipo estereotípico-rígido).
-Déficit en test funciones ejecutivas
Intacto:funciones perceptuales, funciones visoespaciales, praxias y memoria.
-Neuropatología: Cuerpos de Pick.
-Principales estructuras afectadas: Cíngulo anterior ventromedial, corteza frontal dorsolateral, neocortex temporal. Conductas perseverativas: ganglios basales y neocortex temporales.

No hay tratamiento comprobado para demorar la progresión de DFT

Farmacológico sintomático.
-Déficit serotoninérgico.
-Antisépticos atípicos.
-Antiepilépticos.
-Estimulantes de agonistas dopaminérgicos.

No farmacológicos.
-Psicoeducación familiar.
-Modificaciones ambientales.
-Terapia ocupacional.
Terapia para el control de impulsos.
-Prevención de estrés en el cuidador.